【正文】 ng)總結(jié)皮 肌 炎。ngy242。n （ 3）環(huán)磷酰胺（ CTX）： 對(duì) MTX不能耐受或不滿意者可用 CTX， ~ 250ml靜脈沖擊治療 , 不良反應(yīng)主要有骨髓抑制 ,血細(xì)胞減少 ,出血性膀胱炎 ,卵巢毒性 ,誘發(fā)惡性腫瘤等 , 用藥期間需監(jiān)測(cè)血常規(guī) ,肝、腎功能。第五十六 頁 ，共六十五 頁 。第五十二 頁 ，共六十五 頁 。n ：肌病與病毒、細(xì)菌、寄生蟲感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無力。zhī)皮損以四肢 (s236。第四十二 頁 ，共六十五 頁 。第三十九 頁 ，共六十五 頁 。n （ 6）抗 Mi2抗體：在皮肌炎患者陽性率為 25%，對(duì)皮肌炎有高度 (gāod249。第三十三 頁 ，共六十五 頁 。) 第三十 頁 ，共六十五 頁 。n 并發(fā)惡性腫瘤的患者，預(yù)后較差。n （ 5） 腎臟： 腎臟病變很少見，極少數(shù)暴發(fā)性起病者因橫紋肌溶解(r243。 x 線檢查吞鋇造影可見食管梨狀窩鋇劑潴留，甚至胃的蠕動(dòng)減慢，胃 排空時(shí)間延長(zhǎng)。n 3級(jí)為不能上樓和上肢不能抬舉過肩。此外，可有彌漫性脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象等。另有報(bào)告顯示，有些病人的腫瘤被切除后， DM/PM的癥狀會(huì)好轉(zhuǎn)。有的文獻(xiàn)報(bào)道，約 60%的 PM病人SabinFeldiman試驗(yàn)陽性，而該試驗(yàn)陽性的 PM和 DM病人中有48%可查到弓形蟲 IgM抗體。x236。)在肌纖維細(xì)胞上進(jìn)行侵害作用。njī)，似乎說明這些物質(zhì)參與了該病血管炎的發(fā)病機(jī)制。免疫 (miǎny236。第五 頁 ，共六十五 頁 。感染 (gǎnrǎn)因素n 1）病毒感染：n 流行性感冒和流行性胸肌痛病人常發(fā)生急性 (j237。但迄今為止，尚 未能從典型的 DM/PM病人的橫紋肌中分離到病毒，所以(suǒyǐ)，病毒致病的說法尚不能肯定。n 鑒于惡性腫瘤與本病的密切相關(guān)性，因而有人提出惡性腫瘤是本病病因之一，可能是由腫瘤抗原介導(dǎo)的免疫反應(yīng)導(dǎo)致了本病的發(fā)生。n （ 5）其他：血管炎引起的慢性潰瘍 (ku236。第二十 頁 ，共六十五 頁 。nzhě)，非對(duì)稱性 ,常波及手指關(guān)節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形 ,但 x線相無骨關(guān)節(jié)破壞。u lěi)，心肌內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤，間質(zhì)水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。n 各種腫瘤均可發(fā)生，常見者如乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃腸道腫瘤、鼻咽癌、胸腺瘤及白血病等。 不經(jīng)治療，皮損可能持續(xù)多年不愈，個(gè)別患者數(shù)年后自行消退，但可復(fù)發(fā)，亦有少數(shù)患者經(jīng)數(shù)年后出現(xiàn)肌炎癥狀成為典型皮肌炎，少數(shù)患者也可合并惡性腫瘤。n 輕微溶血可使 ALD和 LDH假性升高。第三十六 頁 ，共六十五 頁 。i)。個(gè)別患者肌細(xì)胞再生顯著，可見肌纖維核漿增殖。)診斷診斷第四十六 頁 ，共六十五 頁 。n ： 肌無力從肢體遠(yuǎn)端開始 ,無肌壓痛 (yāt242。ixi232。 應(yīng)該指出：在服用 (fn （ 2）硫唑嘌呤（ AZA）：常用 (ch225。 (ch233。第六十四 頁 ，共六十五 頁 。n)。第六十二 頁 ，共六十五 頁 。最近，日本的 Nonomura等應(yīng)用環(huán)孢霉素 A（ CSA）快速減少激素 (jī s249。n 潑尼松劑量不大于 1mg/kg時(shí)，很少引起 “激素性肌病 ”的發(fā)生。n 物理治療可預(yù)防肌攣縮，主張?jiān)缙谶M(jìn)行被動(dòng)鍛煉，肌肉功能恢復(fù) (huīf249。ng)，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)低血鉀，補(bǔ)鉀后肌肉癥狀緩解。第四十七 頁 ，共六十五 頁 。n)標(biāo)準(zhǔn)1．特征性的皮膚損害， 即 Helitrope erythema和 Gotton征 2．四肢近端肌群無力、肌痛、肌壓痛和吞咽困難。 fū)n 病變變化無特異性。4．尿肌酸排出 (p225。 3．自身 (z236。n 肌酸磷酸激酶（ CK）、醛縮酶（ ALD）、門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ AST），乳酸脫氫酶（ LDH）和碳酸酐酶 Ⅲ。r t243。第二十五 頁 ，共六十五 頁 。急性間質(zhì)性肺炎、急性肺間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細(xì)濕羅音。l236。第十七 頁 ，共六十五 頁 。皮肌炎病型分類 (fēn l232。第十一 頁 ，共六十五 頁 。n 艾滋病病人也可有肌炎樣表現(xiàn)，有的肌組織中可測(cè)到 HIV抗原。將這些淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)移到動(dòng)物受試者身上，可引起該受試者的同類疾病。有的學(xué)者認(rèn)為， DM/PM病人上述多種體液免疫紊亂的發(fā)生可能僅是肌肉損傷后繼發(fā)的結(jié)果，而不是引起肌肉原發(fā)損害的病因。第二 頁 ，共六十五 頁 。循環(huán)中 DR+細(xì)胞和 B細(xì)胞（ CD20+細(xì)胞）增加，而 T細(xì)胞（ CD3+細(xì)胞）降低。結(jié)果顯示，成人 PM病人及兒童型 DM病人 HLAB8出現(xiàn)率較高；成年白人 PM患者除 HLAB8外， HLADR3出現(xiàn)率也高達(dá)50%，而且常見于抗 Jo1抗體陽性的病人；而黑人多見HLAB7和 HLADRw6。第九 頁 ，共六十五 頁 。 Manchul采用病例對(duì)照方法，結(jié)果顯示， DM/PM組中有 15/71先發(fā)或并發(fā)惡性腫瘤，該比例高于其他組，具有顯著的統(tǒng)計(jì)意義。n （ 3）前額、面頰部、頭皮、頸前 V型區(qū)、上胸也可有紅斑，并常于日曬后加重。)困難。第二十一 頁 ，共六十五 頁 。)是本病死亡的重