【正文】 hūxī)肌麻痹,立即氣管切開 人工呼吸器輔助(fǔzh249。nɡ)的鑒別,第六十四頁，共一百零三頁。改用其他療法,治療,治療,7.危象的處理,抗膽堿酯酶藥不敏感所致,第六十三頁，共一百零三頁。ich237。n)無反應,反拗危象(wēi xi224。,騰喜龍試驗(sh236。改用其他療法,治療,治療,7.危象的處理,抗膽堿酯酶藥過量所致 騰喜龍無效amp。ow249。瞳孔縮小,膽堿能危象(wēi xi224。n)肌束震顫amp。n) 騰喜龍試驗可證實,維持呼吸功能, 預防感染, 至患者從危象中恢復,治療,治療,7.危象的處理,第六十一頁，共一百零三頁。吞咽困難患者易吸入 口腔分泌物導致危象,肌無力危象(wēi xi224。,抗膽堿酯酶藥量不足引起 肺感染amp。),病因治療,癥狀嚴重患者一般不宜胸腺切除,可改善amp。li225。 sh236。),第五十九頁，共一百零三頁。li225。)球蛋白,病因治療,第五十八頁，共一百零三頁。li225。,劑量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 連用3~5d 用于各種類型危象(wēi xi224。肌無力危象患者癥狀,胸腺切除術(shù)前處理, 避免amp。ngq237。數(shù)月, 安全, 費用(f232。水腫等),第五十六頁，共一百零三頁。li225。)T amp。ng)遲至數(shù)月起效,選擇性抑制(y236。肝、腎功能, 白細胞3?109/L停用,治療,3.免疫抑制劑,病因治療,第五十五頁，共一百零三頁。,①硫唑嘌呤(azathioprine) 2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)開始(kāishǐ),嚴重或進展型病例胸腺切除術(shù)后, 用抗膽堿酯 酶藥改善(gǎish224。ng)3~5d, 1~3個療程,用于反復發(fā)生危象amp。n), 數(shù)月療效達峰,②甲基潑尼松龍沖擊療法: 1g/d, 連用(li225。 療程個體化,Cushing綜合征, 高血壓, 糖尿病, 胃潰瘍,白內(nèi)障, 骨質(zhì)疏松(shū sōnɡ), 戒斷綜合征等,副作用,病因治療,治療,2.皮質(zhì)類固醇,第五十三頁，共一百零三頁。)患者適用,用藥早期肌無力可能加劇(jiāj249。o),1. 抗膽堿酯酶藥,第五十二頁，共一百零三頁。唾液過多,治療(zh236。出汗等,毒蕈堿樣副作用,預先(y249。ng),不能影響病程,治療,第五十一頁，共一百零三頁。)患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射,可改善癥狀(zh232。d236。shǔ)一院神經(jīng)內(nèi)科 王曉宏,第五十頁，共一百零三頁。,神經(jīng)肌肉接頭(jiē t243。)診斷,(3)其他肌無力,第四十八頁，共一百零三頁。n),2.鑒別(ji224。n)amp。n suǐ)麻痹\甲亢amp。n),2. 鑒別診斷,第四十七頁，共一百零三頁。n)amp。nd236。騰喜龍也可改善癥狀,(2) 肉毒桿菌amp。ngqu232。n),第四十六頁，共一百零三頁。n)amp。nbi233。nbi233。n),1.診斷,第四十五頁，共一百零三頁。n)amp。)遞減10%以上為(+), MG(+)率約80%應停用抗膽堿酯酶藥17h后檢查, 否則可假陰性,神經(jīng)(sh233。高頻(10Hz以上)重復刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)amp。n),② 騰喜龍(tensilon)試驗,1. 診斷,第四十四頁，共一百零三頁。n)amp。ow249。,騰喜龍10mg+注射用水稀釋至1ml, i.v注射2mg, 如可耐受30s內(nèi)i.v注射8mg30s內(nèi)肌力改善(gǎish224。鑒別診斷,阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多\腹瀉amp。sh232。y224。,新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善(gǎish224。鑒別診斷(zhěndu224。ng)后受累肌肉肌無力明顯加重,診斷(zhěndu224。o)試驗(Jolly試驗),重復活動(hu243。,疲勞(p237。ng),診斷amp。u)肌無力明顯加重,AChRAb滴度測定(c232。,可疑(kěy237。鑒別診斷(zhěndu224。n)主要侵犯骨骼肌 癥狀的波動性 晨輕暮重特點 服用抗膽堿酯酶藥物有效等通常可確診,診斷(zhěndu224。n),根據(jù)病變(b236。)檢查,第三十九頁，共一百零三頁。ngku224。d236。)遞減 (5HZ, 右面神經(jīng)),輔助檢查,第三十八頁，共一百零三頁。,約90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重復電刺激出現(xiàn)衰減反應(fǎny236。)X線 amp。ng)患者常見,輔助(fǔzh249。o)綜合征: 離子通道開放期異常延長，對ACh反應增強 奎尼丁有效,快通道綜合征: 對ACh反應減弱，抗膽堿酯酶藥可能有效,臨床分型,3. 其他類型,第三十六頁，共一百零三頁。肢體(zhītǐ)無力,(2)先天性MG,AChR基因突變(jī yīn tū bi224。nɡ)分型,第三十五頁，共一百零三頁。營養(yǎng),新生兒MG,臨床(l237。患兒都能檢出AChRAb, 新生兒癥狀隨抗體 滴度降低(ji224。,3. 其他(q237。n chu225。,②具有(j249。n chu225。治療反應等綜合評定MG分為(fēn w233。,①具有HLAA1\A8\B8\B12 amp。ng)危重, 進展迅速, 數(shù)周 至數(shù)月達高峰, 胸腺瘤高發(fā), 可 發(fā)生危象,藥效差, 常需氣管切開 amp。ng)同Ⅲ型,Ⅲ 型:15%, 癥狀(zh232。,Ⅳ 型:約10%癥狀(zh232。延髓(y225。)敏感。u lěi),ⅡA型:30%, 進展緩慢, 無危象, 眼肌， 骨骼 肌受累,對藥物(y224。)全身型,ⅡB型: 中度全身型,Ⅲ型: 重癥急進型,Ⅳ型: 遲發(fā)重癥型,臨床分型,第三十頁，共一百零三頁。,1. Osserman分型被國內(nèi)外廣泛(guǎngf224。nhu224。n chu225。nɡ) (Brittle crisis),4. 危象(Crisis),臨床表現(xiàn),第二十八頁，共一百零三頁。nɡ) (Cholinergic crisis),肌無力危象(wēi xi224。ng)可加重癥狀,臨床表現(xiàn),第二十七頁，共一百零三頁。系統(tǒng)性疾病(j237。nɡ)(Crisis),肺部感染amp。ich237。,患者急驟發(fā)生延髓肌amp。ng)凝視2min, 上瞼下垂可加重, 短暫休息后肌力改善,受累肌無力不符合任一神經(jīng)\神經(jīng)根amp。nɡ)檢查,疲勞試驗: 持續(xù)向上(xi224。ng)導致暫時性肌無力加重, 短期休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn),3. 臨床(l237。,受累肌易疲勞: 持續(xù)活動(hu243。ng)的藥物,病情加重原因amp。氨基糖甙類抗生素可加重癥狀,感染\妊娠\月經(jīng)(yu232。 n237。膀胱括約肌一般(yībān)不受累,臨床表現(xiàn),第二十四頁，共一百零三頁。nzh242。,肢體無力, 上肢重于下肢, 近端重于遠端 呼吸(hūxī)肌、膈肌受累, 出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸(hūxī)困難偶心肌受累可突然死亡呼吸(hūxī)肌麻痹amp。u)困難,2. 臨床特征,90%的病例眼外肌麻痹,面肌受累,咀嚼肌受累,延髓肌受累,頸肌受累,飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞amp。)困難, 進食經(jīng)常中斷,頸肌受損時抬頭(