20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—常見(jiàn)血液病-血友病(編輯修改稿)
2024-11-14 19:11 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 249。) ； ③明顯改善生活質(zhì)量指數(shù)（QoL）。包括急診次數(shù)、住院天數(shù)、影響上學(xué)或工作天數(shù)等顯著減少，患者可以更自由地參與近乎正常人的各方面活動(dòng)，并獲得正常人相同的生存期。,盡管預(yù)防治療需要費(fèi)用巨大，但由于明顯減少后期并發(fā)癥的治療費(fèi)用和綜合關(guān)懷的社會(huì)總費(fèi)用，以及提高生活質(zhì)量帶來(lái)的益處(y236。 chu)，WFH和WHO均推薦預(yù)防治療做為重型血友病患者的最佳治療策略。,第十三頁(yè)，共三十一頁(yè)。,臨時(shí)預(yù)防（單劑量預(yù)防） 在估計(jì)可能(kěn233。ng)出血的事件之前而采取的預(yù)防性單一劑量注射。 如外出度假或某些可能較劇烈活動(dòng)之前保護(hù)性或預(yù)防性用藥。 患者或家長(zhǎng)可以根據(jù)既往出血誘因的經(jīng)驗(yàn)，把握臨時(shí)預(yù)防的時(shí)機(jī)及注射次數(shù)。,預(yù)防治療(zh236。li225。o)的種類(lèi),第十四頁(yè)，共三十一頁(yè)。,短期預(yù)防 在一段時(shí)期內(nèi)（數(shù)周至數(shù)月）的預(yù)防性注射凝血因子。 主要用于阻斷反復(fù)出血的“靶關(guān)節(jié)”進(jìn)一步出血而導(dǎo)致永久損傷，如患者在3月內(nèi)反復(fù)同一關(guān)節(jié)出血超過(guò)3次，可建議在1～3月時(shí)段維持(w233。ich237。)每周2 ～ 3次預(yù)防注射，直到該“靶關(guān)節(jié)”穩(wěn)定停止出血。 短期預(yù)防亦可用于短期運(yùn)動(dòng)、外科手術(shù)及創(chuàng)傷后的預(yù)防措施。,第十五頁(yè)，共三十一頁(yè)。,長(zhǎng)期預(yù)防（持續(xù)預(yù)防） 在西方國(guó)家是預(yù)防性治療中最常見(jiàn)的一種類(lèi)型； 即患者自確診血友病便開(kāi)始長(zhǎng)期預(yù)防治療，維持每周注射2?3次因子的頻率； 目的是減少出血次數(shù)，防止(f225。ngzhǐ)關(guān)節(jié)損傷累積，以保證其今后接近正常人的健康生活。,第十六頁(yè)，共三十一頁(yè)。,血友病治療制品(zh236。pǐn)年表,1900年之前 — 沒(méi)有(m233。i yǒu)特效治療方法 1920年 — 血漿輸注 1960年 — 冷沉淀/早期的因子濃縮物 1980年 — 病毒滅活步驟中高度純化的濃縮物 1990年 — 基因重組因子 ？ — 基因治療,第十七頁(yè)，共三十一頁(yè)。,國(guó)內(nèi)血友病治療(zh236。li225。o)的 血液成分和凝血因子制品,新鮮冰凍血漿FFP 冷沉淀 血源性濃縮因子Ⅷ制劑 凝血酶原復(fù)合物（PCC） 含凝血因子Ⅸ、VII 重組(zh242。nɡ zǔ)人凝血因子VIII 重組人活化凝血因子VII（rhFVIIa）,第十八頁(yè)，共三十一頁(yè)。,血友病治療關(guān)懷的目的疾病(j23
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