獲得性血友病a診治中國(guó)專家共識(shí)(編輯修改稿)
2025-11-04 05:00 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 的 APTT 不能被正常血漿糾正，而補(bǔ)充外源磷脂能縮短或糾正，可進(jìn)一步通過(guò)各種依賴磷脂的試驗(yàn)及 稀釋的蝰蛇毒試驗(yàn)〔dRVVT〕予以證實(shí) 抗 FⅧ的自身(z236。shēn)抗體和狼瘡抗凝物可能并存于同一患者 復(fù)雜病例，可用 ELISA 試驗(yàn)鑒別 FⅧ抑制物和狼瘡抗凝物 選用對(duì)狼瘡抗凝物不敏感的 APTT 試劑，有助于排除其對(duì)于凝血的影響 臨床上，有狼瘡抗凝物的患者多以血栓事件為主要表現(xiàn)，很少發(fā)生出血,第十頁(yè)，共二十頁(yè)。,六、治療(zh236。li225。o)原那么與方案,由于 AHA 病情兇險(xiǎn)，一旦確診后應(yīng)立即給予恰當(dāng)?shù)闹委?立即采取免疫抑制治療以去除 FⅧ抑制物， 到達(dá)徹底治愈目的。治療包括止血和去除抑制物治療兩局部 抑制物水平不能預(yù)測(cè)出血的危險(xiǎn)性，不能用來(lái)(y242。nɡ l225。i)判定是否采取免疫抑制治療，但可預(yù)測(cè)患者對(duì)免疫抑制 治療的反響 伴發(fā)其他疾病的老年 AHA 治療原發(fā)病，去除抑制物降低出血風(fēng)險(xiǎn)，但要注意免疫抑制治療的不良反響,第十一頁(yè)，共二十頁(yè)。,〔一〕止血(zhǐ xu232。)治療,一般止血治療措施： 一旦確診，應(yīng)該立即采取措施防止發(fā)生大出血。考慮止血治療潛在的不良反響，尤其是伴發(fā)合并癥的老年患者，應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療的風(fēng)險(xiǎn)，采取個(gè)體化治 療措施 對(duì)于皮膚瘀斑患者，可采取密切觀察而不需要特殊 的治療。對(duì)于腹膜(f249。m243。)后和咽后間隙出血、伴或不伴筋膜室綜合 癥的肌肉出血、顱內(nèi)出血、胃十二指腸出血、肺出血和術(shù)后出 血以及嚴(yán)重的血尿和多部位出血應(yīng)予積極止血治療,第十二頁(yè)，共二十頁(yè)。,2. FⅧ抑制(y236。zh236。)物的旁路治療：,一線止血藥物：人重組活化凝血因子Ⅶ〔rF Ⅶ a〕和活化人凝血酶原復(fù)合物〔aPCC〕。 rFⅦa 推薦劑量為 90 μg/kg 每 2~3 h 靜
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