獲得性血友病a診治中國專家共識(存儲版)
【正文】 aPCC 誘發(fā)血栓形成的證據(jù)尚有限， 但有冠心病、血栓并發(fā)癥危險因素、老年患者應(yīng)謹(jǐn) 慎應(yīng)用,第十三頁，共二十頁。n)劑量為 0.3 μg/kg 注意藥物不良反響，尤其老年 AHA 患者 重復(fù)注射 DDAVP 可能發(fā)生水腫、持續(xù)的低鈉血癥和 抽搐等 妊娠期患者及 2 歲以下兒童禁用,第十五頁，共二十頁。 環(huán)磷酰胺需根據(jù)血常規(guī)調(diào)整劑量，療程不超 過 6 周，防止增加不良反響。,第十九頁，共二十頁。o)和多部位出血應(yīng)予積極止血治療。對于腹膜后和咽后間隙出血、伴或不伴筋膜室綜合 癥的肌肉出血、顱內(nèi)出血、胃十二指腸出血、肺出血和術(shù)后出 血以及嚴(yán)重的血尿(xu232。)物理檢查、血常規(guī)、APTT、FⅧ∶C 和 FⅧ 抑制物滴度?！布僭O(shè)上述治療 4~6 周后無反響，換用該方案〕 硫唑嘌呤、長春新 堿、麥考酚酯和環(huán)孢素等〔上述治療無效者使用〕 注意： 治療成功或者改用二線治療后，盡快(jǐnku224。,第十四頁，共二十頁。 rFⅦa 推薦劑量為 90 μg/kg 每 2~3 h 靜脈注射 1 次， 直至出血控制； aPCC 推薦劑量為 50~100 IU/kg 每 8~12 h 靜脈注射1次〔最大劑量 200 IU ? kg 1 ?d 1〕 目前我國無 aPCC ，國產(chǎn)凝血酶原復(fù)合物有止血效果(xi224。)治療,一般止血治療措施： 一旦確診，應(yīng)該立即采取措施防止發(fā)生大出血。shēn)抗體和狼瘡抗凝物可能并存于同一患者 復(fù)雜病例，可用 ELISA 試驗鑒別 FⅧ抑制物和狼瘡抗凝物 選用對狼瘡抗凝物不敏感的 APTT 試劑，有助于排除其對于凝血的影響 臨床上，有狼瘡抗凝物的患者多以血栓事件為主要表現(xiàn)，很少發(fā)生出血,第十頁，共二十頁。o)用于同種抗體的檢測，這類抗體呈線性〔Ⅰ型〕動力學(xué)特征。出現(xiàn)單一 FⅧ活性〔FⅧ∶
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