20xx年醫(yī)學(xué)專題—肺淋巴管平滑肌瘤的副本(編輯修改稿)
2024-11-14 18:27 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 及腎血管平滑肌脂肪瘤所致的血尿。,第二十四頁，共三十四頁。,影像學(xué)改變(gǎibi224。n),早期x線胸片可無異常。 晚期表現(xiàn)為兩肺彌漫分布的網(wǎng)狀影、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，囊性變及肺氣腫改變(gǎibi224。n)。 HRCT：可有特征性改變，表現(xiàn)為彌漫性均勻分布的大小不一的薄壁囊性氣腔，晚期顯示雙肺彌漫性間質(zhì)纖維化及蜂窩肺改變，小囊泡融合成大囊泡。HRCT的演變對病情程度的判斷很有價值，隨著病情進(jìn)展，囊腔直徑逐漸變大。常合并腎血管平滑肌脂肪瘤，腹部CT可發(fā)現(xiàn)腎實質(zhì)性腫塊，常呈多發(fā)性及雙側(cè)性，大小不一，可見后腹膜、盆腔淋巴結(jié)腫大。,第二十五頁，共三十四頁。,肺功能(gōngn233。ng)改變,早期可無異常，大多為阻塞性通氣功能障礙及彌散(m237。s224。n)障礙，少數(shù)為限制性或混合性通氣功能障礙，肺功能的下降呈進(jìn)行性加重。,第二十六頁，共三十四頁。,病理學(xué),可見肺間質(zhì)、支氣管、血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生，淋巴管增生、擴(kuò)張，支氣管腔阻塞、以及肺組織囊性改變，尚可見較多含鐵血黃素沉著(ch233。nzhu243。)。 免疫組化：PLAM細(xì)胞HMB45陽性以及平滑肌細(xì)胞肌動蛋白SMA陽性。,第二十七頁，共三十四頁。
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