【文章內(nèi)容簡介】 炎，查外周血像白細胞、中性粒細胞不高，CD4+T淋巴細胞無增高，且診斷為排他性診斷。,19,第十九頁，共五十頁。,腹部B超：1.左下腹混合回聲區(qū)，測范圍(f224。nw233。i)約57mm33mm，其內(nèi)回聲強弱不等，分布不均；2.腸間積液（少量）；3.脾臟輕度腫大；4.肝、膽、胰未見明顯異常。 腹部CT：左腎下極平面前方可見4cm3.5cm的類圓形軟組織密度腫塊，邊界清晰，密度均勻，腸系膜根部可見增大淋巴結(jié)結(jié)節(jié)灶，肝、膽、胰、脾、雙腎及腎上腺平掃及增強均未見異常。,20,第二十頁，共五十頁。,腹部(f249。 b249。)CT,左腎下極平面前方可見4cm3.5cm的類圓形軟組織密度腫塊，邊界清晰，密度均勻，內(nèi)部無壞死、液化(y232。hu224。)，周圍腸管輕度受壓，腹膜腔無積液。增強掃描顯示腫塊大小較前無明顯變化，境界清楚，輕度均勻強化，腸系膜根部可見增大淋巴結(jié)結(jié)節(jié)灶，肝、膽、胰、脾、雙腎及腎上腺平掃及增強均未見異常。,21,第二十一頁，共五十頁。,形成腹部(f249。 b249。)腫塊的病因按病理性 分五類：,1)炎癥性腫塊：急性炎癥腫塊，病人常有展寒發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐、白細胞計數(shù)增高等感染性癥狀，腫塊明顯壓痛、邊界不清，不能推動。 2)外傷性腫塊：多有外傷史，早期產(chǎn)生血腫或囊腫．表面(biǎomi224。n)光滑、中等硬度、常伴有全身癥狀。后期血腫吸收，機化，腫塊縮小變硬，形成無痛的實質(zhì)性腫塊。 3)腫瘤性腫塊： 腹腔惡性腫瘤發(fā)展較快、質(zhì)硬有結(jié)節(jié)感、容易侵犯周圍組織、活動度小。晚期發(fā)生轉(zhuǎn)移，伴有貧血、惡病質(zhì)或其他壓迫癥狀。 若病程緩慢，腫物表面光滑，質(zhì)較軟或有囊性感，可活動，無壓痛．全身情況好，多表示良性腫物等。,22,第二十二頁，共五十頁。,4)先天性腫塊(zhǒnɡ ku224。i)：均為胚胎發(fā)育異常所形成，大多數(shù)在小兒時期發(fā)現(xiàn)。惡性腫塊進展迅速，全身癥狀明顯。如腎母細胞瘤等，良性腫塊發(fā)展緩慢，伴有病變所在器官的癥狀，如先天性膽總管囊腫，主要表現(xiàn)為腫塊，腹痛和黃疽。 5)其他性質(zhì)的腫塊： a．內(nèi)臟下垂性腫塊，多發(fā)生于體態(tài)瘦長或原來肥胖而后消瘦的人，如腎下垂，腫塊保持原業(yè)的形態(tài)和質(zhì)地。 b．內(nèi)臟病理性腫大，位于腫大器官所在部位，保持原來的形態(tài)，具有功能改變的特點，如脾大，?？稍谧笊细箳屑捌⑶雄E．并有脾功能亢進的表現(xiàn)。 c．空腔臟器梗阻腫塊，多發(fā)生在正常臟器的所屬位置，具有排泄功能障礙表現(xiàn)，如腸梗阻有排氣、排便停止，膽囊積液有黃疽改變等。,23,第二十三頁，共五十頁。,淋巴瘤CT表現(xiàn)多種多樣,多見不規(guī)則團塊融合改變，CT強化不明顯，無鈣化灶。 淋巴結(jié)結(jié)核：腫塊一般增大較迅速,密度不均勻,邊緣不清晰,多呈互相融合狀改變,分界不清,密度不均勻,呈不均勻顯著強化,中心(zhōngxīn)多見無強化壞死區(qū)。 Castleman病：軟組織占位灶，邊緣較清楚，密度多較均勻，動脈相可強化，一般無出血和壞死灶。,24,第二十四頁，共五十頁。,關于病理組織的獲取，行細針穿刺細胞學檢查需謹慎，因為用該方法很難獲取足夠的有效標本。CD的遠隔淋巴結(jié)可能出現(xiàn)“反應性”改變，因而會因選取部位的不同而得出不一致(yīzh236。)的結(jié)論。 轉(zhuǎn)外科，行剖腹探查術，術中可見左下腹屈氏韌帶下10cm腸系膜包塊，橢圓形，約4cm3cm3cm大小，與周圍組織無粘連。腸系膜多處淋巴結(jié)腫大。完整切除腫塊，切除腸系膜根部腫大淋巴結(jié)，經(jīng)病理學及免疫組化確診為Castleman病，為混合細胞型。,25,第二十五頁，共五十頁。,淋巴結(jié)體積明顯增大，低倍鏡下可見髓質(zhì)區(qū)淋巴濾泡數(shù)目(sh249。m249。)增多，周圍細胞呈同心圓樣排列。 CDCDCD2PAXbclKi67顯示淋巴組織結(jié)構(gòu)尚好，IgG（+），LCA（+）、CD30（）、SYN（）、NSE（）、DES（）、MyoD1（）、Myogenin（）。,26,第二十六頁，共五十頁。,Castleman病,第二十七頁，共五十頁。,內(nèi) 容,概述 發(fā)病機制 分類 病理(b236。nglǐ)特征 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷 治療 預后,28,第二十八頁，共五十頁。,一.概述(ɡ224。i sh249。),Castleman病(Castleman’s disease，CD)是一種罕見的淋巴結(jié)異常增生性疾病，又名巨大(j249。d224。)淋巴結(jié)病或血管濾泡性淋巴組織增生癥，1954年Castleman首先報道，臨床表現(xiàn)多樣化，多發(fā)于成人，也可見于兒童，男女無明顯差異。,29,第二十九頁，共五十頁。,二.發(fā)病(fā b236。ng)機制,病因和發(fā)病機制尚不明確，它可能與病毒感染、免疫機制異常以及細胞因子釋放有關。 病毒：人類8型皰疹病毒（HHV8）、EB病毒。 免疫異常：MCD患者(hu224。nzhě)淋巴結(jié)中可見T細胞依賴區(qū)萎縮，淋巴細胞多克隆活化，漿細胞過度生成，濾泡樹突狀細胞(FDC)功能異常，細胞免疫功能明顯低下。 細胞因子：血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）、白細胞介素（IL6） 在人類8型皰疹病毒和其他因素的作用下，淋巴結(jié)內(nèi)B細胞增生，