20xx年醫(yī)學專題—卟啉病casep-reportpt簡述(編輯修改稿)
2024-11-05 02:35 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 常。,第十三頁，共三十二頁。,診療(zhěnli225。o)過程：,結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)，考慮存在血卟啉病，我科劉元濤教授對其血樣進行熒光顯微鏡檢查，發(fā)現(xiàn)其紅細胞及血漿(xu232。jiāng)熒光陽性，提示卟啉前體物增加。 出院診斷： 卟啉病（紅細胞性）,第十四頁，共三十二頁。,熒光(y237。ngguāng)顯微鏡檢查 （Excitation 405nm Emission 617nm）,紅細胞,血漿(xu232。jiāng),第十五頁，共三十二頁。,治療(zh236。li225。o)過程：,根據(jù)患者病情、臨床表現(xiàn)，按照血卟啉病的治療原則，給予氯丙嗪止痛。應(yīng)用西咪替丁、輸紅細胞血抑制卟啉及中藥保肝、利膽等綜合治療措施。同時在兄弟科室會診(hu236。 zhěn)，聯(lián)合治療后，患者病情明顯好轉(zhuǎn)。,第十六頁，共三十二頁。,隨訪(su237。 fǎnɡ)：,出院后繼續(xù)口服西米替丁0.8 qd，目前(m249。qi225。n)病人病情穩(wěn)定，未再次出現(xiàn)腹痛。 肝功： 入院時 出院時 目前 (091223) ALT 392U/L, 80 U/L 68 U/L AST 186.2U/L, 73U/L 56 U/L TBIL 216.20umol/L, 149.7umol/L 49.7umol/L DBIL 122.20umol/L 81.7umol/L 21.5umol/L,第十七頁，共三十二頁。,相關(guān)(xiāngguān)知識點,血卟啉病(血紫質(zhì)病)系由先天性卟啉代謝紊亂，卟啉前體或葉啉在體內(nèi)聚積所致。常有遺傳因素。臨床表現(xiàn)有腹痛、神經(jīng)精神癥狀、光感性皮膚損害等。卟啉主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成，根據(jù)卟啉代謝紊亂出現(xiàn)的部位，分為(fēn w233。i)紅細胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類。,第十八頁，共三十二頁。,血紅素合成途徑(tj236。ng)相關(guān)酶缺陷與卟啉病分型,ALA:氨基(ānjī)g酮戊酸,PBG:膽色素原,羥甲基膽素,尿卟啉原III,糞卟啉原III,原卟啉原IX,原卟啉IX,血紅素,尿卟啉原I,尿卟啉I,尿卟啉III,曝曬(p249。 shai)后聚合深色！,腹痛！,ALA合
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