【文章內(nèi)容簡介】 血病細胞，恢復機體正常造血功能。 目標：迅速獲得CR 方法：化學治療（化療(hu224。 li225。o)） CR：白血病的癥狀和體征消失，外周血中性粒細胞絕對值≥1.5 109/L，血小板≥100109/L，白細胞分類中無白血病細胞； 骨髓中原粒細胞＋早幼粒細胞（原單＋幼單核細胞或原淋＋幼淋巴 細胞）≤5％，M3型除了原粒＋早幼粒細胞≤5％，還應(yīng)無Auer 小體，紅細胞及巨核細胞系列正常，無髓外白血病。 理想的CR：白血病的免疫學、細胞遺傳學和分子生物學異常標志 均應(yīng)消失。 緩解后治療 目標：爭取無病生存（DFS）和痊愈 方法：化療和HSCT,第三十六頁，共八十二頁。,（二）ALL的治療(zh236。li225。o),第三十七頁，共八十二頁。,⒈ 誘導緩解(huǎn jiě)治療,第三十八頁，共八十二頁。,⒉ 緩解(huǎn jiě)后治療,第三十九頁，共八十二頁。,復發(fā)(f249。 fā),復發(fā)：CR后在身體任何部位出現(xiàn)可檢出的白血病細胞 時間：多在CR后2年內(nèi) 部位：骨髓復發(fā)最常見 治療： ①原方案誘導； ②HDArac 聯(lián)合米托蒽醌/氟達拉賓 治療效果：2次緩解期短，長生存率低。 髓外復發(fā) 多見于CNSL、睪丸。 治療：局部治療+全身(qu225。n shēn)化療 CNSL未接受過放療者 HDMTX/Arac 聯(lián)合CNS照射/鞘內(nèi)給藥，接受放療者鞘內(nèi)給藥效果差。,第四十頁，共八十二頁。,（三）AML的治療(zh236。li225。o),⒈ 誘導緩解(huǎn jiě)治療,第四十一頁，共八十二頁。,維甲酸綜合征 多見于APL單用維甲酸誘導過程中，3%30%發(fā)生率。 易患因素(yīn s249。)：初診時白細胞高及治療后迅速上升者 表現(xiàn)：發(fā)熱，體重增加，肌肉、骨骼疼痛，呼吸窘迫、肺間質(zhì)浸潤、胸腔積液、心包積液、皮膚水腫、低血壓、急性腎衰甚至死亡。 機制：細胞因子大量釋放，粘附因子表達增多。 治療：停用、吸氧、利尿、激素、單采、化療,第四十二頁，共八十二頁。,AML與ALL不同點： ①AML CNSL發(fā)生率低 2% 初診時血中白血病細胞高、伴髓外病變、M4/M+應(yīng)預防性鞘內(nèi)給藥 國內(nèi)多數(shù)單位在CR后常規(guī)預防性鞘內(nèi)給藥，次數(shù)(c236。sh249。)少于ALL ②AML比ALL治療時間明顯縮短,⒉ 緩解(huǎn jiě)后治療,第四十三頁，共八十二頁。,護理(h249。lǐ)診斷,有感染的危險 與生成(shēnɡ ch233。nɡ)大量白血病細胞、化療有關(guān)。 活動無耐力 與貧血、發(fā)熱、化療有關(guān) 潛在并發(fā)癥 出血、CNSL、化療藥物副作用 預感性悲哀 與患病和感受到死亡威脅有關(guān)。,第四十四頁，共八十二頁。,第三節(jié) 慢性(m224。n x236。ng)粒細胞白血病,第四十五頁，共八十二頁。,CML是一種發(fā)生在早期多能造血干細胞上的惡性骨髓增生(zēngshēng)性疾?。ǐ@得性造血干細胞惡性克隆性疾病）。 病程發(fā)展較緩慢，主要涉及髓系，外周血粒細胞顯著增多并有不成熟性，脾大。 在受累的細胞系中，可找到Ph染色體， 占慢性白血病的90o/o 分為慢性期（CP）、加速期（AP）、最終急性變期（BP/BC）。,概 述,第四十六頁，共八十二頁。,中年(zhōngni225。n)多見，男女；起病緩慢 慢性期 （14年） 無癥狀：偶爾發(fā)現(xiàn)血象異常、脾大 代謝亢進癥狀：低熱、多汗、盜汗、乏力、 體重? 腹脹、巨脾→脾梗死 白細胞淤滯癥 胸骨壓痛陽性,【臨床表現(xiàn)和病程(b236。ngch233。ng)演變】,第四十七頁，共八十二頁。,加速期 （數(shù)月數(shù)年） 發(fā)熱、體重?、骨痛、貧血、出血加重及脾臟進行性腫大 、原有治療藥物無效(wxi224。o) 急性變期 （數(shù)月） 臨床表現(xiàn)與AL相似，多為急粒變，少數(shù)急淋變、急單變 預后極差,第四十八頁，共八十二頁。,（一）血象: WBC：計數(shù)(j236。 sh249。)顯著升高，常超過20?109?L，早期常在50?109?L以下，晚期可達100?109?L以上 分類：中性粒細胞為主，以中性中幼、晚幼、桿狀核粒細胞增多為主；原始細胞?10％；嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多 血小板計數(shù)，早期正?；?，晚期? RBC計數(shù)，早期正常，晚期?,【實驗室檢查(jiǎnch225。)】,一、慢性期,第四十九頁，共八十二頁。,（二）中性粒細胞堿性(jiǎn x236。nɡ)磷酸酶（NAP） 活性減低或陰性，治療有效時活性恢復，復發(fā)時下降 （三）骨髓 增生明顯至極度活躍，以粒系為主，粒/紅比例明顯增高，中性中、晚幼及桿狀粒細胞明顯增多，原粒?10％ 嗜酸、嗜堿性粒細胞增多 紅系相對減少 巨核細胞正常或增多，晚期減少,第五十頁，共八十二頁。,四）細胞(x236。bāo)遺傳學及分子生物學檢查,90％以上(yǐsh224。ng)病人有Ph染色體,Ph染色體見于(ji224。ny)粒細胞、紅細胞、單核細胞、巨核細胞以及淋巴細胞,五）血液生化 尿酸? LDH?,第五十一頁，共八十二頁。,①血或骨髓原粒細胞≥10% ②外周血嗜堿性粒細胞20% ③不明原因的血小板進行性減少或增加 ④除Ph染色體以外又出現(xiàn)其他染色體異常(y236。ch225。ng) ⑤粒單系祖細胞（CFUGM）培養(yǎng)，集簇增加，集落減少 ⑥骨髓活檢示膠原纖維顯著增生,二、加速(jiā s249。)期,第五十二頁，共八