【文章內容簡介】 及甲狀腺危象時。,第七十八頁，共二百一十一頁。,（三）放射性131I治療 原理： 適應癥：中度甲亢、年齡＞25歲以上(yǐsh224。ng)；不能應用抗甲狀腺藥物，或長期治療無效，或治療后復發(fā)者；某些高功能結節(jié)者；非自身免疫性家族性毒性甲狀腺腫者。 禁忌癥：妊娠、哺乳期婦女；年齡25歲以下者；嚴重心、肝、腎功能衰竭或活動性肺結核者；外周白細,第七十九頁，共二百一十一頁。,胞低于3.0109／L；重癥浸潤性突眼者；甲狀腺危象；甲狀腺不能攝碘者。 并發(fā)癥：甲狀腺功能減退；放射性甲狀腺炎；突眼加重；誘發(fā)甲狀腺危象。 （四）手術治療 適應癥：中重度甲亢，長期(ch225。ngqī)服藥無效，停藥后復發(fā)，或不愿長期(ch225。ngqī)復藥者；甲狀腺巨大，有壓迫癥狀者；胸骨后甲狀腺腫伴甲亢者；結節(jié)性甲狀腺腫,第八十頁，共二百一十一頁。,伴甲亢者。 禁忌癥：重度浸潤性突眼者；合并較重心、肝、腎、肺疾病，不能耐受手術；妊娠早、晚期；輕癥患者。 術前準備：抗甲狀腺藥物應用，癥狀控制，心率＜80次／分，TT4正常。術前710天開始加服復方碘溶液。 并發(fā)癥：出血、感染、呼吸道梗阻、甲狀腺危象(wēi xi224。nɡ)、喉上與喉返神經(jīng)損傷、甲減及突眼惡化等。,第八十一頁，共二百一十一頁。,三、甲狀腺危象的防治 祛除誘因，積極治療甲亢是預防危象發(fā)生的關鍵。 抑制TH合成，首選PTU；抑制TH釋放，加用復方碘溶液；抑制組織T4轉換為T3（PTU、β受體阻滯劑、糖皮質激素），氫化可的松除阻滯T4向T3轉換、阻滯TH釋放，還可降低周圍組織對TH的反應性，增強機體的應激能力。降低血TH濃度(n243。ngd249。)；支持、對癥治療。,第八十二頁，共二百一十一頁。,四、浸潤性突眼的防治 嚴重突眼不宜手術，慎用131I治療。措施：保護眼睛（戴有色眼鏡、抗生素眼膏、高枕臥位、限鹽、利尿等）；早期選用(xuǎny242。ng)免疫抑制劑及非特異性抗炎藥物；嚴重突眼者可手術或球后放射治療；抗甲狀腺藥物控制高代謝癥候群；LT4與抗甲狀腺藥物合用，以調整下丘腦垂體甲狀腺軸的功能；生長抑素類似物奧曲肽，可抑制球后組織增生。,第八十三頁，共二百一十一頁。,五、 妊娠期甲亢的治療 ATD治療：可全程給予ATD治療，首選PTU，密切監(jiān)測甲狀腺激素水平，以確定所需ATD劑量。FT4應維持正常上限水平。妊娠(r232。nshēn)后6個月，由于免疫抑制作用， ATD劑量可以減少。分娩后免疫抑制解除，甲亢易于復發(fā)， ATD需要量也增加。 手術治療：經(jīng)PTU控制甲亢癥狀后，可在妊娠中期選擇甲狀腺次全切除。,第八十四頁，共二百一十一頁。,哺乳期的ATD治療：PTU作為(zu242。w233。i)首選。 ATD治療同時合用LT4不能預防胎兒甲減的發(fā)生。 妊娠期禁忌RAI治療。 母體的TSAb可通過胎盤引起新生兒甲亢，輕者呈自限性，重者可給PTU10～25mg、每8小時一次。,第八十五頁，共二百一十一頁。,六、甲亢性心臟病的治療 首先應控制甲狀腺毒癥，使甲狀腺功能恢復正常。首選放射碘療，不適合者使 用ATD治療。β受體阻斷藥普萘洛爾劑量相對要增大(zēnɡ d224。)，可減慢心率、縮小脈壓、減少心排血量，控制心房顫動時的心室率。心衰者可給予強心、利尿治療。,第八十六頁，共二百一十一頁。,甲狀腺功能(gōngn233。ng)減退癥,定義：各種原因導致(dǎozh236。)的低甲狀腺激素血癥或甲狀腺激素抵抗而引起的全身代謝綜合征，病理特征是粘多糖在組織和皮膚堆積，表現(xiàn)為黏液性水腫。 分類： 一、根據(jù)病變部位可分為： 原發(fā)性甲減甲狀腺腺體病變引起； 繼發(fā)性甲減垂體疾病致TSH分泌減少；,第八十七頁，共二百一十一頁。,三發(fā)性甲減下丘腦疾病引起的TRH分 泌減少； 甲狀腺激素抵抗(dǐk224。ng)綜合征甲狀腺激素在外周組織缺陷。 二、根據(jù)病變的原因分為： 藥物性甲減； 131 I 治療后甲減； 手術后甲減； 特發(fā)性甲減。,第八十八頁，共二百一十一頁。,病 因, 發(fā)生在胎兒(tāi 233。r)或新生兒的甲減稱為呆小?。硕〔。?，表現(xiàn)為智力低下和發(fā)育遲緩。 成年型甲減中原發(fā)性甲減占90%～95%，主要原因：①自身免疫損傷；②甲狀腺手術、放射性碘治療等破壞；③碘過量；④抗甲狀腺藥物。,第八十九頁，共二百一十一頁。,臨 床 表 現(xiàn),一、一般表現(xiàn) 乏力、怕冷、體重增加、記憶力減退、反應遲鈍、嗜睡、抑郁、便秘、月經(jīng)紊亂、肌肉痙攣等。查體：表情淡漠、面色蒼白、皮膚干燥、粗糙(cūcāo)脫屑、發(fā)涼，顏面部、眼瞼皮膚浮腫，聲嘶，毛發(fā)稀疏、眉毛外1/3脫落，手腳皮膚呈姜黃色。,第九十頁，共二百一十一頁。,二、肌肉與關節(jié) 暫時性肌強直、痙攣、疼痛，部分肌肉可有進行性肌萎縮。腱反射的遲緩期特征性延長，跟腱反射的半遲緩期明顯延長。 三、心血管系統(tǒng) 心動過緩、心排血量下降。心電圖顯示低電壓。左室擴張(ku242。zhāng)、心包積液導致心臟增大。合并冠心病較多，心絞痛較輕。,第九十一頁，共二百一十一頁。,四、血液系統(tǒng) 可表現(xiàn)貧血，原因：①HB合成障礙；②腸道鐵吸收障礙；③腸道葉酸吸收障礙；④惡性貧血。 五、消化系統(tǒng) 厭食、腹脹、便秘，嚴重者出現(xiàn)麻痹性腸梗阻、黏液水腫性巨結腸(ji233。ch225。ng)。 六、內分泌系統(tǒng) 女性月經(jīng)過多或閉經(jīng)。病程長、重者可,第九十二頁，共二百一十一頁。,導致垂體增生、蝶鞍增大。部分病人血PRL水平高可發(fā)生溢乳。原發(fā)性甲減伴特發(fā)性腎上腺皮質功能減退和1型糖尿病者稱Schmidt綜合征，屬多發(fā)性內分泌腺自身免疫綜合征。 七、黏液性水腫昏迷 常有誘發(fā)因素。 表現(xiàn)為嗜睡、低體溫（＜35。c）、呼吸慢、心動過緩、血壓下降、四肢肌肉松弛、反射減弱(jiǎnru242。)或消失，嚴重者昏迷、休克、腎功能不全危及生命。,第九十三頁，共二百一十一頁。,實 驗 室 檢 查,一、血紅蛋白 多為輕、中度正常細胞性正色素性貧血(p237。nxu232。)。 二、生化檢查 血清甘油三酯、LDLC增高，HDLC降低，同型半胱氨酸增高，血清CK、LDH增高。 三、血清甲狀腺激素和TSH 血清TSH增高、FT4降低是診斷本病的必,第九十四頁，共二百一十一頁。,備指標；血清TT4減低；血清TT3和FT3可正常、減低。亞臨床甲減血清TSH增高、TT4或FT4正常。 四、131碘攝取率 減低。 五、甲狀腺自身抗體 血清TPOAb和TgAb陽性提示甲減病因(b236。ngyīn)是由于自身免疫性甲狀腺炎所致。,第九十五頁，共二百一十一頁。,六、X線檢查(jiǎnch225。) 可表現(xiàn)心臟增大、心包及胸腔積液，蝶鞍增大。 七、TRH興奮試驗陽性 可用于鑒別原發(fā)性甲減、垂體性甲減和下丘腦性甲減。,第九十六頁，共二百一十一頁。,診 斷,血清TSH增高，F(xiàn)T4減低，原發(fā)性甲減即可成立。 血清TSH正常， FT4減低，考慮為垂體(chu237。tǐ)性甲減或下丘腦性甲減，需TRH興奮試驗來鑒別。,第九十七頁，共二百一十一頁。,鑒 別 診 斷,一、貧血 二、蝶鞍增大 應與垂體瘤鑒別。 三、心包(xīnbāo)積液 四、水腫 五、低T3綜合征,第九十八頁，共二百一十一頁。,治 療,一、替代治療 一般需終身替代。首選左甲狀腺素（LT4）。 二、替代治療注意事項 替代目標：將血清TSH和甲狀腺激素水平控制在正常范圍內，以血清TSH最為重要(zh242。ngy224。o)。 替代劑量差異較大，起始量要小，逐漸加量，防止過量替代誘發(fā)、加重冠心病。,第九十九頁，共二百一十一頁。,LT4很少通過胎盤，因此妊娠母體替代(t236。d224。i)劑量要大，一般主張維持血清TSH水平在正常范圍上限，以利于胎兒的正常發(fā)育。 亞臨床甲減者在下述情況需替代治療：高膽固醇血癥、血清TSH＞10mU/L、甲狀腺自身抗體強陽性。 三、黏液性水腫昏迷的治療 補充甲狀腺激素。首選LT4靜脈注射，癥狀改善可改鼻飼或口服。,第一百頁，共二百一十一頁。,保溫、供氧、保持呼吸道通暢，必要時氣管切開、機械通氣等。 氫化可的松200～300mg/d持續(xù)靜滴，患者清醒后逐漸減量。 適當(sh236。d224。ng)補液，入水量不宜過多。 控制感染，治療原發(fā)病。,第一百零一頁，共二百一十一頁。,Cushing綜合征,Cushing 綜合征（Cushing syndrome）為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素（主要是皮質醇）所致病癥(b236。ngzh232。ng)的總稱。 Cushing綜合癥的病因分類： （1）依賴ACTH的Cushing綜合癥：①Cushing??；②異位ACTH綜合癥。 （2）不依賴ACTH的Cushing綜合癥：①腎上腺皮質腺瘤；②腎上腺皮質癌；③不依賴ACTH 的雙側腎上腺小結節(jié)增生；④不依賴ACTH的雙側腎上腺大結節(jié)增生。,第一百零二頁，共二百一十一頁。,臨 床 表 現(xiàn),臨床類型： ①典型病例(b236。ngl236。)：表現(xiàn)為向心型肥胖、滿月臉、多血質、紫紋等，多為垂體性Cushing病、腎上腺腺瘤、異位ACTH綜合征的緩進型； ②重型：主要特征為體重減輕、高血壓、浮腫、低鉀性堿中毒，由癌腫所致者可迅速出現(xiàn)惡液質；,第一百零三頁，共二百一十一頁。,③早期病例：以高血壓為主，向心性(xīnx236。ng)肥胖不顯著，尿游離皮紙醇明顯升高； ④以并發(fā)癥就診者易被漏診：如心衰、腦梗塞、病理性骨折、精神癥狀、感染等。⑤周期性或間歇性：機制不清。,第一百零四頁，共二百一十一頁。,典型病例的表現(xiàn)： 一、向心性肥胖、滿月臉、多血質 面圓而呈暗紅色，胸、腹、頸、背部脂肪堆積，四肢因脂肪轉移(zhuǎny237。)、肌肉消耗顯得相對瘦小。多血質與皮膚菲薄，微血管易透見，與蛋白質分解及紅細胞數(shù)、血紅蛋白增多有關。 二、 全身及神經(jīng)系統(tǒng) 肌無力，下蹲后起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化，嚴重者精神變態(tài)，甚至發(fā)生偏執(zhí)狂。,第一百零五頁，共二百一十一頁。,三、皮膚表現(xiàn) 皮膚菲薄，毛細血管脆性增加，易出現(xiàn)淤斑。下腹部、臀部、大腿等處因皮膚彈力纖維斷裂，可通過菲薄的皮膚透見微血管的紅色，形成典型(diǎnx237。ng)的紫紋。手、腳指甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。異位ACTH綜合征及較重者皮膚色素沉著加深（因腫瘤產(chǎn)生大量ACTH、βLPH、NPOMC）。,第一百零六頁，共二百一十一頁。,四、心血管病變 高血壓常見，與皮質醇、脫氧皮質酮增多、繼發(fā)性RAA增多有關，長期高血壓患者可并發(fā)動脈硬化、心力衰竭、腦血 管意外。由于凝血功能(gōngn233。ng)異常、脂代謝紊亂，易發(fā)生動靜脈血栓，心血管并發(fā)癥發(fā)生較多。,第一百零七頁，共二百一十一頁。,五、對感染抵抗力減弱 長期皮質醇分泌增多使免疫功能減弱，單核細胞減少、巨噬細胞的吞噬和殺傷能力減弱；中性粒細胞的移行減少，其運動能力、吞噬作用減弱；抗體的形成(x237。ngch233。ng)受阻。患者對感染抵抗力減弱，皮膚真菌感染較多見，化膿性細菌感染不易局限，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥?；颊咴诟腥竞?，炎性反應不顯著，易漏診。,第一百零八頁，共二百一十一頁。,六、性功能障礙 女性患者由于腎上腺雄性激素產(chǎn)生過多，以及雄性激素和皮質醇對垂體促性腺激素的抑制作用，可出現(xiàn)月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)，輕度多毛，痤瘡，明顯男性化者較少見，但如出現(xiàn)，要警惕為腎上腺癌。男性患者性欲可減退，陰莖縮小(suōxiǎo)，睪丸變軟。,第一百零九頁，共二百一十一頁。,七、代謝障礙 大量皮質醇促進肝糖原異生，并拮抗胰島素的作用，外周組織對葡萄糖的利用減少，引起葡萄糖耐量減低，部分患者出現(xiàn)類固醇性糖尿病。明顯的低鉀性堿中毒主要見于(ji224。ny)腎上腺皮質腺癌和異位ACTH綜合征。病久者可出現(xiàn)骨質疏松、脊柱壓縮畸形、骨折，兒童生長發(fā)育受抑制。,第一百一十頁，共二百一十一頁。,各型的病因(b236。ngyīn)、病理及臨床特點,一、依賴垂體ACTH的Cushing病 最常見，約占Cushing綜合征的70%。垂體病變最多見者為ACTH微腺瘤（80%），其次為ACTH大腺瘤（10%），少數(shù)患者垂體無腺瘤，而呈ACTH細胞增生，可能原因為下丘腦功能紊亂，CRH分泌過多，或是蝶鞍附近腫瘤或其他腫瘤分泌CRH。 Cushing病中由于過量(gu242?！╨i224。ng)ACTH刺激雙側腎,第一百一十一頁，共二百一十一頁。,上腺皮質彌漫性增生，主要是產(chǎn)生糖皮質激素的束狀帶細胞增生肥大。 二、異位ACTH綜合征 異位ACTH綜合征是由于垂體以外的惡性腫瘤(232。 x236。ng zhǒng li)產(chǎn)生ACTH，刺激腎上腺皮質增生，分泌過量的皮質類固醇。主要腫瘤有：肺癌、支氣管類癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀腺髓樣癌等。臨床分為緩慢進展型和迅速進展型。,第一百一十二頁，共二百一十一頁。,三、腎上腺皮質腺瘤 約占Cushing綜合征的15%20%。多見于成年(ch233。ngni225。n)男性，起病較緩慢，病情中等度。 四、腎上腺皮質癌 占Cushing綜合征5%以下，病情重，進展快。除腫瘤原發(fā)病表現(xiàn)外，臨床有重度Cushing綜合征表現(xiàn)，血壓高、血鉀低（與去氧皮質酮增多有關），雄激素增多，女性呈多毛、痤瘡、陰蒂肥大。另可有腫瘤轉移表現(xiàn)。,第一百一十三頁，共二百一十一頁。,五、不依賴(yīl224。i)ACTH的雙側小結節(jié)增生 又稱Meador綜合征或原發(fā)性色素結節(jié)性腎上腺病。患者多為兒童或青年，一部分表現(xiàn)同一般Cushing綜合征，另一部分為家族性，呈顯性遺傳，往往伴面、頸、軀干皮膚及口唇、結膜、鞏膜著色斑及藍痣，還可伴皮膚、乳房、心房粘液溜、睪丸腫瘤、垂體生長激素瘤等?；颊哐蠥CTH低或測不出，大劑量地塞米松不能抑制。,第一百一十四頁，共二百一十一頁。,腎上腺體積正?；蜉p度增大(zēnɡ d224。)，含許多結節(jié)小著顯微鏡下可見，大著直徑可達5mm，多為棕色或黑色，也可為黃棕色、藍黑色，結節(jié)由大細胞組成，胞漿嗜酸性，超微結構示細胞類似束狀帶細胞。發(fā)病機制：①遺傳：基因突變；②免疫：部分患者血中檢測出興奮類固醇合成、促腎上腺細胞生長的免疫球蛋白。 六、不依賴ACTH的腎上腺大結節(jié)增生 病因不明確。,第一百一十五頁，共二百一十一頁。,診斷(zhěndu224。n)和鑒別診斷(zhěndu224。n),一、診斷依據(jù) （一）臨床表現(xiàn) 有典型癥狀、體征者，從外觀即可作出診斷，但早期的及不典型病例易于漏診。 （二）糖皮質激素分泌異常 皮質醇分泌過多，失去晝夜分泌節(jié)律(ji233。