20xx年醫(yī)學(xué)專題—貧血其他檢查ppt1(編輯修改稿)
2024-11-04 12:58 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 血漿游離血紅蛋白測定 血清珠蛋白測定 血漿高鐵血紅素白蛋白測定 血紅蛋白尿檢驗 含鐵血黃素尿試驗(Rous試驗),第三十八頁，共八十頁。,血漿游離(y243。ul237。)血紅蛋白測定,原理：游離血紅蛋白中血紅素部分有類似過氧化物酶的作用，能使鄰甲苯胺(běn 224。n)氧化顯色，與已知血紅蛋白濃度的標(biāo)準(zhǔn)液比較而求得其含量。 標(biāo)本采集：用肝素或EDTA抗凝血均可。 參考值：40mg/L。,第三十九頁，共八十頁。,血漿游離(y243。ul237。)血紅蛋白測定,臨床意義 (1)增高 血管內(nèi)溶血 如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)、陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥、冷凝集素綜合征、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿癥、微血管病性溶血性貧血等。 (2)血管外溶血 正常 如遺傳性球形細(xì)胞(x236。bāo)增多癥等。,第四十頁，共八十頁。,血清(xu232。qīng)珠蛋白測定,原理：珠蛋白(haptoglobin，Hp)是肝臟合成的一種a2巨球蛋白，能與血紅蛋白(Hb)結(jié)合成一穩(wěn)定的HbHp復(fù)合物，后者在pH4的酸性條件下，具有過氧化物酶活性，可催化(cuī hu224。)H2O2分解，使愈創(chuàng)木酚氧化顯色，其顏色的深淺與Hp含量成正比。血清中Hp的含量是以Hb的結(jié)合量來表示的，即以mgHb/L表示。 參考值：200～1900mgHb/L。,第四十一頁，共八十頁。,血清(xu232。qīng)珠蛋白測定,臨床意義 （血管內(nèi)、血管外） 各種(ɡ232。 zhǒnɡ)HA Hp明顯減低 但肝細(xì)胞損傷性病變、傳染性單核細(xì)胞增多癥，先天性無Hp血癥等Hp亦見降低。感染、創(chuàng)傷、腫瘤、紅斑狼瘡、類固酵治療、肝外阻塞性黃疸時可增高。故在此種情況下，如Hp不減低，并不能排除溶血。,第四十二頁，共八十頁。,血漿(xu232。jiāng)高鐵血紅素白蛋白測定,原理(yu225。nlǐ)：當(dāng)溶血較重使Hp耗盡時，可出現(xiàn)高鐵血紅素白蛋白，電泳時出現(xiàn)在HbHp區(qū)帶之前。 標(biāo)本采集：靜脈血凝固后分離血清。 參考值：正常人為陰性。 臨床意義： 陽性 表示嚴(yán)重血管內(nèi)溶血,第四十三頁，共八十頁。,血紅蛋白(xu232。h243。ng d224。nb225。i)尿檢驗,臨床意義： 陽性(y225。ngx236。ng) 表示血管內(nèi)溶血,第四十四頁，共八十頁。,★含鐵血(tiě xu232。)黃素尿試驗(Rous試驗),原理：尿中含鐵血黃素在酸性條件下與亞鐵氰化鉀形成亞鐵氰化鐵而呈藍(lán)色。 標(biāo)本采集：將尿液離心(l237。xīn)后取沉渣染色。 參考值：正常人為陰性。,第四十五頁，共八十頁。,★含鐵血(tiě xu232。)黃素尿試驗(Rous試驗),臨床意義 陽性 血管內(nèi)溶血 特別是慢性血管內(nèi)溶血時易出現(xiàn)，并可持續(xù)數(shù)周。 陰性并不能除外血管內(nèi)溶血。因溶血初期，腎小管上皮細(xì)胞尚未充分將吸收的Hb轉(zhuǎn)變?yōu)楹F血黃素，未形成足夠大的顆粒(kēl236。)(直徑1mm才能在光鏡下檢出)，含有含鐵血黃素的上皮細(xì)胞的未完成其衰老脫落的過程等均可呈陰性反應(yīng)，必要時反復(fù)檢查或取晨尿、午睡后的尿液進(jìn)行檢查。,第四十六頁，共八十頁。,（3）膽紅素代謝異常(y236。ch225。ng)的表現(xiàn),血非結(jié)合(ji233。h233。)膽紅素 尿中的尿膽原 尿膽紅素（—）,第四十七頁，共八十頁。,(三)溶血性貧血(p237。nxu232。)確診的實驗室檢查,2.顯示紅細(xì)胞代償增加的依據(jù) (1)外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高 (2)外周血涂片(t pi224。n)紅細(xì)胞形態(tài)改變 (3)增生性貧血骨髓象,第四十八頁，共八十頁。,(四)溶血性貧血的病因(b236。ngyīn)診斷,第四十九頁，共八十頁。,溶血性貧血(p237。nxu232。)病因,紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷—遺傳性溶血： 紅細(xì)胞膜缺陷 紅細(xì)胞酶缺陷 珠蛋白異常 紅細(xì)胞外部因素異常： 免疫(miǎny236。)因素（患者產(chǎn)生紅細(xì)胞抗體） 非免疫因素（人工瓣膜置換術(shù)、蛇毒、瘧原蟲）,第五十頁，共八十頁。,1.紅細(xì)胞膜缺陷(quēxi224。n)的檢驗,紅細(xì)胞膜缺陷主要是指膜成分或膜支架結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致紅細(xì)胞表面積與體積比、可塑性及脆性等改變，有的還伴有紅細(xì)胞形態(tài)異常而易于破裂導(dǎo)致溶血性貧血。膜成分異常主要是指脂質(zhì)和膜支架結(jié)構(gòu)的異常，常見的是收縮蛋白(d224。nb225。i)(區(qū)帶Ⅰ、Ⅱ)、肌動蛋白(區(qū)帶Ⅴ)及區(qū)帶Ⅳ1蛋白的磷酸化或相互結(jié)合障礙,不能形成牢固的膜骨骼。針對紅細(xì)胞膜缺陷常用的篩選試驗是測定紅細(xì)胞在各種實驗條件下抗溶解的能力，若通過生化方法直接測定膜成分的異常,則更為準(zhǔn)確而特異。,第五十一頁，共八十頁。,（1）.紅細(xì)胞滲透(sh232。nt242。u)脆性試驗 （2）.溫孵育后滲透脆性試驗 （3）.自身溶血試驗及其糾正試驗 （4）.酸溶血試驗 （5）.蔗糖水溶血試驗,★1.紅細(xì)胞膜缺陷(quēxi224。n)的檢驗,第五十二頁，共八十頁。,（1）紅細(xì)胞滲透脆性(cu236。x236。ng)試驗(redcell osmotic fragility test,ROFT),原理：正常紅細(xì)胞為雙凹圓盤狀,在低滲鹽水
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