20xx年醫(yī)學(xué)專題—-特發(fā)性肺纖維化(編輯修改稿)
2024-11-04 07:23 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 表現(xiàn)(biǎoxi224。n)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)的一種類型，是IIP最常見的一種，占47～71％。,第十一頁，共二十七頁。,IPF一般(yībān)特點,病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導(dǎo)致呼吸功能損害。 曾用名：HammanRich綜合癥、隱源性致纖維性肺泡(f232。ip224。o)炎、纖維化性肺泡(f232。ip224。o)炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。 IPF臨床演變規(guī)律、對治療反響、預(yù)后與其他類型IIP不同。 患病率？美國7～20.2/10萬人口，歐洲、日本3～8 /10萬人口，男女,第十二頁，共二十七頁。,IPF發(fā)病(fā b236。ng)機制,不清楚(qīng chu)，類似ILD,第十三頁，共二十七頁。,發(fā)病過程： 致病因素 肺泡上皮損傷﹑基底膜破壞 成纖維細胞募集分化和增生 膠原和細胞外基質(zhì)過度(gu242。d249。)生成 肺纖維化 炎癥介質(zhì)TNF α ﹑TNFβ ﹑IL8,,第十四頁，共二十七頁。,IPF病理(b236。nglǐ),病變緩慢進展(j236。nzhǎn) 病變分布不均 多種病變并存：間質(zhì)炎癥、纖維增生、正常、蜂窩肺；肺泡壁增厚、膠原沉積、細胞外基質(zhì)增加、灶性單核細胞浸潤，雙下肺、胸膜下區(qū)域病變多 可繼發(fā)肺容積縮小、牽拉性支擴、肺動脈高壓,“輕重(qīngzh242。ng)不一，新老并存〞,第十五頁，共二十七頁。,發(fā)病年齡多在中年以上,男女,兒童罕見(hǎn ji224。n)。 勞力性氣促，進行性加重 干咳 本病少有肺外器官受累,但可出現(xiàn)全身病癥,如疲倦、關(guān)節(jié)痛及體重下降等,發(fā)熱少見。 晚期：肺心病, 呼吸衰竭
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