20xx年醫(yī)學(xué)專題—-特發(fā)性肺纖維化(存儲版)
【正文】 纖維化 炎癥介質(zhì)TNF α ﹑TNFβ ﹑IL8,第十四頁，共二十七頁。 晚期：肺心病, 呼吸衰竭 體征：呼吸淺快，杵狀指(趾)，吸氣末期可聞 及Velcro啰音 病程：平均2.8～3.6年,IPF臨床表現(xiàn),第十六頁，共二十七頁。o)價值。,第十八頁，共二十七頁。y224。 起始劑量25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大量150mg/d。,第二十三頁，共二十七頁。IPF臨床演變規(guī)律、對治療反響、預(yù)后與其他類型IIP不同。,。ng)總結(jié),特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)。)惡化，且不伴有嚴(yán)重的心﹑肝﹑腎病變，年齡小于60歲者。u)0.25mg/kg/d，口服8周，再減至0.125mg/kg/d或 0.25mg/kg/d，qod口服。,第十九頁，共二十七頁。 2. 同時具備以下條件 ①排除其他的可引起(yǐnqǐ)ILD的疾病 ②肺功能示限制性通氣功能障礙和彌散功能減低。 HRCT掃描對IPF的診斷有重要(zh242。n)。,發(fā)病過程： 致病因素 肺泡上皮損傷﹑基底膜破壞 成纖維細(xì)胞募集分化和增生 膠原和細(xì)胞外基質(zhì)過度(gu242。ip224。,⑹ 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) ⑺ 遺傳性疾病相關(guān)的ILD 家族性肺纖維化﹑結(jié)節(jié)性硬化病﹑神經(jīng)纖維 瘤病等 ⑻ 肺泡充填性疾病 肺泡蛋白沉積癥﹑肺泡微石癥﹑肺含鐵血黃 素沉著癥 ⑼ 其他ILD 急性(j237。,⑷ 感染 血行播散型肺結(jié)核卡氏肺囊蟲病病毒性肺炎(f232?？砷_展為肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。,第二頁，共二十七頁
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