特發(fā)性血小板減少性紫癜(存儲版)
【正文】 ⑵ 激素治療雖有一定療效，但減量或停藥后復(fù)發(fā)；或需較大劑量 (潑尼松 15～ 30mg/d)才能維持者 ⑶ 使用糖皮質(zhì)激素有禁忌者 副作用： ⑴ 繼發(fā)感染 ⑵ 10歲以下兒童暫不宜作脾切除 用介入的方法，阻斷脾臟外周皮質(zhì)的供血動脈，保留脾臟中心的部的髓質(zhì)供血動脈，使脾臟皮質(zhì)缺血、壞死、液化并逐漸吸收，達(dá)到部分切除脾臟的目的。 主要作用：⑴封閉 單核 巨噬細(xì)胞 FC受體 ⑵ 中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機(jī)體免 疫反應(yīng)。 血小板存活時(shí)間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時(shí)（正常 為 8～ 10天）。 急性型： 肝脾及淺表淋巴結(jié)不大； 可自發(fā)緩解，病程一般少于半年。合并 ITP妊娠胎兒死亡率達(dá) %，但未見畸形的報(bào)道。在分娩過程中用力屏氣可誘發(fā)顱內(nèi)出血、產(chǎn)道裂傷出血及血腫形成。 ● 病因與發(fā)病機(jī)制 ITP分急性型和慢性型：急性型好發(fā)于兒童，多發(fā)生于病毒感染或上呼吸道感染的恢復(fù)期，患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關(guān)抗體(PAIgG）明顯升高；慢性型則以成年女性多見，發(fā)病前多無明顯感染。當(dāng)結(jié)合了這些抗體的血小板經(jīng)過脾，肝臟時(shí)，可被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，使血小板減少。曾有資料報(bào)道， ITP患者妊娠期間若未行系統(tǒng)治療，流產(chǎn)發(fā)生率為7%~23%，孕婦死亡率為 7%~11%。血 小板嚴(yán)重減少 (20?109/L)可有嚴(yán)重 內(nèi)臟出血，包括顱內(nèi)出血 。 血小板大小不等，可見大型血小板，顆粒減少。 1. 廣泛的出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟 2. 多次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少 3. 脾臟不增大或僅輕度增大 4. 骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙 5. 以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn) ① 潑尼松治療有效 ②切脾治療有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板壽命測定縮短 6. 排除繼發(fā)性血小板減少癥 急性型與慢性型 ITP的鑒別 ? 急性型 慢性型 1～ 5歲多見
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