20xx年醫(yī)學專題—fuchs角膜內皮營養(yǎng)不良(編輯修改稿)
2024-10-31 17:01 本頁面
【文章內容簡介】 規(guī)則的點狀贅生物及塵埃狀色素小點。其后，后彈力層可呈灰色并加厚。第2期，角膜基質及上皮發(fā)生水腫，患者視物不清，并有耀眼感?；|水腫起初出現于后彈力層前方及緊靠前彈力層處，之后全部基質逐漸呈毛玻璃狀，且在腫脹中出現含液體的裂隙，使后彈力層形成皺褶。,第十六頁，共三十七頁。,臨床表現,上皮水腫起初使角膜表面呈豬皮狀或似灑滿小水滴，后逐漸形成大卵圓形或彎曲的上皮下大泡，破裂時引起發(fā)作性疼痛。由于基質變混及不規(guī)則散光，視力急劇減退。睡醒時視力尤差，因睡眠(shu236。mi225。n)中淚液揮發(fā)減少使其滲透性降低，以致角膜水腫增加。第3期，上皮下結締組織出現，同時上皮水腫減少，視力盡管已極差降至僅辨手動，但自覺較前舒服。此期可出現一些并發(fā)癥，例如上皮脫落、微生物所致潰瘍、周邊部新生血管及眼壓升高。 裂隙燈下檢查角膜病變始于中央部，漸向周邊擴展。,第十七頁，共三十七頁。,臨床表現,從角膜后方至前方可出現下列改變： 角膜點狀變性，后彈力層增厚并起皺；內皮色素沉著；基質水腫，出現上皮下結締組織和周邊部表層新生血管；上皮水腫及大泡。突出的改變?yōu)榻悄ず蟛恐醒氤抒y箔樣(beaten silver)外觀變性，改變類似ICE綜合征所見，但較粗糙。最顯著的病理組織學改變位于后彈力層后方，內皮細胞產生新的膠原組織，臨床上表現為后彈力層增厚。后彈力層與新生的膠原組織形成多板層結構，以PAS染色后呈現濃淡相間的層次(c233。ngc236。)，并產生臨床所見灰色盤旋狀圖案。,第十八頁，共三十七頁。,臨床表現,(2)合并青光眼： Fuchs內皮上皮營養(yǎng)不良可伴有兩種類型青光眼： 開角型青光眼和閉角型青光眼，估計發(fā)病率占10%～15%。其開角青光眼發(fā)生機制可能與小梁內皮網受累有關。淺前房和Fuchs營養(yǎng)不良時角膜實質逐漸增厚，導致(dǎozh236。)虹膜角膜角完全關閉，而發(fā)生急性閉角型青光眼。許多病例，房角關閉發(fā)生在角膜水腫發(fā)生之前。這些病例青光眼的機制與遠視眼和淺前房有關，同時可能與Fuchs營養(yǎng)不良具有某些聯系。在青光眼發(fā)生機制上，Fuchs營養(yǎng)不良與ICE綜合征不同。,第十九頁，共三十七頁。,臨床表現,關于角膜斑點和Fuchs內皮營養(yǎng)不良合并青光眼的報告是含糊不清的。事實上眼壓升高的病人，常常可以繼發(fā)角膜內皮的改變。在并發(fā)青光眼的病人，角膜內皮細胞密度、形態(tài)上也可以發(fā)生改變。內皮營養(yǎng)不良的程度并不常跟眼壓程度有關(yǒuguān)。其他因素同樣可以影響青光眼和角膜內皮的變化。例如前葡萄膜炎、青光眼睫狀體炎綜合征等也會影響到角膜內皮形態(tài)的改變。同樣正常人角膜內皮也隨年齡增長而發(fā)生改變。在青光眼與角膜內皮改變之間的任何損害因素都必須考慮進去。,第二十頁，共三十七頁。,臨床表現,2.臨床分期 本病病程分為3期，可達20年或更長的時間。 (1)第1期[角膜(jiǎom243。)滴狀贅疣又名“滴狀角膜(jiǎom243。)”(cornea guttata)期]： 此期患者無自覺癥狀。采用裂隙燈直接照明法檢查時，可見角膜中央部的后表面有多個細小的、向后突起的滴狀贅疣(guttata)，略帶青銅色；用后照明法時，顯示在內皮表面，有散在的、圓形、折光性金色小凹；用與角膜相切的寬光帶照明法時，可見Descemet膜呈現金箔狀變厚，并具一些不規(guī)則的灰色混濁斑點于其上。,第二十一頁，共三十七頁。,臨床表現,采用
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