蛋白質分解代謝(編輯修改稿)
2024-10-31 06:11 本頁面
【文章內容簡介】 n)循環(huán)氧化供能,1. 經氨基化生成(shēnɡ ch233。nɡ)非必需氨基酸,3. 轉變?yōu)樘羌爸?生糖氨基酸：甘、絲、丙……等多種氨基酸,生酮氨基酸：亮氨酸、賴氨酸,生酮兼生糖氨基酸：異亮、苯丙、酪、蘇、色,第三十一頁，共八十頁。,氨基酸、糖及脂肪(zhīf225。ng)代謝的聯(lián)系,第三十二頁，共八十頁。,第四節(jié) 氨的代謝(d224。ixi232。),一、 體內(tǐ n232。i)氨的來源,*來源(l225。iyu225。n)： ?氨基酸脫氨〔主〕,?從腸道吸收的氨,?腎臟產生的氨〔主要來自谷氨酰胺分解的氨〕,該局部氨分泌到腎小管腔中主要與尿中的H+結合 成銨鹽由尿排出，當尿pH升高時，分泌受阻， 被吸收入血。,肝功能嚴重障礙的病人，不宜使用堿性利尿藥， 以免血氨升高。,第三十三頁，共八十頁。,氨的去路(q249。l249。)：,合成(h233。ch233。ng)尿素排出〔主〕,與谷氨酸合成(h233。ch233。ng)谷氨酰胺,合成非必需氨基酸及含氮物,經腎臟以銨鹽形式排出,第三十四頁，共八十頁。,二、 氨的轉運(zhuǎn y249。n),1. 丙氨酸葡萄糖循環(huán)(xnhu225。n),丙氨酸,葡萄糖,第三十五頁，共八十頁。,2. 谷氨酰胺的運氨作用(zu242。y242。ng),L谷氨酸,谷氨酰胺,(腦、肌肉(jīr242。u)),(肝、腎),尿素(ni224。o s249。)、銨鹽等,臨床上用谷氨酸鹽 降低血氨,第三十六頁，共八十頁。,谷氨酰胺,谷氨酸,Asp,Asn,NH3,天冬酰胺酶,白血病細胞(x236。bāo)不能,臨床上用此酶分解(fēnjiě)血 的Asn治療白血病,第三十七頁，共八十頁。,三、 尿素(ni224。o s249。)的生成,〔一〕 尿素合成(h233。ch233。ng)的主要器官：肝臟,瓜氨酸,2分子氨與1分子 CO2結合(ji233。h233。)生成1分 子尿素及1分子水,〔二〕 尿素合成的鳥氨酸循環(huán),第三十八頁，共八十頁。,〔三〕 鳥氨酸循環(huán)(xnhu225。n)的詳細步驟,CO2 + NH3 + H2O,氨基(ānjī)甲酰磷酸合成酶I〔CPS?〕,2ATP,2ADP+Pi,1. 氨基(ānjī)甲酰磷酸的合成〔反響部位：線粒體〕,N乙酰谷氨酸是CPS?的變構激活劑,第三十九頁，共八十頁。,2. 瓜氨酸的合成(h233。ch233。ng),鳥氨酸,+ H3PO4,瓜氨酸,反響(fǎny236。ng)部位：線粒體,第四十頁，共八十頁。,3. 精氨酸的合成1〔反響(fǎny236。ng)部位：胞液〕,*天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,第四十一頁，共八十頁。,3. 精氨酸的合成(h233。ch233。ng)2,精氨酸,第四十二頁，共八十頁。,4. 精氨酸水解(shuǐjiě)為尿素,第四十三頁，共八十頁。,NH3 + CO2 + H2O,氨基(ānjī)甲酰磷酸,精氨酸代琥珀酸,瓜氨酸,天冬氨酸,?酮戊二酸,線粒體,胞液,鳥氨酸循的全過程,第四十四頁，共八十頁。,〔四〕尿素(ni224。o s249。)合成的調節(jié),1. 食物蛋白的影響 高蛋白膳食時尿素合成速度 加快(jiā ku224。i)，且排出的含氮物中尿素占90%,3. 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素(ni224。o s249。)合成的限速酶， 可調節(jié)尿素的合成。,2. CPS?的調節(jié) 精氨酸激活AGA合成酶，促進 AGA的合成，AGA激活CPSΙ，尿素合成加快,第四十五頁，共八十頁。,尿素合成(h233。ch233。ng)小結,?主要(zhǔy224。o)器官：肝臟,? CO2 ? 2NH3〔其中(q237。zhōng)1分子來自于天冬氨酸*〕 ? 4ATP,?生理意義：是體內氨的主要去路, 解氨毒的重要途徑。,?總反響方程式：,?原料：合成1分子尿素需：,2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O,限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶,第四十六頁，共八十頁。,(四) 高血氨癥與肝昏迷(hū
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