miller-fisher綜合癥(編輯修改稿)
2024-10-06 01:44 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 3 % MFS患者均存在心血管自主神經(jīng)功能異常，且交感神經(jīng)比副交感神經(jīng)更易受累，這種異常通常在412 周后逐漸恢復(fù)。 腦干受累可危及生命，應(yīng)當(dāng)予以重視。 第八頁(yè)，共十五頁(yè)。 MFS是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞、巨噬細(xì)胞炎性反響為特點(diǎn)的自身免疫疾病。 鏡檢 : 脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)可見(jiàn)廣泛新片狀脫髓鞘斑，髓鞘腫脹破裂，軸突一般保存，但有些顯示腫脹彎曲 ,極少數(shù)血管周?chē)新匝仔约?xì)胞浸潤(rùn)，在較大的神經(jīng)干以小淋巴細(xì)胞為主。脊髓切片可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根和感覺(jué)神經(jīng)根受累。 Ⅶ 、 Ⅹ 、 ⅩⅠ 顱神經(jīng)可見(jiàn)有同樣的脫髓鞘斑和輕度細(xì)胞浸潤(rùn)。視神經(jīng)髓鞘正常，腦干和小腦正常。 電鏡檢 : 脊神經(jīng)根和周田神經(jīng)可見(jiàn)廣泛髓磷脂破壞，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，最明顯的改變是髓磷脂小泡狀溶解?？梢?jiàn)許多脫髓鞘軸突，其中一些被灰白色許旺氏細(xì)胞胞漿所包繞。髓鞘再生不明顯，腦組織病毒培養(yǎng)陰性。 第九頁(yè)，共十五頁(yè)。 ： 病前多有上呼吸道或者消化道的前驅(qū)病癥。日本學(xué)者的研究說(shuō)明， 62 % 的患者發(fā)病前存在上呼吸道感染病癥。 22 % 患者有腹瀉的前驅(qū)病癥，從腹瀉到出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病癥平均需要 10d 。 神經(jīng)節(jié)苷脂是神經(jīng)細(xì)胞膜上的多糖，有很多種類如 GQ1b、 GD1b、 GM1等。抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體特別是抗 GQ1bIgG抗體幾乎 100% 在 MFS患者的血清中檢出，對(duì)診斷 MFS 具有很高的特異性。 第十
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