igg4相關肥厚性硬腦膜炎(編輯修改稿)
2024-10-05 20:53 本頁面
【文章內容簡介】 檢查 ? IgG4RHP患者常規(guī)腦脊液檢查結果并無特異性； ? IgG4RHP患者的腦脊液 IgG4中位濃度、腦脊液IgG4指數(shù)均顯著高于其他兩組，認為聯(lián)合分析相應指標可以將 IgG4RHP與其他原因所致肥厚性腦膜炎進行區(qū)分； ? 免疫抑制治療后腦脊液 IgG寡克隆區(qū)帶消失，腦脊液IgG4濃度明顯下降，可以通過此方法來監(jiān)測疾病的活動程度。 DellaTorre E,Galli L,Franciotta D,et value of IgG4 Indices in IgG4related hypertrophic paehymeningitis[J].J Neuroimmun01,2024,266(12):8286． 第九頁，共二十二頁。 血清 IgG4檢測 ? IgG4RHP患者可以僅表現(xiàn)為腦脊液 IgG4濃度升高而外周血中的 IgG4濃度正常，尤其在只累及腦膜而無腦膜外臟器受累的情況； ? IgG4RHP患者血清 IgG4濃度升高一般提示存在腦膜外病灶。 Lu LX,DellaTorre E,Stone JH,et hypertrophic pachymeningitis： clinical features,diagnostic criteria,and treatment[J].JAMA Neurol,2024,71(6):85793． 第十頁，共二十二頁。 病理及免疫組織化學結果 ? 特征性病理特點包括以下 3方面： ? 廣泛致密的淋巴漿細胞浸潤； ? 車輻狀結構的纖維變性； ? 阻塞性血管炎。 ? 如果發(fā)現(xiàn)上皮樣細胞肉芽腫或以嗜中性粒細胞浸潤為主，那么不支持診斷。 Deshpande V,Zen Y,Chan JK,et statement on the pathology of IgG4related disease[J].Mod Pathol,2024,25(9):11811192． 第十一頁，共二十二頁。 ? 免疫組織化學改變： IgG4陽性漿細胞數(shù)量增多，表現(xiàn)為 IgG4陽性細胞數(shù)與總的 IgG陽性細胞數(shù)的比值 (IgG4／ IgG)40％，以及每個高倍視野 IgG4陽性漿細胞數(shù) 10個 。 第十二頁，共二十二頁。
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