大骨節(jié)病基本知識(編輯修改稿)
2025-10-04 00:11 本頁面
【文章內容簡介】 所看到的多是散在性軟骨細胞壞死、基質變性、較小的無細胞區(qū)等缺乏特征的輕度改變，和對照組相比缺乏質的差異，因而難以判斷其價值。近年來比較成功的是在恒河幼猴用病區(qū)糧、水所進行的實驗。在飼以病區(qū)水或糧 6個月或 18個月后，大局部猴的關節(jié)軟骨和骺板軟骨深層出現灶狀、帶狀壞死及壞死后的一系列繼發(fā)變化，根本上重現了大骨節(jié)病的病理開展過程和主要病變特征。實驗結果提示病區(qū)水和糧中都有致病因素存在；這類致病因素對實驗動物的致病作用并沒有隨該病區(qū)病情減輕而變弱；單用病區(qū)水亦可引起明顯軟骨壞死，故根本病因不太像是某種微量元素的缺乏。 第二十五頁，共五十五頁。 四、大骨節(jié)病的病理 軟骨的根本病理變化 本病主要累及軟骨內成骨的骨骼，特別是四肢骨，表現為透明軟骨的變性壞死及伴隨的吸收、修復性變化。軟骨細胞常見凝固性壞死，細胞核固縮、碎裂、溶解消失后，殘留紅染的細胞影子。進而殘影消失，基質紅染，成為灶狀、帶狀的無細胞區(qū)。壞死區(qū)還可進一步崩解、液化。壞死灶周圍存在的軟骨細胞常有反響性增生，形成大小不等的軟骨細胞團。在鄰近骨組織處，壞死部倍可發(fā)生病理性鈣化；初級骨髓的血管和結締組織侵入壞死灶丙，出現機化、骨化，最終為骨組織所代替。 軟骨壞死以累及成熟中的軟骨細胞〔肥大軟骨細胞〕為主，呈現近骨性分布。壞死擴大時，也會涉及其他層次的軟骨細胞。壞死灶常為多發(fā)性，大小不一，呈點狀、片狀或帶狀。 第二十六頁，共五十五頁。 骺板軟骨病變 骺板軟骨的壞死主要發(fā)生于肥大細胞層，重者可貫穿骺板全層。骺板深層發(fā)生壞死后，該部由干骺端來的血管不能侵入，正常的軟骨內成骨活動停止；但壞死灶上方存活的增生層軟骨細胞還能繼續(xù)增生、分化，導致骺板的這一局部增厚。在壞死灶的近骨緣常發(fā)生退行性鈣化，并可沿壞死灶的干骺緣沉積骨質，形成不規(guī)那么的骨片或橫骨梁，表示正常骨化過程停頓。而骺板的其他局部成骨活動仍在繼續(xù)，因而造成骺板的厚薄不均和骨化線的參差不齊。 第二十七頁，共五十五頁。 當壞死灶貫穿整個骺板時，由骺板和干骺端兩個方向進行壞死物的吸收、機化和骨化，終于導致骺板提前骨性閉合，該管狀骨的縱向生長早期停止，造成短指〔趾〕或短肢畸形。 由于干骺端血管豐富，骺板軟骨壞死后的吸收、機化和骨化開展較為迅速，因而其 X線影像在較短時間〔數月于 1年〕內可明顯加重或好轉愈復。 第二十八頁，共五十五頁。 關節(jié)軟骨病變 和骺板軟骨的壞死灶一樣，關節(jié)軟骨的病變也呈近骨性分布，即首先是深層成熟中的軟骨細胞受累。由于此部壞死物質的吸收較為緩慢，壞死存在時間較久，故壞死灶周邊部增生垢軟骨細胞團往往更引人注目。在較大的壞死灶當壞死物質崩解、液化后，形成裂隙或囊腔。在重力和磨擦等機械作用下，其表層軟骨組織每易成片剝落〔別離性骨軟骨炎〕，形成關節(jié)游離體〔關節(jié)鼠〕，而局部關節(jié)面那么留下大小不等的潰瘍。重者病變部關節(jié)軟骨可全層破壞消失，造成大片骨質裸露。 第二十九頁，共五十五頁。 在關節(jié)面的邊緣局部，與軟骨壞死相伴隨常有軟骨增生反響，導致關節(jié)邊緣局部增厚，且可骨化而形成骨性邊緣增生物，由此而引起患者骨端增大，關節(jié)變形和活動受限。后期關節(jié)滑膜結締組織增生、鈣化和骨化，更加重了關節(jié)粗大。由于關節(jié)軟骨的變性壞死、崩解剝落和修筆增生等過程反復進行，以致晚期病例表現為變形性關節(jié)病的改變。但從未見發(fā)生骨性關節(jié)強直。 關節(jié)軟骨壞死的吸收機化只能板殼的正缺點口處開始，修復反響相對較弱，病變開展較為緩慢。因此，在 X線下關節(jié)面〔骨端〕的病變往往比干骺端的病變顯影較晚，修復過程開展緩慢，歷經較長時間而變化甚微。 第三十頁，共五十五頁。 軟骨損害的發(fā)生機制 目前主要有以下 3種見解： 一種意見認為，本病軟骨損害的生物化學根底是硫代謝障礙。硫酸軟骨素〔Chs〕是軟骨基質的重要成分。持這種見解的研究者發(fā)現本病病人尿中 Chs的排泄量增高，硫酸化程度降低，分子量變小，尿中各種氨基多糖的比例失調；他們認為這些變化提示有硫的利用障礙。體內 Chs的硫酸化受肝、腎等臟器產生的硫酸化因子〔 SF〕所調控。他們發(fā)現本病兒童患者血清 SF活力明顯低于當地健康對照兒童，后者又低于非病區(qū)對照兒童；他們認為硫代謝障礙是 SF活力降低的結果，本病的致病因素是通過干擾 SF的生物功能而引起一系列軟骨損害的。 第三十一頁，共五十五頁。 磷 脂 另一種意見認為，細胞的膜缺陷狀態(tài)是構本錢病發(fā)病的生物化學根底。他們發(fā)現本病患兒紅細胞的膜脂組成中磷脂減少，膽固醇 /磷脂的分子比增加；在磷脂中又以磷脂酰膽堿〔 PC〕降低為主，鞘磷脂〔 SM〕變化較小， SM/PC的分子比升高。這些變化意味著生物膜的老化。上述情況同樣也見于本病患兒尸檢材料的軟骨分析中，
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