全國血液細(xì)胞形態(tài)學(xué)(編輯修改稿)
2024-10-03 14:22 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 十頁。 一、 A 必要標(biāo)準(zhǔn) A1+A2 （二個條件必須同時具備，缺一不可） A1 持續(xù)（ ≥6月）一系或多系血細(xì)胞減少： Hb110g/L； ANC109/L；BPC100109/L A2 排除其他可以導(dǎo)致血細(xì)胞減少或發(fā)育異常的造血及非造血系統(tǒng)疾患 二、 B MDS相關(guān)標(biāo)準(zhǔn) （確定標(biāo)準(zhǔn)） （ A1+A2） +B1/B2/B3177。 C1/C2/C3 (符合所有兩個 “必備條件 ”和至少一個 “確定條件 ”時，可確診為 MDS；若不符合任何 “確定條件 ”，但患者顯示有髓系疾患，則需參考 “輔助條件 ”，以幫助確定是否患有 MDS，或是存在 “高度疑似 MDS(HSMDS)” B1 發(fā)育異常：骨髓涂片紅細(xì)胞系、中性粒細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系中任一系至少達(dá) 10%；環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞 15% B2 原始細(xì)胞：骨髓涂片中達(dá) 519% B3 典型染色體異常 :5q、 20q、 + others（常規(guī)核型分析或 FISH） 三、 C 輔助標(biāo)準(zhǔn) （高度疑似 MDS） （ A1+A2） B1/B2/B3 +C1/C2/C3（用于符合必要標(biāo)準(zhǔn)，但未達(dá)到確定標(biāo)準(zhǔn)，但臨床呈典型 MDS表現(xiàn)者，如輸血依賴的大細(xì)胞貧血）。 隨訪過程中，如無血細(xì)胞發(fā)育異常或原始細(xì)胞增高， MDS診斷不成立 1 流式細(xì)胞術(shù)顯示骨髓細(xì)胞表型異常，提示紅細(xì)胞系或 /和髓系存在單克隆細(xì)胞群 2 單克隆細(xì)胞群存在明確的分子學(xué)標(biāo)志： HUMARA分析，基因芯片譜型或點(diǎn)突變（如 RAS突變） 3 骨髓或 /和循環(huán)中祖細(xì)胞的 CFU集落（ 177。集簇）形成顯著和持久減少 32 第三十二頁，共一百一十頁。 How to Deal with Uncertainty ? 1 定義 ? 持續(xù)〔 ≥6 個月〕一系或多系血細(xì)胞減少： Hb110g/L，中性粒細(xì)胞 109/L， PLT100 109/L ? 排除 MDS〔見 2， 3局部〕 ? 排除其他能看出的導(dǎo)致血細(xì)胞減少的原因〔見 2， 3局部〕。 ? 2 建立 ICUS診斷的初步檢查 ? 詳細(xì)詢問病史〔毒物、藥物及致突變劑等〕 ? 全面臨床檢查，包括脾 X線及超聲檢查〕 ? 白細(xì)胞分類及生化全套 ? 骨髓病理學(xué)和免疫組化檢查 33 第三十三頁，共一百一十頁。 ? 骨髓涂片〔包括鐵染色〕 ? 流式細(xì)胞術(shù)檢測 ? 染色體 FISH檢測 ? 分子生物學(xué)分析〔條件許可者進(jìn)行〕，如中性粒細(xì)胞減少者行 T細(xì)胞受體重排測定 ? 排除病毒感染〔 HCV,HIV,CMV,EBV〕 ? 3 推薦隨診工程 ? 每 16個月進(jìn)行血細(xì)胞計(jì)數(shù)和白細(xì)胞分類、生化檢查 ? 隨訪中疑似者 MDS表現(xiàn)顯著時，再進(jìn)行骨髓檢查 ? 注：包括 5p31,CEP7,7q31,CEP8,20q,CEPY,p53 34 第三十四頁，共一百一十頁。 維也納標(biāo)準(zhǔn) ? 嚴(yán)謹(jǐn)、動態(tài)、開放，對未到達(dá)確診 MDS的疑似病例和 ICUS，不必勉強(qiáng)診斷，隨訪后再測評。 ? 診斷指標(biāo)分為必要條件、確定條件、輔助條件，將 MDS診斷分為了確定 MDS和疑似 MDS。 ? 發(fā)育異常 (形態(tài)學(xué)病態(tài)造血 ) 是診斷 MDS根底，為確診標(biāo)準(zhǔn)之一。但已不是診斷 MDS的前提條件。 ? 診斷 MDS病理活檢是必須的，是對骨髓涂片檢查缺乏之處必備的彌補(bǔ)。 35 第三十五頁，共一百一十頁。 形態(tài)學(xué)特征 ? 血象 ? 大、小、正細(xì)胞性貧血，可見異常紅細(xì)胞 ? 白細(xì)胞多減少，可見幼稚粒細(xì)胞、異常粒細(xì)胞、單核細(xì)胞增多。 ? 血小板多減少，可見異常血小板 ? 骨髓 ? 病態(tài)造血：數(shù)量和形態(tài)異常； ALIP；纖維化 ? 無效造血：功能異?！步M化： NALP、 PAS、鐵〕 36 第三十六頁，共一百一十頁。 注意問題〔一〕 ? 原始細(xì)胞 和 發(fā)育異常 的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)是診斷MDS的核心問題，原始細(xì)胞的 定義 及原始細(xì)胞的 標(biāo)準(zhǔn) 必須明確： ? 原始細(xì)胞標(biāo)準(zhǔn)：原始細(xì)胞 I型 +原始細(xì)胞 II型 /原始單核 +幼稚單核 ? 原始細(xì)胞的 定義 37 第三十七頁，共一百一十頁。 原粒 I型 ： 核圓形 平坦，染 色質(zhì)疏松 核仁明顯 胞漿中無 顆粒 . 38 第三十八頁，共一百一十頁。 原粒 II型： 在 I型根底上胞漿有少數(shù)細(xì)小顆粒，但無 Golgi區(qū) 39 第三十九頁，共一百一十頁。 早幼粒細(xì)胞： 核有偏位， Golgi區(qū)發(fā)育， 〔核附近有 淡染區(qū)〕， 染色質(zhì)聚集， 顆粒增多 40 第四十頁，共一百一十頁。 注意問題〔二〕 ? 發(fā)育異常的形態(tài)學(xué)改變 是診斷 MDS的首要證據(jù) 。但有發(fā)育異常的形態(tài)學(xué)改變的 不都 是MDS. ? MDS的 WHO分型對確定某系是否發(fā)育異常規(guī)定了最低形態(tài)學(xué)定量標(biāo)準(zhǔn) 41 第四十一頁，共一百一十頁。 ① 紅系 ：計(jì)數(shù) 100個有核紅細(xì)胞 ,巨幼樣變、核出芽、多核細(xì)胞和核碎裂細(xì)胞 ≥。
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