全國血液細(xì)胞形態(tài)學(xué)(完整版)
【正文】 第三十二頁，共一百一十頁。 RAEBt MDSu MDSu CMML 5q 5q MDS分型進(jìn)展 30 第三十頁，共一百一十頁。 WHO分型標(biāo)準(zhǔn) 難治性貧血，僅有紅系病態(tài)造血〔 RA〕伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞增多〔 RARS〕 難治性血細(xì)胞減少癥，有多個(gè)細(xì)胞系病態(tài)造血〔 RCMD〕伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞增多〔 RCMDS〕 難治性貧血伴原始細(xì)胞過多型〔 RAEB1 RAEB2〕 5q－綜合征 無法歸類的 (MDSU) 23 第二十三頁，共一百一十頁。 16 第十六頁，共一百一十頁。 8 第八頁，共一百一十頁。 病例 1 ? 病歷資料 患者男性， 75歲。因全身乏力、食欲減退 3月余，加重 20天，伴面色發(fā)黃 1周而就診。 9 第九頁，共一百一十頁。 病例 4 17 第十七頁，共一百一十頁。 MDS診斷及分型歷史 診斷及分型的依據(jù) 形態(tài)學(xué) 染色體 免疫學(xué) 分子生物學(xué) 血細(xì)胞減少 輸血 FAB標(biāo)準(zhǔn)(1982) + WHO標(biāo)準(zhǔn)(2024) + + 維也納標(biāo)準(zhǔn)(2024) + + + + IPSS系統(tǒng)(1997) + + + WPSS系統(tǒng)(2024) + + + 24 第二十四頁，共一百一十頁。 ? 如骨髓原始細(xì)胞比例小于 5%，但血液中有 2%4%，那么診斷為 RAEB1。 How to Deal with Uncertainty ? 1 定義 ? 持續(xù)〔 ≥6 個(gè)月〕一系或多系血細(xì)胞減少： Hb110g/L，中性粒細(xì)胞 109/L， PLT100 109/L ? 排除 MDS〔見 2， 3局部〕 ? 排除其他能看出的導(dǎo)致血細(xì)胞減少的原因〔見 2， 3局部〕。 35 第三十五頁，共一百一十頁。但有發(fā)育異常的形態(tài)學(xué)改變的 不都 是MDS. ? MDS的 WHO分型對確定某系是否發(fā)育異常規(guī)定了最低形態(tài)學(xué)定量標(biāo)準(zhǔn) 41 第四十一頁，共一百一十頁。 巨幼樣變 胞體大 胞漿豐富 胞漿著色不勻 有不規(guī)那么缺染區(qū) 染色質(zhì)不疏松 45 第四十五頁，共一百一十頁。 四核幼紅 53 第五十三頁，共一百一十頁。 巨大紅細(xì)胞〔橢圓形〕 61 第六十一頁，共一百一十頁。 核染色質(zhì)異常凝固 ,低分葉 68 第六十八頁，共一百一十頁。 胞漿嗜堿著色不勻 76 第七十六頁，共一百一十頁。 淋巴樣小巨核 胞體 10um 胞質(zhì)量很少 嗜堿性 云霧狀 有毛狀突起 胞核類圓形 82 第八十二頁，共一百一十頁。 鑒別診斷 (一 ) MDS與巨幼貧 相同點(diǎn) ： MDS ? . ? ：紅系增生，幼紅細(xì)胞體積大， 巨幼樣變 。 胞體大 胞漿豐富 核發(fā)育落后于漿，染色質(zhì)疏松 大紅細(xì)胞較規(guī)那么 95 第九十五頁，共一百一十頁。 HypoMDS ＡＡ 骨髓： 病態(tài)造血 顯著 ，中幼粒以上階段幼稚細(xì)胞多見，早期階段幼紅易見。 107 第一百零七頁，共一百一十頁。全面臨床檢查，包括脾 X線及超聲檢查〕。血小板多減少，可見異常血小板。 109 第一百零九頁，共一百一十頁。 MDS的診斷小結(jié) ，常常是全血細(xì)胞減少 。 MDS的巨幼樣變 97 第九十七頁，共一百一十頁。 ? 異同點(diǎn) ： MDS 、 VB12水平 正?；蛎黠@增高。 單圓核小巨核 84 第八十四頁，共一百一十頁。 雙核粒細(xì)胞 三核粒細(xì)胞 78 第七十八頁，共一百一十頁。 中性粒細(xì)胞過分葉核 70 第七十頁，共一百一十頁。 〔二〕粒系病態(tài)造血 ? 骨髓： ? 核異常： PH畸形，核分葉過多，核葉形狀異常 ? 顆粒： 較早期細(xì)胞嗜天青顆粒減少、缺失或異常粗大，較晚期細(xì)胞特異性顆粒減少或缺失，胞漿嗜堿著色不勻，成熟中性粒細(xì)胞顆粒缺失，胞漿持續(xù)嗜堿 血液： 中性粒細(xì)胞形態(tài)改變同骨髓中所見。 不對稱核分裂象 55 第五十五頁，共一百一十頁。 47 第四十七頁，共一百一十頁。 ? ② 粒系 :計(jì)數(shù) 100個(gè)中性粒細(xì)胞 ,胞漿內(nèi)無顆?；蛏兕w粒、假 PelgerH252。 ? 血小板多減少，可見異常血小板 ? 骨髓 ? 病態(tài)造血：數(shù)量和形態(tài)異常； ALIP；纖維化 ? 無效造血：功能異?！步M化： NALP、 PAS、鐵〕 36 第三十六頁，共一百一十頁。 ? 骨髓涂片〔包括鐵染色〕 ? 流式細(xì)胞術(shù)檢測 ? 染色體 FISH檢測 ? 分子生物學(xué)分析〔條件許可者進(jìn)行〕，如中性粒細(xì)胞減少者行 T細(xì)胞受體重排測定 ? 排除病毒感染〔 HCV,HIV,CMV,EBV〕 ? 3 推薦隨診工程 ? 每
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