【正文】 RAEB2〕 5q－綜合征 無法歸類的 (MDSU) 23 第二十三頁，共一百一十頁。集簇）形成顯著和持久減少 32 第三十二頁，共一百一十頁。 注意問題〔二〕 ? 發(fā)育異常的形態(tài)學改變 是診斷 MDS的首要證據(jù) 。 三核幼紅 52 第五十二頁，共一百一十頁。 粒細胞核漿發(fā)育不平衡 67 第六十七頁，共一百一十頁。 81 第八十一頁，共一百一十頁。 MDS與巨幼貧鑒別〔二〕 MDS 紅系：巨幼樣變〔以晚幼紅階段為主，其它核形〕 1 胞體大，胞漿豐富，核漿比小 2 胞漿著色不勻，有不規(guī)那么缺染區(qū) 3 核漿發(fā)育根本同步，染色質不疏松 4 巨大紅細胞不規(guī)那么 巨幼貧 紅系：巨幼細胞 早、中、晚巨幼細胞。 ? ④ MDS常見癌基因異常 ? ⑤姊妹染色單體分化〔 SCD〕延遲 ? ⑥造血細胞凋亡增加 ? ⑦造血細胞端粒縮短 ? ⑧骨髓病理活檢示造血細胞定位紊亂及 ALIP。核型：可有核型異常。 ，有明確的發(fā)育異常形態(tài)學改變 〔維生素 B1葉酸、維生素 B6〕治療無效 104 第一百零四頁，共一百一十頁。 、 VB12 ， VB12治療無效 巨幼貧 、 VB12水平減低 、 VB12治療有效 91 第九十一頁，共一百一十頁。 嗜酸粒細胞異常 79 第七十九頁，共一百一十頁。 63 第六十三頁，共一百一十頁。 核間橋〔細胞外〕 48 第四十八頁，共一百一十頁。 注意問題〔一〕 ? 原始細胞 和 發(fā)育異常 的形態(tài)學表現(xiàn)是診斷MDS的核心問題，原始細胞的 定義 及原始細胞的 標準 必須明確： ? 原始細胞標準：原始細胞 I型 +原始細胞 II型 /原始單核 +幼稚單核 ? 原始細胞的 定義 37 第三十七頁，共一百一十頁。 31 第三十一頁，共一百一十頁。 討論 20 第二十頁，共一百一十頁。 ? 化驗檢查 ? 血常規(guī) WBC 109/L、 HGB 68g/L、PLT 173 109/L、 NEU %、 MCV 114fl，Ret %； ? 尿常規(guī)：尿膽原 8mg/dl、余正常，尿含鐵血黃素試驗陰性； ? ESR 16mm/h； ? 血生化 TBIL 、 DBIL 、 LDH 1665U/L ? 血清鐵蛋白 ； ? 凝血三項： DDimer 、余正常； ? 糖水試驗〔 〕、酸溶血〔 〕、Coombs〔 〕。 5 第五頁，共一百一十頁。 附： 骨髓增生異常綜合征的形態(tài)學 進展及鑒別診斷 21 第二十一頁，共一百一十頁。 一、 A 必要標準 A1+A2 （二個條件必須同時具備，缺一不可） A1 持續(xù)（ ≥6月）一系或多系血細胞減少： Hb110g/L； ANC109/L；BPC100109/L A2 排除其他可以導致血細胞減少或發(fā)育異常的造血及非造血系統(tǒng)疾患 二、 B MDS相關標準 （確定標準） （ A1+A2） +B1/B2/B3177。 原粒 I型 ： 核圓形 平坦，染 色質疏松 核仁明顯 胞漿中無 顆粒 . 38 第三十八頁，共一百一十頁。 49 第四十九頁，共一百一十頁。 假性 PelgerHuet畸形 64 第六十四頁，共一百一十頁。 嗜酸粒細胞異常 80 第八十頁，共一百一十頁。 MDS ： ? 顆粒，核形的 變化 ? 染色質 不疏松 巨幼貧 ： ? 粒系 :巨型變 ，以晚幼粒及桿狀核為主 ? 顆粒，核形 無變化 染色質 疏松 92 第九十二頁，共一百一十頁。 ? 4..既往無接受抗癌化療和／或放射治療的歷史； ? ，必須鑒別清楚血象和骨髓象的 MDS樣異常是這些疾病的表現(xiàn)之一，還是與之無關的獨立疾病。 109 第一百一十頁，共一百一十頁。 ? ：包括 ? ① MDS常見的染色體異常 ? ②骨髓細胞體外培養(yǎng)生長行為異常 ? ③單克隆造血的證實 106 第一百零六頁，共一百一十頁。 多分葉核改變 多分葉核伴顆粒減少 巨幼貧多分葉核 94 第九十四頁，共一百一十頁。 ? 血液 ： ? 巨大血小板，偶可見小巨核細胞。 假性 PelgerHuet畸形 66 第六十六頁，共一百一十頁。 不對稱雙核 51 第五十一頁，共一百一十頁。 早幼粒細胞： 核有偏位， Golgi區(qū)發(fā)育， 〔核附近有 淡染區(qū)〕， 染色質聚集， 顆粒增多 40