全國血液細(xì)胞形態(tài)學(xué)-在線瀏覽
2024-10-03 14:22本頁面
【正文】 環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞 15% 原始細(xì)胞 5% 25 第二十五頁，共一百一十頁。 分型 血象 骨髓象 RAEB1 血細(xì)胞減少 一系或多系發(fā)育不良 原始細(xì)胞 5% 原始細(xì)胞 59% 單核細(xì)胞 1 109/L 無 Auer小體 無 Auer小體 RAEB2 血細(xì)胞減少 一系或多系發(fā)育不良 原始細(xì)胞 519% 原始細(xì)胞 1019% 單核細(xì)胞 1 109/L Auer小體 +/ Auer小體 +/ 27 第二十七頁，共一百一十頁。 臨床表現(xiàn) ? 貧血： – 90% – 難治 – 常需輸血維持 ? 出血： – 50%以上 – 多為皮膚粘膜出血；少數(shù)深部出血 ? 感染： – 50%以上 – 呼吸道多見 ? 浸潤： – 少數(shù) RAEB1或 RAEB2可見骨痛或肝脾腫大 29 第二十九頁，共一百一十頁。 RAEBt MDSu MDSu CMML 5q 5q MDS分型進(jìn)展 30 第三十頁，共一百一十頁。 ? 如骨髓原始細(xì)胞比例小于 5%，但血液中有 1%，那么診斷 MDSU。 31 第三十一頁，共一百一十頁。 C1/C2/C3 (符合所有兩個(gè) “必備條件 ”和至少一個(gè) “確定條件 ”時(shí)，可確診為 MDS；若不符合任何 “確定條件 ”，但患者顯示有髓系疾患，則需參考 “輔助條件 ”，以幫助確定是否患有 MDS，或是存在 “高度疑似 MDS(HSMDS)” B1 發(fā)育異常：骨髓涂片紅細(xì)胞系、中性粒細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系中任一系至少達(dá) 10%；環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞 15% B2 原始細(xì)胞：骨髓涂片中達(dá) 519% B3 典型染色體異常 :5q、 20q、 + others（常規(guī)核型分析或 FISH） 三、 C 輔助標(biāo)準(zhǔn) （高度疑似 MDS） （ A1+A2） B1/B2/B3 +C1/C2/C3（用于符合必要標(biāo)準(zhǔn)，但未達(dá)到確定標(biāo)準(zhǔn)，但臨床呈典型 MDS表現(xiàn)者，如輸血依賴的大細(xì)胞貧血）。集簇）形成顯著和持久減少 32 第三十二頁，共一百一十頁。 ? 2 建立 ICUS診斷的初步檢查 ? 詳細(xì)詢問病史〔毒物、藥物及致突變劑等〕 ? 全面臨床檢查，包括脾 X線及超聲檢查〕 ? 白細(xì)胞分類及生化全套 ? 骨髓病理學(xué)和免疫組化檢查 33 第三十三頁，共一百一十頁。 維也納標(biāo)準(zhǔn) ? 嚴(yán)謹(jǐn)、動態(tài)、開放，對未到達(dá)確診 MDS的疑似病例和 ICUS，不必勉強(qiáng)診斷，隨訪后再測評。 ? 發(fā)育異常 (形態(tài)學(xué)病態(tài)造血 ) 是診斷 MDS根底，為確診標(biāo)準(zhǔn)之一。 ? 診斷 MDS病理活檢是必須的，是對骨髓涂片檢查缺乏之處必備的彌補(bǔ)。 形態(tài)學(xué)特征 ? 血象 ? 大、小、正細(xì)胞性貧血，可見異常紅細(xì)胞 ? 白細(xì)胞多減少，可見幼稚粒細(xì)胞、異常粒細(xì)胞、單核細(xì)胞增多。 注意問題〔一〕 ? 原始細(xì)胞 和 發(fā)育異常 的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)是診斷MDS的核心問題，原始細(xì)胞的 定義 及原始細(xì)胞的 標(biāo)準(zhǔn) 必須明確： ? 原始細(xì)胞標(biāo)準(zhǔn)：原始細(xì)胞 I型 +原始細(xì)胞 II型 /原始單核 +幼稚單核 ? 原始細(xì)胞的 定義 37 第三十七頁，共一百一十頁。 原粒 II型： 在 I型根底上胞漿有少數(shù)細(xì)小顆粒，但無 Golgi區(qū) 39 第三十九頁，共一百一十頁。 注意問題〔二〕 ? 發(fā)育異常的形態(tài)學(xué)改變 是診斷 MDS的首要證據(jù) 。 ① 紅系 ：計(jì)數(shù) 100個(gè)有核紅細(xì)胞 ,巨幼樣變、核出芽、多核細(xì)胞和核碎裂細(xì)胞 ≥。et異常和高分葉核細(xì)胞 ≥ ； ? ③ 巨核系 ：計(jì)數(shù)至少 25個(gè)巨核細(xì)胞， ≥ 的細(xì)胞為小巨核細(xì)胞 ,同時(shí)結(jié)合巨核細(xì)胞細(xì)胞化學(xué)染色檢查結(jié)果。 注意問題〔三〕 鑒別診斷 : 1. MDS與巨幼貧 2. HypoMDS與 CAA
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