中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的診斷和治療(編輯修改稿)
2025-03-08 06:34 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 腫瘤病史 ， 常為多發(fā)病灶 ， 病灶多位于灰白質(zhì)交界處 ， 但周圍腦水腫比淋巴瘤明顯；多有原發(fā)部位腫瘤的臨床表現(xiàn) ， 結(jié)合相應(yīng)標(biāo)記物可鑒別 。 鑒別診斷 多發(fā)性硬化 影像學(xué)表現(xiàn)腦白質(zhì)多發(fā)病灶，用激素治療后癥狀體征可緩解，淋巴瘤不僅在白質(zhì)也見于灰質(zhì)，且病灶大，占位效應(yīng)明顯。PCNSL經(jīng)激素治療后可以緩解和消退。數(shù)周或數(shù)月后復(fù)發(fā)，常易誤診為多發(fā)性硬化。 原發(fā)中樞淋巴瘤治療手段 ? 手 術(shù) ? 放 療 ? 化 療 ? 自體造血干細(xì)胞移植 ? 免疫治療 PCNSL手術(shù)治療 ?手術(shù)僅起診斷作用，而無治療作用。 ?單純手術(shù) 生存期 : 與 無治療 患者相同，OS 35月 ?手術(shù)切除范圍 :不影響預(yù)后，擴大切除范圍不能延長生存期，加重不可逆的神經(jīng)損傷 ?立體定位活檢優(yōu)于常規(guī)開顱手術(shù) PCNSL放療價值 ?放療高度敏感，有效率 90％ ?單純放療復(fù)發(fā)率高， 1014月內(nèi)復(fù)發(fā)率 61％ ?多數(shù)為照射區(qū)域內(nèi)復(fù)發(fā)， ?中位 OS 1316月 ?5年 OS 3 4％ 適用于任何顱內(nèi)腫塊所致血管性水腫 皮質(zhì)激素有強大溶解淋巴細(xì)胞的作用，使 用后至少有 40%的病灶縮小，甚至完全消失。作用快速（ 2448h），腫瘤退縮癥狀減輕 皮質(zhì)激素 通過 BBB藥物 ?甲氨蝶呤 MTX / CF ?亞硝脲類 （卡莫司汀 BCNU, ACNU ） ?大劑量阿糖胞苷（ HD AraC） ?威猛 26（ VM26） ?丙卡巴肼（ PCB） ? 替莫唑胺（ TMZ） ?拓?fù)涮婵担?TPT） ?化療使用明顯改善 PCNSL療效 但標(biāo)準(zhǔn)化療方案（ CHOP、 MACOPB） 對 PCNSL無效 —— 無法穿透血腦屏障 ?HDMTX：最佳單藥物選擇 標(biāo)準(zhǔn)劑量并不透過血腦屏障 ≥1g/m2 可使顱腦內(nèi)腫瘤殺滅 ≥?最佳方案： HDMTX或 177。 其他化療療效藥物 → RT 化療 化療 ?單一化療：復(fù)發(fā)較早 聯(lián)合化放療：更易發(fā)生延遲神經(jīng)毒 ?HD化療 +AutoSCT—— 代替大劑量 鞏固治療 +RT，從而減輕治療相關(guān)神經(jīng)毒 —— 療效更確切 治療相關(guān)毒副作用 ? HDMTX+RT—— 延遲神經(jīng)毒性 尤其在老年人中發(fā)生 ? 癥狀：癡呆步態(tài)失調(diào)，排尿功能紊亂 ? 60歲
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