中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病(編輯修改稿)
2024-10-04 12:41 本頁面
【文章內容簡介】 束帶感 ,Lhermitte征 ,痛性肌痙攣 ? 共濟失調 ? Charcot三聯(lián)征 臨床表現(xiàn) MS特征性病癥 體征 (8點 ) 第三十頁，共六十九頁。 表 101 MS與治療決策有關的臨床病程分型 病程分型 臨床表現(xiàn) 復發(fā) 緩解 (RR)型 MS 臨床最常見，約占 85%，疾病早期出現(xiàn)多次復發(fā)和緩解 , 可急性發(fā)病或病情惡化 , 之后可以恢復 , 兩次復發(fā)間病情穩(wěn)定 繼發(fā)進展 (SP)型 MS RR型患者經(jīng)過一段時間可轉為此型，患病 25年后 80%的患者轉為此型，病情進行性加重不再緩解，伴或不伴急性復發(fā) 原發(fā)進展型MS 約占 10%, 起病年齡偏大 (40~60歲 ), 發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當長時間內緩慢進展 , 發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進展，出現(xiàn)小腦或腦干癥狀， MRI顯示造影劑釓增強病灶較繼發(fā)進展型少， CSF炎性改變較少 進展復發(fā)型MS 臨床罕見，在原發(fā)進展型病程基礎上同時伴急性復發(fā) 良性型 MS 約占 10%, 病程呈現(xiàn)自發(fā)緩解 臨床分型 : 根據(jù)病程分為五型 , 與治療決策有關 臨床表現(xiàn) 第三十一頁，共六十九頁。 (1) CSF單個核細胞 (MNC)輕度增多 (pleocytosis) (2) 正常 (一般 15 106/L) ? 約 1/3急性起病 惡化病例 可輕 ~中度增多 , 通常不 50 106/L ? 此值應考慮其他疾病而非 MS ? 約 40%MS病例 CSFPr輕度增高 ? 可為 MS臨床診斷提供重要證據(jù) ? 為其他方法無法取代 1. 腦脊液 (CSF)檢查 輔助檢查 第三十二頁，共六十九頁。 (2) IgG鞘內合成檢測 ? MS的 CSFIgG增高主要為 CNS內合成 ① CSFIgG指數(shù) (IgG鞘內合成定量指標 ) ? [CSFIgG/S(血清 )IgG]/[CSFAlb(白蛋白 )/SAlb] ? IgG指數(shù) , 約 70%MS患者 (+) ? CNS 24小時 IgG合成率意義與 IgG指數(shù)相似 1. 腦脊液 (CSF)檢查 輔助檢查 第三十三頁，共六十九頁。 ② CSFIgG寡克隆帶 (OB) (IgG鞘內合成定性指標 ) ? 瓊脂糖等電聚焦 免疫印跡 (immunoblot)技術 OB陽性率達 95%↑。應同時檢測 CSF和血清。 (2) IgG鞘內合成檢測 ? CSFOB并非 MS特有 ? Lyme 病 \神經(jīng)梅毒 \SSPE\HIV感染 多種結締組 織病 CSF也可檢出 1. 腦脊液 (CSF)檢查 輔助檢查 第三十四頁，共六十九頁。 ? 同時檢測 CSF S CSFOB(+), SOB(－ ) 才支持 MS診斷 (2) IgG鞘內合成檢測 1. 腦脊液 (CSF)檢查 輔助檢查 第三十五頁，共六十九頁。 ? 視覺誘發(fā)電位 (VEP) ? 腦干聽覺誘發(fā)電位 (BAEP) ? 體感誘發(fā)電位 (SEP) ? 50%~90%的 MS患者可有一 多項異常 ? MS脫髓鞘病變使 神經(jīng)傳導速度減慢 潛伏期延長 , 波幅降低 2. 誘發(fā)電位 輔助檢查 第三十六頁，共六十九頁。 ? 大小不一類圓形 T1WI低信號 \T2WI 高信號 ? 多位于側腦室體部 \前角 后角周圍 \半卵圓中心 \胼胝體 , 或為融合斑 ? 可有強化 3. MRI檢查 圖 101 MS患者 MRI顯示腦 室周圍白質多發(fā)斑塊并強化 輔助檢查 第三十七頁，共六十九頁。 圖 101 MS患者 脊髓 MRI的 T2W像多發(fā)斑塊 \ 增強后強化 3. MRI檢查 輔助檢查 第三十八頁，共六十九頁。 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者 MRI腦干 \腦室旁 \丘腦 \顳葉 \半卵圓中心 \皮質下多發(fā)病灶 輔助檢查 3. MRI檢查 第三十九頁，共六十九頁。 ? 目前國內尚無 MS診斷標準 ? Poser(1983)MS診斷標準可簡化如表 102: 1. 診斷 診斷 鑒別診斷 ? 確診 MS準那么 ? 緩解 復發(fā)病史 ? 病癥體征提示 CNS一個以上別離病灶 第四十頁，共六十九頁。 表 102 Poser(1983)的 MS診斷標準 診斷分類 診斷標準 (符合其中 1條 ) 1．臨床確診 MS (clinical definite MS, CDMS) ① 病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù) ②病程中兩次發(fā)作 , 一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù) 2．實驗室檢查支持確診 MS(laboratorysupported definite MS, LSDMS) ①病程中兩次發(fā)作 , 一個臨床或亞臨床病變證據(jù) , CSF OB/ IgG ②病程中一次發(fā)作 , 兩個分離病灶臨床證據(jù) , CSF OB/ IgG ③病程中一次發(fā)作 , 一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù) , CSF OB/ IgG 3．臨床可能MS(clinical probable MS, CPMS) ①病程中兩次發(fā)作 , 一處病變的臨床證據(jù) ②病程中一次發(fā)作 , 兩個不同部位病變臨床證據(jù) ③病程中一次發(fā)作 , 一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)
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