中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病(文件)
【正文】 床證據(jù) ③病程中一次發(fā)作 , 一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù) 4．實驗室檢查支持可能 MS(laboratorysupported probable MS, LSPMS) 病程中兩次發(fā)作 , CSF OB/IgG，兩次發(fā)作須累及 CNS不同部位 , 須間隔至少一個月 , 每次發(fā)作須持續(xù) 24小時 診斷 鑒別診斷 1. 診斷 第四十一頁，共六十九頁。 第四十三頁，共六十九頁。 ? 局部小腦 下位腦干嵌入頸椎管 ? →錐體束 小腦功能缺損 T1 T1 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 (6) ArnoldChiari畸形 第四十七頁，共六十九頁。 ? 抗炎 免疫調節(jié)作用 ? MS急性發(fā)作 復發(fā) ? 加速急性復發(fā)恢復 ? 縮短復發(fā)期病程 ? 不能預防復發(fā) ? 可出現(xiàn)嚴重副作用 ①甲基潑尼松龍 (methylprednisolone)大劑量短程療法 成人中 ~重癥復發(fā)病例 , 1g/d + 5%葡萄糖 500ml, 滴注 , 3~5d一療程 , 潑尼松 1mg/()\, 46周逐漸減量 ②潑尼松 80mg/d\, 1w。 ? IFNb1b可引起注射部位紅腫 \觸痛 , 偶引起局部壞死 \ 血清轉氨酶輕度 ↑\白細胞減少 貧血 , 妊娠應立即停藥 ? IFNb1a IFNb1b ? 通常需持續(xù)用藥 2年以上 ? 用藥 3年療效下降 ? IFNb1a可引起注射部位紅腫 \疼痛 \肝功能損害 , ? 嚴重過敏反響如呼吸困難 ? 常見副作用 : 流感樣病癥 ? 持續(xù) 24~48h, 2~3mon后通常不再發(fā)生 (2) b干擾素療法 治療 1. 藥物治療 復發(fā) 緩解 (RR)型 MS 第五十四頁，共六十九頁。 ? 2~3mg/(kg ? 治療方法尚不成熟 , 皮質類固醇無效 ? 可顯著減輕病情惡化 , 繼發(fā)進展型療效尤佳 ? 臨床中等療效時毒性很小 ? 可抑制細胞 體液免疫 , 具有抗炎作用 ? 慢性進展型 +中 重度殘疾 MS患者 ? MTX 每周 , po, 治療 2年 (1) 氨甲蝶呤 (methotrexate, MTX) 治療 1. 藥物治療 繼發(fā)進展 (SP)型 MS 第五十九頁，共六十九頁。d)易發(fā)生腎中毒 , ? 需監(jiān)測血清肌酐水平 (), 分 2~3次 , ? 84%的患者出現(xiàn)腎臟毒性 , 高血壓常見 (3) 環(huán)孢霉素 A (cyclosporine A) ? 強力免疫抑制藥 , 可延遲完全致殘時間 治療 1. 藥物治療 繼發(fā)進展 (SP)型 MS 第六十一頁，共六十九頁。 ? 氯化氨基甲酰甲基膽堿 (bethanechol chloride) 對尿潴留可能有用 (2) 嚴重膀胱 \直腸功能障礙 ? 監(jiān)測剩余尿量是預防感染的重要措施 治療 2. 對癥治療 第六十五頁，共六十九頁。 內(nèi)容總結 神經(jīng)病學 (第 5 版 )。 MS患者的體征多于病癥 , 患者主訴一側下肢。謝謝 第六十九頁，共六十九頁。① CSFIgG指數(shù) (IgG鞘內(nèi)合成定量指標 )。推測病毒感染后 T細胞激活→生成抗病毒抗體與髓鞘多肽片段發(fā)生交叉反響 →脫髓鞘病變。 ? 大多數(shù) MS患者預后較樂觀 ? 約半數(shù)患者發(fā)病 10年只遺留輕 中度功能障礙 , 存活期長達 20~30年 ? 少數(shù)可于數(shù)年內(nèi)死亡 預后 ? 急性發(fā)作后可局部恢復 , 但無法預測復發(fā)的時間 ? 女性 \40歲前發(fā)病 , 視覺 \體感障礙等 , 預后良好 ? 錐體系 小腦功能障礙提示預后較差 第六十七頁，共六十九頁。 ? 血漿置換對爆發(fā)病例有用 ? 隨機對照試驗顯示 , 慢性病例療效不佳 特異性免疫調節(jié)治療無效 主要是對癥治療 治療 1. 藥物治療 原發(fā)進展型 MS 第六十三頁，共六十九頁。 ? 劑量 (kg 國際 MS協(xié)會推薦 (5) 醋酸格拉太咪爾 (Glatiramer acetate) ? 是人工合成的親 力 天然 MBP的無毒類似物 ? 可作為 IFNb治療 RRMS的替代療法 ? 20mg/次 /d, 皮下注射 ? 注射部位可產(chǎn)生紅斑 , 約 15%病人注射后出現(xiàn) 暫時性面紅 \呼吸困難 \胸悶 \心悸 焦慮等 治療 1. 藥物治療 復發(fā) 緩解 (RR)型 MS Glatiramer acetate IFNb 作為 MS復發(fā)期首選治療 第五十七頁，共六十九頁。d)\3~5d ? 降低 RRMS復發(fā)率療效肯定 ? 宜復發(fā)早期應用 ? 根據(jù)病情加強治療 1次 /mon, (kg ? IFNb1b IFNb1a對急性惡化效果明顯 ? IFNb1a對維持病情穩(wěn)定有效 ? IFN b1a IFN b1b重組制劑已作為 RRMS推薦用 藥批準在美國 歐洲上市 ? IFN b1a與人類生理性 IFNb結構根本無差異 ? IFNb1b缺少一個糖基 , 17位由絲氨酸取代半胱氨酸 ? 免疫調節(jié)作用 ? 抑制細胞免疫 (2) b干擾素療法 治療 1. 藥物治療 復發(fā) 緩解 (RR)型 MS 第五十二頁，共六十九頁。 ? CNS多灶復發(fā)病損 ? 類固醇治療反響好 ? MRI腦室旁病損 ? 類似 MS斑塊 ? 但 CSF無 OB ? 病
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