【正文】 細(xì)胞免疫 (2) b干擾素療法 治療 1. 藥物治療 復(fù)發(fā) 緩解 (RR)型 MS 第五十二頁(yè)，共六十九頁(yè)。 ? →脊髓病 腦病 ? MRI多發(fā)白質(zhì)病變 ? 流行病史可資鑒別 Lyme病的 MRI T2 T2 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 (4) 神經(jīng)萊姆病 第四十五頁(yè)，共六十九頁(yè)。 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者 MRI腦干 \腦室旁 \丘腦 \顳葉 \半卵圓中心 \皮質(zhì)下多發(fā)病灶 輔助檢查 3. MRI檢查 第三十九頁(yè)，共六十九頁(yè)。 (2) IgG鞘內(nèi)合成檢測(cè) ? MS的 CSFIgG增高主要為 CNS內(nèi)合成 ① CSFIgG指數(shù) (IgG鞘內(nèi)合成定量指標(biāo) ) ? [CSFIgG/S(血清 )IgG]/[CSFAlb(白蛋白 )/SAlb] ? IgG指數(shù) , 約 70%MS患者 (+) ? CNS 24小時(shí) IgG合成率意義與 IgG指數(shù)相似 1. 腦脊液 (CSF)檢查 輔助檢查 第三十三頁(yè)，共六十九頁(yè)。 (3) 眼震多水平或水平 +旋轉(zhuǎn) , 復(fù)視約占 1/3 ? 病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束 →核間性眼肌麻痹 ? 腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) (PPRF)→一個(gè)半綜合征 ? 少見(jiàn) : 中樞性 周?chē)悦姘c \耳聾 \耳鳴 \眩暈 \構(gòu)音障礙 \吞咽困難 3. 常見(jiàn)的病癥體征 臨床表現(xiàn) (1) 常見(jiàn)不對(duì)稱(chēng)痙攣性輕截癱 , 下肢無(wú)力 沉重感 (2) 視力障礙自一側(cè) , 再侵犯另側(cè) 。 ? ：絕大多數(shù)患者在臨床上表現(xiàn)為空間和時(shí)間多發(fā)性。 ? MS發(fā)病率隨緯度增高而呈增加趨勢(shì) ? MS在高社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位群體較常見(jiàn) 提示與貧窮無(wú)關(guān) 4. 環(huán)境因素 病因 發(fā)病機(jī)制 發(fā)病率 : 北歐 \北美 \澳洲溫帶約 100:10萬(wàn) (1:1000), 亞洲 非洲約 5:10萬(wàn) 中國(guó)預(yù)測(cè)為 2:10萬(wàn) , 面對(duì)較大的人口基數(shù) , MS仍是嚴(yán)峻問(wèn)題 第十六頁(yè)，共六十九頁(yè)。主要累及腦室周?chē)踪|(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。 脫髓鞘疾病概念 第五頁(yè)，共六十九頁(yè)。 神經(jīng)病學(xué) (第 5 版 ) 第十一章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the Central Nervous System 第一頁(yè)，共六十九頁(yè)。 ? 遺傳性：異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等 ? 獲得性：繼發(fā)于其他疾病的脫髓鞘病和原發(fā)性免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘病。 ? 發(fā)病率較高 ? 呈慢性病程 ? 傾向于年輕人罹患 ? 估計(jì)全球年輕 MS患者約 100萬(wàn) MS主要臨床特點(diǎn) MS是以中樞神經(jīng)系統(tǒng) (CNS)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫病。 ? MS有明顯家族傾向 ? 兩同胞可同時(shí)罹患 ? 約 15%的 MS患者有一患病親屬 ? 患者一級(jí)親屬患病風(fēng)險(xiǎn)較一般人群大 12~15倍 ? MS遺傳易感性可能由多數(shù)弱作用基因相互作用 , 決定 MS發(fā)病風(fēng)險(xiǎn) 3. 遺傳因素 病因 發(fā)病機(jī)制 第十五頁(yè)，共六十九頁(yè)。 ? ：以亞急性起病多見(jiàn)，急性和隱匿起病僅見(jiàn)于少數(shù)病例。 2. 復(fù)發(fā) ? 感染可引起復(fù)發(fā) ? 女性分娩后 3個(gè)月易復(fù)發(fā) ? 體溫升高能使穩(wěn)定的病情暫時(shí)惡化 ? 復(fù)發(fā)次數(shù)可多達(dá) 10余次或更多 , 屢次復(fù)發(fā)后無(wú) ? 力 \僵硬 \感覺(jué)障礙 \肢體不穩(wěn) \視覺(jué)損害 尿失禁 ? 可愈來(lái)愈重 臨床表現(xiàn) 第二十五頁(yè)，共六十九頁(yè)。 (1) CSF單個(gè)核細(xì)胞 (MNC)輕度增多 (pleocytosis) (2) 正常 (一般 15 106/L) ? 約 1/3急性起病 惡化病例 可輕 ~中度增多 , 通常不 50 106/L ? 此值應(yīng)考慮其他疾病而非 MS ? 約 40%MS病例 CSFPr輕度增高 ? 可為 MS臨床診斷提供重要證據(jù) ? 為其他方法無(wú)法取代 1. 腦脊液 (CSF)檢查 輔助檢查 第三十二頁(yè)，共六十九頁(yè)。 圖 101 MS患者 脊髓 MRI的 T2W像多發(fā)斑塊 \ 增強(qiáng)后強(qiáng)化 3. MRI檢查 輔助檢查 第三十八頁(yè)，共六十九頁(yè)。 ? 頗似亞急性進(jìn)展的 腦干脫髓鞘病變 ? MRI可鑒別 進(jìn)展緩慢的腦干膠質(zhì)瘤 CT T1強(qiáng) T1 T2 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 (3) 腦干膠質(zhì)瘤 第四十四頁(yè)，共六十九頁(yè)。 60mg/d, 40mg/d, 各 5d, 每 5d減10mg, 1療程 4~6w(發(fā)作較輕病人 ) (1) 皮質(zhì)類(lèi)固醇 治療 1. 藥物治療 復(fù)發(fā) 緩解 (RR)型 MS 第五十一頁(yè)，共六十九頁(yè)。d)\ ? 可降低 MS復(fù)發(fā)率 ? 不影響殘疾的進(jìn)展 (4) 硫唑嘌呤 (azathioprine) 治療 1. 藥物治療 復(fù)發(fā) 緩解 (RR)型 MS 第五十六頁(yè)，共六十九頁(yè)。 ?最近臨床及 MRI研究提示 可降低 SP型 MS病情進(jìn)展 (4) IFNb1b(及可能 IFNb1a) ? 確診 SPMS 可用 IFNb1a(Rebif)44mg, 2~3次 /w, 皮下注射 治療 1. 藥物治療 繼發(fā)進(jìn)展 (SP)型 MS 第六十二頁(yè)，共六十九頁(yè)。病毒 (麻疹病毒 ), 但 MS腦組織未別離出病毒。