【正文】 共六十九頁。 ? 〔 6〕造血干細(xì)胞移植：造血干細(xì)胞移植治療的原理是進(jìn)行免疫重建，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)對免疫耐受，到達(dá)治療目的，但只有在其他治療無效時(shí)才考慮使用 治療 1. 藥物治療 復(fù)發(fā) 緩解 (RR)型 MS 第五十八頁，共六十九頁。 ：以亞急性起病多見，急性和隱匿起病僅見于少數(shù)病例。 第六十八頁，共六十九頁。d), ? 連續(xù) 3~6mon (3) 大劑量免疫球蛋白靜脈輸注 (IVIg) 治療 1. 藥物治療 復(fù)發(fā) 緩解 (RR)型 MS 第五十五頁，共六十九頁。 〔 2〕腦動(dòng)脈炎、腦干和脊髓血管畸形伴屢次出血發(fā)作、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、枯燥綜合征、神經(jīng)白塞病等；應(yīng)通過病史、 MRI、 DSA鑒別。 ? 不對稱性痙攣性輕截癱 ? 視力下降 : 視神經(jīng)可與脊髓先后或同時(shí)受累 ? 眼肌麻痹 :特別是核間性眼肌麻痹 ? 眼球震顫 ? 感覺障礙 :不對稱性或雜亂性 ? 束帶感 ,Lhermitte征 ,痛性肌痙攣 ? 共濟(jì)失調(diào) ? Charcot三聯(lián)征 臨床表現(xiàn) MS特征性病癥 體征 (8點(diǎn) ) 第三十頁，共六十九頁。 臨床特點(diǎn) ? MS急性 \亞急性 慢性起病 ? 我國急性 \亞急性較多 ? MS臨床表現(xiàn)復(fù)雜 臨床表現(xiàn) 第二十一頁，共六十九頁。 ? 獲得性脫髓鞘病 原發(fā)性 繼發(fā)性 ? 多發(fā)性硬化 ? 視神經(jīng)脊髓炎 ? 同心圓硬化 ? 播散性腦脊髓炎 ? 缺血性卒中 ? CO中毒 ? 腦橋髓鞘中央溶解癥 ? 其他因素 (腦外傷 \腫瘤等 ) ? 髓鞘形成 障礙性疾病 ? 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 ? 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 免疫介導(dǎo)的 炎細(xì)胞浸潤 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病分類 第九頁，共六十九頁。 ? 髓鞘 : 包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜，它是由髓鞘形成細(xì)胞的細(xì)胞膜組成。 ? 流行病學(xué) : MS與兒童期病毒感染有關(guān) , 如嗜神經(jīng) ? 病毒 (麻疹病毒 ), 但 MS腦組織未別離出病毒 ? 迄今不明 , MS可能是 T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫病 ? 目前資料支持 MS是自身免疫性疾病。少數(shù)病例在整個(gè)病程中呈現(xiàn)單病灶征象。應(yīng)同時(shí)檢測 CSF和血清。 ? 局部小腦 下位腦干嵌入頸椎管 ? →錐體束 小腦功能缺損 T1 T1 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 (6) ArnoldChiari畸形 第四十七頁，共六十九頁。 ? 治療方法尚不成熟 , 皮質(zhì)類固醇無效 ? 可顯著減輕病情惡化 , 繼發(fā)進(jìn)展型療效尤佳 ? 臨床中等療效時(shí)毒性很小 ? 可抑制細(xì)胞 體液免疫 , 具有抗炎作用 ? 慢性進(jìn)展型 +中 重度殘疾 MS患者 ? MTX 每周 , po, 治療 2年 (1) 氨甲蝶呤 (methotrexate, MTX) 治療 1. 藥物治療 繼發(fā)進(jìn)展 (SP)型 MS 第五十九頁，共六十九頁。 MS患者的體征多于病癥 , 患者主訴一側(cè)下肢。 ? 大多數(shù) MS患者預(yù)后較樂觀 ? 約半數(shù)患者發(fā)病 10年只遺留輕 中度功能障礙 , 存活期長達(dá) 20~30年 ? 少數(shù)可于數(shù)年內(nèi)死亡 預(yù)后 ? 急性發(fā)作后可局部恢復(fù) , 但無法預(yù)測復(fù)發(fā)的時(shí)間 ? 女性 \40歲前發(fā)病 , 視覺 \體感障礙等 , 預(yù)后良好 ? 錐體系 小腦功能障礙提示預(yù)后較差 第六十七頁，共六十九頁。d)\3~5d ? 降低 RRMS復(fù)發(fā)率療效肯定 ? 宜復(fù)發(fā)早期應(yīng)用 ? 根據(jù)病情加強(qiáng)治療 1次 /mon, (kg 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 〔 1〕急性播散性腦脊髓炎首次發(fā)病時(shí)與多發(fā)性硬化難于鑒別，但前者多發(fā)生在感染或疫苗接種后，起病較多發(fā)性硬化急且兇險(xiǎn)，常伴有意識障礙、高熱、精神病癥等，病程較多發(fā)性硬化短，多無復(fù)發(fā)和緩解病史。 ? Lhermitte征 ? 頸部過度前屈 , 異常針刺樣疼痛自頸部沿脊柱 放散 →大腿 足 (頸髓受累征象 ) ? 年輕患者典型三叉神經(jīng)痛 , 雙側(cè)應(yīng)高度疑心 4. MS發(fā)作性病癥 ? 球后視神經(jīng)炎 橫貫性脊髓炎通?？梢暈?MS發(fā)作表現(xiàn) ? 常見單肢痛性痙攣發(fā)作 \眼前閃光 \強(qiáng)直性發(fā)作 \陣發(fā)性瘙癢 \廣泛面肌痙攣 \構(gòu)音障礙 共濟(jì)失調(diào)等 , 但極少以首發(fā)病癥出現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 第二十九頁，共六十九頁。 鏡下局灶性 \散在髓鞘脫失 , 伴淋巴細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤 ,反響性少突膠質(zhì)細(xì)胞增生 , 軸突相對完好 髓鞘脫失 膠質(zhì)細(xì)胞增生 淋巴細(xì)胞套 病理 第二十頁，共六十九頁。 破壞的神經(jīng) 髓鞘 神經(jīng)纖維 損傷的髓鞘 神經(jīng)細(xì)胞 正常的神經(jīng) 神經(jīng)脫髓鞘示意圖 第八頁，共六十九頁。 ?中樞神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞 : 少突膠質(zhì)細(xì)胞 ?周圍神經(jīng)髓鞘 形成細(xì)胞 : 施萬細(xì)胞 ? 保護(hù)軸索 ? 傳導(dǎo)沖動(dòng) ? 絕緣作用 髓鞘組成 生理功能 髓鞘的生理功能 第三頁，共六十九頁。 MS的組織損傷及神經(jīng)系統(tǒng)病癥被認(rèn)為是直接針對自身髓鞘抗原的免疫反響所致，如針對自身髓鞘堿性蛋白〔 MBP〕產(chǎn)生的免疫攻擊，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘。單相病程多見于以脊髓征象起病的緩慢進(jìn)展型多發(fā)性硬化和臨床少見的病勢兇險(xiǎn)的急性多發(fā)性硬化。 (2) IgG鞘內(nèi)合成檢測 ? CSFOB并非 MS特有 ? Lyme 病 \神經(jīng)梅毒 \SSPE\HIV感染 多種結(jié)締組