中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘病-預覽頁
【正文】 ? MS有明顯家族傾向 ? 兩同胞可同時罹患 ? 約 15%的 MS患者有一患病親屬 ? 患者一級親屬患病風險較一般人群大 12~15倍 ? MS遺傳易感性可能由多數弱作用基因相互作用 , 決定 MS發(fā)病風險 3. 遺傳因素 病因 發(fā)病機制 第十五頁，共六十九頁。 ? 腦 脊髓冠狀切面 : 粉灰色 ? 分散的形態(tài)各異脫髓鞘病 ? 灶 , 直徑 1~20mm, 半卵圓中 ? 心 腦室周圍 , 側腦室前角 ? 最多見 ? 早期 : 缺乏炎性細胞反響 , ? 病灶色淡 \邊界不清 , 稱影斑 ? (shadow plaque) ? 我國急性病例多見軟化壞 ? 死灶 , 呈海綿狀空洞 , 與歐 ? 美典型硬化斑不同 ? 大腦白質 \脊髓 \腦干 \小腦 \視神經 視交叉 病理 第十九頁，共六十九頁。 ? ：以亞急性起病多見，急性和隱匿起病僅見于少數病例。單相病程多見于以脊髓征象起病的緩慢進展型多發(fā)性硬化和臨床少見的病勢兇險的急性多發(fā)性硬化。 2. 復發(fā) ? 感染可引起復發(fā) ? 女性分娩后 3個月易復發(fā) ? 體溫升高能使穩(wěn)定的病情暫時惡化 ? 復發(fā)次數可多達 10余次或更多 , 屢次復發(fā)后無 ? 力 \僵硬 \感覺障礙 \肢體不穩(wěn) \視覺損害 尿失禁 ? 可愈來愈重 臨床表現(xiàn) 第二十五頁，共六十九頁。 3. 常見的病癥體征 臨床表現(xiàn) ? 失語癥 ? 偏盲 ? 錐體外系運動障礙 ? 嚴重肌萎縮 肌束顫抖 MS極罕見的病癥 , 可作為除外標準 第二十八頁，共六十九頁。 (1) CSF單個核細胞 (MNC)輕度增多 (pleocytosis) (2) 正常 (一般 15 106/L) ? 約 1/3急性起病 惡化病例 可輕 ~中度增多 , 通常不 50 106/L ? 此值應考慮其他疾病而非 MS ? 約 40%MS病例 CSFPr輕度增高 ? 可為 MS臨床診斷提供重要證據 ? 為其他方法無法取代 1. 腦脊液 (CSF)檢查 輔助檢查 第三十二頁，共六十九頁。 (2) IgG鞘內合成檢測 ? CSFOB并非 MS特有 ? Lyme 病 \神經梅毒 \SSPE\HIV感染 多種結締組 織病 CSF也可檢出 1. 腦脊液 (CSF)檢查 輔助檢查 第三十四頁，共六十九頁。 圖 101 MS患者 脊髓 MRI的 T2W像多發(fā)斑塊 \ 增強后強化 3. MRI檢查 輔助檢查 第三十八頁，共六十九頁。 MS臨床特點 要點提示 ? 緩解 復發(fā)的病史 病癥體征提示 CNS一個以上 ? 的別離病灶 ? 是長期以來指導臨床醫(yī)生確診 MS的準那么 第四十二頁，共六十九頁。 ? 頗似亞急性進展的 腦干脫髓鞘病變 ? MRI可鑒別 進展緩慢的腦干膠質瘤 CT T1強 T1 T2 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 (3) 腦干膠質瘤 第四十四頁，共六十九頁。 ? 35~45歲多發(fā) , 女性稍多 ? 痙攣性截癱頗似 MS脊髓型 ? CSFMNC可 , 可出現(xiàn) OB ? VEP\BAEP\SEP異常 ? S CSF中 HTLVⅠ 抗體 (放免法 ELISA) 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 (7) 熱帶痙攣性截癱 (TSP) 第四十八頁，共六十九頁。 60mg/d, 40mg/d, 各 5d, 每 5d減10mg, 1療程 4~6w(發(fā)作較輕病人 ) (1) 皮質類固醇 治療 1. 藥物治療 復發(fā) 緩解 (RR)型 MS 第五十一頁，共六十九頁。 ? (kgd)\ ? 可降低 MS復發(fā)率 ? 不影響殘疾的進展 (4) 硫唑嘌呤 (azathioprine) 治療 1. 藥物治療 復發(fā) 緩解 (RR)型 MS 第五十六頁，共六十九頁。 ? 環(huán)磷酰胺 ? 宜用于 MTX治療無效的快速進展型 MS (2) 抗腫瘤藥 ? 硫唑嘌呤 (azathioprine) ? 環(huán)磷酰胺 (cyclophosphamide) ? 可拉屈濱 (cladribine) ? 米托蒽醌 (mitoxantrone) ? 有助于終止 SP型 MS進展 治療 1. 藥物治療 繼發(fā)進展 (SP)型 MS 第六十頁，共六十九頁。 ?最近臨床及 MRI研究提示 可降低 SP型 MS病情進展 (4) IFNb1b(及可能 IFNb1a) ? 確診 SPMS 可用 IFNb1a(Rebif)44mg, 2~3次 /w, 皮下注射 治療 1. 藥物治療 繼發(fā)進展 (SP)型 MS 第六十二頁，共六十九頁。 (3) 嚴重痙攣性截癱 大腿痛性屈肌痙攣 ? 可用氯苯氨丁酸 (baclofen), po ? 安置微型泵 內置導管鞘內注射 ? 姿勢性震顫 : ? 異煙肼 300mg/d, po, 每周增 300mg, 直至 1200mg/d ? 合用吡哆醇 100mg/d ? 卡馬西平 氯硝西泮可能有效 治療 2. 對癥治療 第六十六頁，共六十九頁。病毒 (麻疹病毒 ), 但 MS腦組織未別離出病毒。眼肌麻痹 :特別是核間性眼肌麻痹。
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