神經(jīng)肌肉病的診斷與治療(編輯修改稿)
2025-09-11 23:58 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 神經(jīng)電刺激時，可見相應肌肉動作電位波幅遞增。 ? 1981年， Murray等人發(fā)現(xiàn)其病理生理障礙與由細胞外高鎂離子或肉毒桿菌毒素等作用于突觸前膜、干擾遞質(zhì)釋放所致者相似，同年發(fā)現(xiàn)肌無力綜和征是累及神經(jīng) 肌肉接頭處突觸前膜上乙酰膽鹼釋放部位和鈣離子通道的自身免疫性疾病。 發(fā)病機制 ? 發(fā)病機制目前尚不清楚，可能是免疫介導的（抗體或 T細胞）拮抗腫瘤和神經(jīng)系統(tǒng)共同抗原的一個交叉免疫反應。 ? 認為是一種累及突出前膜的自身免疫性疾病。引起了神經(jīng) 肌肉接頭處傳遞障礙性疾?。? ? 常與小細胞肺癌相伴，是由電壓控制性鈣離子通道抗體使突出前膜鈣離子通道喪失，已酰膽堿自突出前膜釋放最小釋放單位量減少而致肌無力。 發(fā)病機制 ? 癌性肌無力綜合征，其自身免疫應答可能是針對腫瘤細胞上的抗原決定族，此種抗原決定族與神經(jīng)末梢（突出前膜）上某些抗原決定族有交叉免疫性。所以，抗腫瘤細胞上抗原決定族的抗體也抗突出前膜上相應抗原決定族。 ? 非癌性肌無力綜合征的自身免疫啟動問題比其它自身免疫性疾病更不清楚。其開始的免疫應答可能是針對產(chǎn)生癌細胞的支氣管上皮的Kulchitsky（分泌性）細胞，但誘致免疫應答的因素仍不清楚。 發(fā)病機制 ?肌無力綜和征主要異常是每次神經(jīng)沖動所釋放已酰膽堿量減少。其機制可能在于鈣離子進入神經(jīng)膜梢的量減少。當神經(jīng)沖動到達時，神經(jīng) 肌肉接頭處突出前膜已酰膽堿釋放障礙，終板電位波幅低于域值不足以引起致肌肉收縮的動作電位而呈現(xiàn)肌無力。 發(fā)病機制 ?患者出現(xiàn)臨床神經(jīng)系統(tǒng)征狀時間早于發(fā)現(xiàn)腫瘤 1~12個月，平均 。 ?腫瘤類型有肺癌、前列腺癌、乳腺癌、卵巢癌、睪丸腫瘤、食管腫瘤、淋巴瘤、神經(jīng)母細胞腫瘤、腎上腺腫瘤等，以小細胞肺癌（ SCLC）最為多見。 發(fā)病機制 ?通過注射肌無力綜合征病人的 IgG。能夠把肌無力綜合征其它電生理特性轉(zhuǎn)移給小鼠。肌無力綜和征病人血漿 IgG均能抑制 K 刺激性 Ca++流入且與疾病嚴重程度相關。 臨床表現(xiàn) ?大多數(shù)（約 80%）先于發(fā)現(xiàn)腫瘤就出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，平均病程 4個月（ 1~23個月）。 ?首發(fā)癥狀最常見的是四肢無力（以下肢明顯），其次是感覺障礙、記憶力障礙、抑郁、肢體共濟失調(diào)、植物神經(jīng)功能紊亂、以及吞咽困難、復視等腦干癥狀。 為四肢和軀干骨骼肌無力和易疲勞，下肢比上肢重，近端比遠端重，休息時肌力減退，短暫用力后肌力反而增加，持續(xù)活動數(shù)分鐘后肌力又開始減退，早上癥狀重。 部分病人可有肌肉疼痛。 尤其是股部肌肉疼痛，四肢遠端感覺異常，約 50%的病人可有輕度的眼外肌力弱、吞咽困難和構(gòu)音障礙。約 80%的病人有植物神經(jīng)功能障礙，常見的癥狀為口干、淚液和汗液分泌減少、直立性低血壓、陽萎等。 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 重復電刺激低頻（ 25Hz）可使動作電位波幅遞減，高頻（ 10 Hz以上）刺激動作電位波幅可提高，達 200%以上可確診。 對 ChEI不敏感，血 AchRAb陰性。 實驗室檢查 ?SFEMG常有 Jitter增加，神經(jīng)傳導速度正常。用超強重復電刺激神經(jīng)可見靜止肌肉動作電位波幅降低。大力收縮 15S后波幅增高超過 25%應高度懷疑，若超過100%則可確診為肌無力樣綜和征。 實驗室檢查 ? RNS是對該病必不可少的診斷手段。典型表現(xiàn)是起始 MAP波幅很小，而 SAP正常。低頻刺激時呈現(xiàn)波幅遞減現(xiàn)象，而在高頻刺激（ 1020Hz）時， MAP波幅遞增 50%200%，最高可達 800%。上述電生理變化可以在臨床力弱時就出現(xiàn)。 ? SFEMG常有 Jitter增寬以及阻滯現(xiàn)象。由于這種綜和征 50%并有惡性腫瘤，尤其是小細胞肺癌，而且不少出現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤之前。因此，早期診斷這種綜合征對于早期發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤是十分必要的。 實驗室檢查 ?電鏡研究發(fā)現(xiàn)，肌無力綜和征突出前膜單位面積上和已酰膽堿釋放障礙部位單位面積上膜內(nèi)大顆粒數(shù)減少，這為肌無力綜和征釋放單位性已酰膽堿釋放量減少提供了形態(tài)學依據(jù)。 診斷 ? 患者表現(xiàn)為肢體近端無力、腱反射減弱或消失、植物神經(jīng)功能紊亂等。 ? RNS反應增加，提示為神經(jīng)肌肉接頭突出前病損。 ? 運動神經(jīng)末梢超微
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