【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 ，毛發(fā)稀少，兒童身材矮小，性器官發(fā)育遲緩。 2．查視力、視野、眼底變化。 【 輔助檢查 】 1．顱骨平片。 2．頭部CT或MRI。 3．內(nèi)分泌檢查 血糖，尿糖，血漿GH、PRL、TSH等。 【 診 斷 】 1．兒童生長(zhǎng)矮小，性器官發(fā)育遲緩，成人性功能減退，女性月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)。 2．視力減退，視野缺損，眼底視盤原發(fā)性萎縮。 3．顱骨X線片可見鞍上鈣化，CT及MRI顯示鞍內(nèi)或鞍上占位病變影，多為圓形囊性。 【 治療原則 】 1．手術(shù)治療 一經(jīng)確診應(yīng)以手術(shù)治療為主，經(jīng)額顳開顱，手術(shù)應(yīng)在顯微鏡下進(jìn)行，爭(zhēng)取全切除或次全切除。 2．放射治療 對(duì)手術(shù)未能全切除者，可輔以放射治療。 【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】 1．治愈 手術(shù)全切或次全切除腫瘤，無(wú)重要結(jié)構(gòu)損傷，臨床癥狀消失或明顯改善。 2．好轉(zhuǎn) 手術(shù)大部分切除腫瘤，臨床癥狀有改善。 3．未愈 手術(shù)僅部分切除或有重要結(jié)構(gòu)損傷，臨床癥狀未改善或加重。聽神經(jīng)瘤 【 病史采集 】 1．耳鳴、耳聾，面部麻木，口角歪斜。 2．共濟(jì)失調(diào)。 【 體格檢查 】 1．注意有無(wú)視乳頭水腫、耳聾、面癱及吞咽、發(fā)音障礙等神經(jīng)損害。 2．有無(wú)肌力、反射異常及共濟(jì)失調(diào)等。 【 輔助檢查 】 1．頭部CT或MRI。 2．腦干誘發(fā)電位。 3．音叉試驗(yàn)判斷有無(wú)神經(jīng)性耳聾。 【 診 斷 】 1．小型聽神經(jīng)瘤可僅有耳鳴、耳聾，或有面神經(jīng)麻痹等。 2．中型聽神經(jīng)瘤可出現(xiàn)面部麻木、咬肌無(wú)力等三叉神經(jīng)受累癥狀，壓迫小腦可出現(xiàn)走路不穩(wěn)等共濟(jì)失調(diào)癥狀。 3．大型聽神經(jīng)瘤可出現(xiàn)頭痛、視乳頭水腫等高顱壓癥狀，腦干受壓則可出現(xiàn)病理反射等錐體束癥狀和體征。 【 治療原則 】 明確診斷后應(yīng)以手術(shù)治療為主，后顱窩開顱腫瘤全切應(yīng)包括內(nèi)聽道內(nèi)的腫瘤。 【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】 1．治愈 腫瘤全切，無(wú)重要功能障礙或僅有面神經(jīng)受損癥狀。 2．好轉(zhuǎn) 腫瘤大部或部分切除。 3．未愈 腫瘤未切或僅部分切除，原有癥狀未改善或有加重。 ( 吳耀晨 )小腦及第四腦室腫瘤 【 病史及體格檢查 】 1．顱內(nèi)壓增高的癥狀及體征較早出現(xiàn)。 2．軀干性或肢體性共濟(jì)失調(diào)，肌張力減低及腱反射低下，Romberg征陽(yáng)性。 3．可有眼球震顫,強(qiáng)迫頭位（Bruns征）。 4．辨距不良。 5．小腦性語(yǔ)言（語(yǔ)言吶吃，爆發(fā)性語(yǔ)言）。 【 輔助檢查 】 1．血、尿、大便常規(guī)，出、凝血時(shí)間，血型（必檢）。 2．血生化，電解質(zhì)，肝、腎功能，心電圖（必檢）。 3．腰穿或腦室穿剌，顱壓監(jiān)測(cè)（必要時(shí)）。 4．誘發(fā)電位（必要時(shí)）。 5．腦血管造影（必要時(shí)）。 6．CT或MRI（必檢）。 【 診 斷 】 1．顱內(nèi)高壓癥狀。 2．小腦損害的定位癥狀和體征。 3．CT或MRI可確診。 4．腦血管造影有助于排除顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。 【 治療原則 】 1．密切觀察病情變化，嚴(yán)格防止引起顱內(nèi)壓進(jìn)一步增高的一切誘因。防止體溫升高及情緒激動(dòng)，保持大小便通暢等。 2．鎮(zhèn)靜劑及地塞米松或甲基強(qiáng)的松龍的應(yīng)用。 3．有明顯顱內(nèi)壓增高腦危象先兆者，應(yīng)在應(yīng)用脫水劑的同時(shí)，及時(shí)行腦室穿剌外引流，以防枕骨大孔疝形成，為開顱手術(shù)創(chuàng)造條件。 4．手術(shù)治療：小腦及第四腦室腫瘤以低度惡性腫瘤多見，且易早期出現(xiàn)顱高壓，故一旦確診，應(yīng)及早手術(shù)，爭(zhēng)取肉眼全切除。 5．術(shù)前術(shù)后放療或化療。 6．免疫或中醫(yī)中藥治療。 【 治療結(jié)果 】 除髓母細(xì)胞瘤或轉(zhuǎn)移瘤外，本部位腫瘤的治療結(jié)果較好，膠質(zhì)瘤的平均術(shù)后生存期長(zhǎng)于大腦半球腫瘤。 【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】 同大腦半球腫瘤。 【 出院標(biāo)準(zhǔn) 】 1．病變切除或部份切除，顱內(nèi)高壓已緩解。 2．無(wú)腦積水或腦積水已行分流術(shù)。 3．無(wú)感染、出血等并發(fā)癥。（ 陳建良 ）腦 轉(zhuǎn) 移 瘤 【 病史采集 】 1．中老年人多見。 2．可有原發(fā)惡性腫瘤史。 3．顱內(nèi)壓增高“三主征”明顯。 4．根據(jù)病變部位出現(xiàn)局部定位體征。 5．可有精神癥狀及腦膜刺激癥狀。 【 體格檢查 】 1．顱內(nèi)高壓征。 2．局灶性腦損害征。 【 輔助檢查 】 1．CT、MRI掃描：可提示腫瘤部位、數(shù)量、范圍，腦組織周圍水腫及移位情況。 2．實(shí)驗(yàn)室檢查：腰穿壓力增高，蛋白含量增高或個(gè)別可找到瘤細(xì)胞。 3．ECG、胸部Ｘ光片，肝、腎、前列腺功能及肝腎超聲，電解質(zhì)、血糖等。 【 診 斷 】 1．既往有惡性腫瘤病史的病人，出現(xiàn)顱內(nèi)高壓征及局部定位征。 2．無(wú)惡性腫瘤病史，年齡在40～60歲的病人出現(xiàn)顱內(nèi)高壓征及局部定位征，短期內(nèi)病情進(jìn)展較快。 3．CT、MRI呈現(xiàn)典型影像，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)或單發(fā)圓形占位，強(qiáng)化后明顯增強(qiáng)，周圍腦組織水腫明顯。 4．對(duì)疑有轉(zhuǎn)移瘤的患者，應(yīng)常規(guī)行肺部Ｘ光片、腹腔實(shí)質(zhì)臟器B超及消化道造影檢查。 【 鑒別診斷 】 1．膠質(zhì)瘤很少多發(fā)，無(wú)周身腫瘤史，瘤周水腫相對(duì)較轉(zhuǎn)移瘤輕。 2．腦膿腫多有感染史，如：中耳炎、乳突炎、心臟病史。 3．腦出血CT平掃可顯示高密度影，但腫瘤CT強(qiáng)化可見瘤結(jié)節(jié)。 【 治療原則 】 1．病情危重不能耐受手術(shù)者，首選藥物治療，如：激素、脫水劑等，病情穩(wěn)定后再采取其它治療方法。 2．多發(fā)性轉(zhuǎn)移瘤，手術(shù)不能全部切除腫瘤，放療、化療較為合理。 3．單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，原發(fā)灶切除后，應(yīng)及早切除轉(zhuǎn)移瘤，輔以放療、化療。 4．對(duì)查不出原發(fā)腫瘤的腦轉(zhuǎn)移瘤，應(yīng)盡早手術(shù)切除病灶，以明確診斷。 5．化療可根據(jù)原發(fā)腫瘤類型選用適當(dāng)抗癌藥物。 6．放療可選用r刀、直線加速器，放射劑量為3900rad/21天或5200rad/35天。腦 膿 腫 【 病史采集 】 1．有感染史，如：中耳炎、乳突炎，身體其它部位炎癥。 2．顱內(nèi)高壓癥狀，如：頭痛、嘔吐、視力下降或出現(xiàn)腦危象。 3．腦局部性損害癥狀：偏癱、失語(yǔ)、行走不穩(wěn)、癲癇等。 4．感染癥狀：發(fā)熱、意識(shí)障礙、腦膜刺激癥狀等。 【 體格檢查 】 感染病灶、顱內(nèi)高壓征、局灶性腦損害征。 【 輔助檢查 】 1．實(shí)驗(yàn)室檢查 血、尿、大便常規(guī)，肝功能、腎功能、電解質(zhì)等。 2．顱骨平片、胸部Ｘ線攝片、心電圖、頭顱ＣT增強(qiáng)掃描或MRI掃描。 【 鑒別診斷 】 與其它顱內(nèi)占位性病變鑒別。 【 治療原則 】 1. 控制顱內(nèi)高壓。 2. 全身性抗感染治療。 3. 手術(shù)治療： （1） 腦膿腫穿刺沖洗或置管引流術(shù)。 （2） 腦膿腫切除術(shù)。腦 囊 蟲 病 【 病史采集 】 1．有吃未煮熟的帶囊蟲豬肉史。 2．癲癇病史。 3．精神癥狀可表現(xiàn)少言、智力減退或癡呆，少數(shù)為欣快或狂燥。 【 體格檢查 】 1．顱內(nèi)壓增高。 2．局灶性腦損害體征。 3．腦膜刺激征。 【 輔助檢查 】 1．實(shí)驗(yàn)室檢查 （1） 本病一般于皮下或肌肉內(nèi)結(jié)節(jié)活檢可y證實(shí)為囊蟲。 （2） 大便檢查可發(fā)現(xiàn)成蟲節(jié)片，鏡下可見絳蟲卵。 （3） 血象或腦脊液中嗜酸性粒細(xì)胞增高。 （4） 血液和腦脊液免疫學(xué)試驗(yàn)（間接血凝、補(bǔ)體結(jié)合、酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)）可呈陽(yáng)性。 2．CT或MRI掃描可清晰顯示病灶大小、形態(tài)、數(shù)量及分布范圍等。 【 診 斷 】 病人有顱內(nèi)壓增高或癲癇發(fā)作，大便有絳蟲節(jié)片，皮下結(jié)節(jié)經(jīng)活檢證實(shí)為囊蟲者，可診斷為腦囊蟲病，血液或腦脊液囊蟲免疫學(xué)試驗(yàn)有較高的診斷價(jià)值。 【 治 療 】 1．藥物治療 于治療前應(yīng)先控制顱內(nèi)壓，治療后觀察顱內(nèi)壓。 （1） 南瓜子與檳榔子治療 早晨空腹口服50～90克南瓜子粉，2小時(shí)后加服檳榔煎劑150～250毫克。 （2） 吡喹酮口服，10毫克/次，每日3次,連服2日。 （3） 早晨空腹服滅絳靈2克，分2次服，間隔1小時(shí)，藥片宜嚼碎。 2．手術(shù)治療 （1） 顳肌下減壓 適用于組織反應(yīng)重、廣泛腦水腫者。 （2） 囊蟲摘除術(shù) 注意完整摘除囊蟲，避免囊液外流造成毒性反應(yīng)。 （3） 合并腦積水，可行腦室腹腔分流術(shù)以降低顱內(nèi)壓。腦型肺吸蟲病 【 病史及體格檢查 】 1．來(lái)自肺吸蟲病流行區(qū)，有生食蟹類或喇蛄史。 2．咳嗽，咳“鐵銹色痰”，肺部癥狀多發(fā)生于腦癥狀之前。病灶擴(kuò)散可有發(fā)熱、頭痛、嘔吐及頸強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀和體征。 3．早期可出現(xiàn)視乳頭水腫，癲癇發(fā)作亦較常見。 4．局部腦損害癥狀。 5．晚期產(chǎn)生廣泛腦萎縮，有明顯的精神癥狀，如智力遲鈍等。 【 輔助檢查 】 1．血中嗜酸性粒細(xì)胞增高。 2．皮下包塊活檢證實(shí)蟲體。 3．痰液或胸水、腦脊液檢查，發(fā)現(xiàn)蟲卵或嗜酸性粒細(xì)胞增多。 4．血、腦脊液補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽(yáng)性，肺吸蟲皮內(nèi)試驗(yàn)陽(yáng)性。 5．CT、MRI掃描，提示病灶部位、大小、范圍、數(shù)量。 【 診 斷 】 腦型肺吸蟲病先有肺部癥狀，痰中找到肺吸蟲卵并出現(xiàn)腦部癥狀、體征，即應(yīng)考慮本病。 【 鑒別診斷 】 1．結(jié)核性腦膜炎。 2．腦囊蟲病。 3．蛛網(wǎng)膜下腔出血。 4．原發(fā)性癲癇。 5．腦膿腫。 6．腦腫瘤。 【 治療原則】 1．藥物治療： （1） 吡喹酮 總劑量120～150毫克/公斤體重，2～3天療法。 （2） 硫雙二氯酚 30～40毫克/公斤體重，分3次服，20～30天為一療程。 2. 手術(shù)治療： 病變呈占位性，有明顯顱內(nèi)壓增高，可施行顳肌下減壓術(shù)。病變局限，有包膜形成的囊腫或膿腫，可開顱切除病灶。腦型血吸蟲病 【 病史及體格檢查 】 1．曾居住于流行區(qū)，有疫水接觸史。 2．急性型 表現(xiàn)為彌散性腦炎，嗜睡、昏迷、抽搐、大小便失禁及錐體束征等，可出現(xiàn)高熱、咳嗽、蕁麻疹、腹痛、腹瀉、肝脾腫大。 3．慢性型 表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，局限性或全身性癲癇，神經(jīng)定位體征如：偏癱、失語(yǔ)、偏盲等。 【 輔助檢查 】 1．腦脊液壓力增高，白細(xì)胞增多在50個(gè)以下mm3，蛋白量亦增高，可找到嗜酸性粒細(xì)胞。 2．大便可找到蟲卵或經(jīng)過(guò)孵化找到毛蚴。 3．免疫學(xué)檢查，環(huán)卵沉淀試驗(yàn)、凍干血細(xì)胞間接血凝試驗(yàn)、酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)等呈陽(yáng)性反應(yīng)。 4．CT及MRI表現(xiàn)為占位性病變征象或腦萎縮性改變。 【 診 斷 】 有本病感染史或疫水接觸史，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，應(yīng)考慮腦型血吸蟲病的可能。 【 治 療 】 診斷一旦確立，均應(yīng)立即治療?？上扔眠拎蜾R劑治療，手術(shù)治療的適應(yīng)證有：大的占位性肉芽腫，臨床癥狀明顯，可行開顱手術(shù)切除。對(duì)腦部炎癥性水腫反應(yīng)造成的急性顱內(nèi)壓增高，腦脊液循環(huán)障礙而脫水劑療效不能持續(xù)或生效時(shí)，根據(jù)病情可施行一側(cè)或雙側(cè)顳肌下減壓術(shù)，同時(shí)配合殺蟲劑治療。腦包蟲病 【 病史采集 】 1．有牧區(qū)居住及牲畜接觸史。 2．身體其它部位曾有包蟲病史。 3．頭痛、嘔吐、視力下降。 4．癲癇發(fā)作。 【 體格檢查 】 1．顱內(nèi)壓增高、視力減退、視乳頭水腫明顯。 2．局灶性損害則根據(jù)病灶不同，出現(xiàn)相應(yīng)部位損害：偏癱、失語(yǔ)、偏身感覺障礙等。 【 輔助檢查 】 1．血嗜酸性粒細(xì)胞增多。 2．皮內(nèi)試驗(yàn)、補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)均呈陽(yáng)性。 3．顱骨平片：顱內(nèi)壓增高征象，如：后床突骨質(zhì)吸收、蝶鞍擴(kuò)大，小部分可有指壓痕、顱骨菲薄。 4．腦CT掃描：腦內(nèi)圓形或類圓形囊腫，邊緣銳利，囊周水腫有占位效應(yīng)，密度與腦脊液相似或略高。阻塞腦脊液循環(huán)路徑時(shí)可見腦室擴(kuò)大。 【 診 斷 】 多見于牧區(qū)，病人有與狗、羊密切接觸史，臨床癥狀以慢性顱內(nèi)壓增高和癲癇為特征，血嗜酸性粒細(xì)胞增多，皮內(nèi)試驗(yàn)、補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽(yáng)性，結(jié)合腦CT掃描所見，即可診斷本病。 【 治 療 】 1．目前尚無(wú)殺滅包蟲之特效藥物，治療仍以手術(shù)摘除為主，主要有： （1） 完整摘除 可采用漂浮法完整摘除囊腫。 （2） 穿刺抽液和囊壁摘除。 2．手術(shù)成功的關(guān)鍵在于完整的摘除而無(wú)囊液外溢。術(shù)中囊液外溢不僅可引起過(guò)敏性休克，甚至造成患者死亡。 蛛網(wǎng)膜囊腫 【 病史采集 】 1．可無(wú)任何癥狀，因偶爾的腦CT掃描而發(fā)現(xiàn)。 2．可有蛛網(wǎng)膜炎病史。 3．癲癇發(fā)作史。 4．頭痛、嘔吐、視力減退史。 5．局灶性腦損害癥狀。 【 體格檢查 】 1．視力減退，視乳頭水腫，視野缺失。 2．局灶性腦損害癥狀，如：偏癱、失語(yǔ)、耳鳴、耳聾、眼球震顫、平衡失調(diào)及后組顱神經(jīng)損害體征。 【 輔助檢查 】 1．顱骨平片：呈現(xiàn)指壓痕增多、