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反復復發(fā)及ivig無反應型川崎病一例報告(編輯修改稿)

2024-09-01 03:53 本頁面
 

【文章內容簡介】 次靜滴。患兒經(jīng)靜滴丙球后,體溫恢復正常,皮膚皮疹消退;退熱第4天(2013114)又開始出現(xiàn)發(fā)熱,℃左右,楊梅舌,手指出現(xiàn)膜片狀脫皮,肛周脫皮。109/L,%,%,Hb113g/L,PLT400109/L,CRP95mg/L。判斷為IVIG無反應型KD。再次給予IVIG 2g/Kg,單劑一次靜滴;同時加用糖皮質激素(用法劑量同前次);雙嘧達莫抗血小板凝集?;純后w溫正常,未再發(fā)熱,手指肛周脫皮逐漸消退,頸淋巴結腫大逐漸消退;109/L,%,%,Hb130g/L,PLt692109/L,CRP陰性;血沉24mm/H。住院14天,病情緩解出院。出院后繼續(xù)口服阿司匹林和甲潑尼龍治療。至發(fā)稿日,門診隨訪復查血常規(guī)和心臟彩超無異常。 川崎?。↘awasaki disease,KD)又名皮膚黏膜淋巴結綜合征,是一種免疫機制介導的全身血管炎綜合征,為兒科較為常見的發(fā)熱出疹性疾病。其免疫性血管炎癥反應易致冠狀動脈病變(Coronary artery lesions,CAL),目前已經(jīng)成為最常見的小兒獲得性心臟病【1】。近些年來,基層兒科醫(yī)師對于KD的認識逐年提高,典型病例不難診斷,復發(fā)病例和IVIG無反應型病例受到關注。 KD的發(fā)病率以日本最高,在1979 、1982 年和1986 年,日本和其他一些國家曾有較大規(guī)模的KD 暴發(fā)流行,但之后10 多年來,這種年份及季節(jié)的流行性并不顯著,但仍可觀察到區(qū)域性流行特點。北美洲KD 的發(fā)病率遠低于日本,近年來美國和加拿大的KD 發(fā)病也呈逐年上升,且有冬、春季多發(fā)和區(qū)域性流行的特點。從我國有限的臨床統(tǒng)計資料和許多醫(yī)院收治病人的比例構成來看, KD 的住院病例越來越多,約為急性風濕熱的2~3 倍甚至更多。遺憾的是,我國目前還缺乏KD 的全國性或區(qū)域性的流行病學資料。本病例患者3次發(fā)病均在冬、春季節(jié),且3次發(fā)病均伴有感染因素存在,提示KD可能是與感染因素所致的急性免疫調節(jié)紊亂有關。KD復發(fā)是CAL的高危因素,日本川崎病協(xié)會第1113次全國KD調查資料表明,KD復發(fā)病例的CAL發(fā)生率,%,發(fā)生率約高
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