【文章內(nèi)容簡介】 骼肌 NH3 丙氨酸 NH3 尿素 一舉兩得 丙酮酸 （ 血液 ） 丙酮酸 （ 肝 ） （血液） （二） NH3的轉(zhuǎn)運 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之一、氨基氮的排泄 （二） NH3的轉(zhuǎn)運 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之一、氨基氮的排泄 （三）尿素形成（鳥氨酸循環(huán)） 一、氨基氮的排泄 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之一、氨基氮的排泄 反應(yīng)部位：肝 C 線粒體及胞液 反應(yīng)要點 尿素合成的詳細步驟 早期發(fā)現(xiàn)： 1932年 Krebs及學(xué)生研究鳥氨酸、瓜氨酸、精氨 酸三者關(guān)系，提出鳥氨酸循環(huán)： 尿素合成的詳細步驟 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之一、氨基氮的排泄 （ 1）氨甲酰磷酸的形成 （ 2）瓜氨酸的形成 （ 3）精氨琥珀酸的形成 （ 4）精氨酸形成 （ 5）尿素合成 （ 1）氨甲酰磷酸的形成 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之一、氨基氮的排泄 尿素合成 回尿素合成 氨甲酰磷酸合酶 Ⅰ NH3 + CO2 + 2ATP A、此酶為調(diào)節(jié)酶， AGA為其正調(diào)節(jié)物（別構(gòu)激活劑）； B、反應(yīng)基本不可逆，生成的氨甲酰磷酸為高能化合物； C、此酶存在于線粒體內(nèi)，胞液中有 氨甲酰磷酸合酶 Ⅱ （參與嘧啶的合成）。 N乙酰谷氨酸（ AGA） （ +） 氨甲酰磷酸 （ 2）瓜氨酸的形成 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之一、氨基氮的排泄 尿素合成 鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶 （ 線粒體 ） 需 Mg2+激活 。 （ 常和 氨甲酰磷酸合酶 Ⅰ 形成復(fù)合物 ） 回尿素合成 （ 3）精氨琥珀酸的形成 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之一、氨基氮的排泄 尿素合成 瓜氨酸形成后即離開線粒體進入 （ 胞液 ） 精氨琥珀酸合成酶 天冬氨酸 + ATP AMP+Pi 回尿素合成 （ 4）精氨酸形成 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之一、氨基氮的排泄 尿素合成 精氨琥珀酸裂解酶 回尿素合成 （ 5）尿素合成 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之一、氨基氮的排泄 尿素合成 精氨酸水解成尿素和鳥氨酸 精氨酸酶 Mg2+ 尿素合成總結(jié) 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之一、氨基氮的排泄 氨甲酰磷酸合酶 Ⅰ NH3 + CO2 + 2ATP N乙酰谷氨酸（ AGA） （ +） 氨甲酰磷酸 瓜氨酸 鳥氨酸 鳥氨酸轉(zhuǎn)氨 甲酰酶 精氨琥珀酸合成酶 精氨 琥珀酸 天冬氨酸 + ATP AMP+Pi 精氨琥珀酸裂解酶 精氨酸 延胡索酸 精氨酸酶 尿素 回尿素合成 反應(yīng)要點 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之一、氨基氮的排泄 （ 1）共需 5個酶的催化： 一合一轉(zhuǎn)、一合一裂、精氨酸酶 （氨甲酰磷酸合成酶 Ⅰ 是調(diào)節(jié)酶）； （精氨琥珀酸合成酶活性低，此反應(yīng)為限速步驟） （ 2）尿素形成（反應(yīng)）部位： 第⑴ ﹑ ⑵ : 線粒體內(nèi)；第⑶、⑷、⑸ : 胞液中。 尿素 血 排泄部位 （ 3）尿素 H2 NCON H2中二個 NH2基分別來自 Glu、 Asp 或其它 AA 所以合成 1分子尿素可清除 2 NH3 + CO2 （ 4）反應(yīng)中共消耗 3分子 ATP的四個高能磷酸鍵 第 (1)步 : － 2 ATP，第 (3)步 : － 1 ATP（生成 1 AMP+PPi） 按消耗 4 ATP計算 :合成尿素分子中每個 N H2 : 平均消耗 2 ATP. 例 : Glu 氧化分解為 CO H2O和尿素時，凈產(chǎn)生的 ATP數(shù)？ NH3 尿素 α KG TCA NADH 空 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之一、氨基氮的排泄 二、 AA碳骨架的進一步代謝 P314 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之二： AA碳骨架的進一步代謝 20種氨基酸的氧化分解途徑各異，但它們最后都集中形成 5種產(chǎn)物進入TCA而徹底氧化為 CO2和 H2O。（ P315 圖 3013） 二、 AA碳骨架的進一步代謝 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之二： AA碳骨架的進一步代謝 （一）形成 乙酰輔酶 A的途徑 （二）形成 α 酮戊二酸 途徑 （三）形成 琥珀酰 CoA途徑 (四 ) 形成 延胡索酸 途徑：（ Phe、 Tyr） (P318 圖 301 3018) （五）形成 草酰乙酸 途徑： (Asn、 Asp) (P329 圖 3031) Thr 、 Cys 、 Gly、 Ser、 Ala Phe 、 Tyr 、 Leu 、 Lys 、 Trp Arg、 His、 Pro、 Gln、 Glu Met、 Ile、 Val （一）形成乙酰輔酶 A的途徑 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之二： AA碳骨架的進一步代謝 丙酮酸 乙酰輔酶 A 乙酰乙酰輔酶 A 乙酰輔酶 A 包括 5個氨基酸： Thr 、 Cys 、 Gly、 Ser、 Ala Ser、 Cys形成丙酮酸的過程 非氧化脫氨基作用 脫水脫氨基作用 脫硫氫基脫氨基作用 分子重排 分子重排 （一）形成乙酰輔酶 A的途徑 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之二： AA碳骨架的進一步代謝 乙酰乙酰輔酶 A 乙酰輔酶 A 包括 5個氨基酸： Phe 、 Tyr (見 P319圖 3018) 、 Leu (見 P320圖 3019) 、Lys (見 P321圖 3020) 、 Trp (見 P322圖 3021) 參見 P318 圖 3017 Phe Tyr Leu Lys Trp 乙酰乙酸 α 酮己二酸 乙酰乙酰輔酶 A 乙酰輔酶 A P318 圖 3017 （一）形成乙酰輔酶 A的途徑 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之二： AA碳骨架的進一步代謝 （一）形成乙酰輔酶 A的途徑 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之二： AA碳骨架的進一步代謝 乙酰乙酰輔酶 A 注：二個氧化酶 先天缺乏即為分子?。焊?Tyr血癥 、 尿黑酸癥 Phe Tyr（ 為不可逆反應(yīng) ） （二）形成 α 酮戊二酸途徑 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之二： AA碳骨架的進一步代謝 包括 5個氨基酸： Arg(見 P324圖 3024)、 His(見 P324圖 3025)、 Pro(見 P325圖 3026)、 Gln、 Glu P323 圖 3023 （三）形成琥珀酰 CoA途徑 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之二： AA碳骨架的進一步代謝 包括 3個氨基酸： Met、 Ile、 Val (見 P32 328 圖 302 2 30) P326 圖 3027 三、生糖氨基酸和生酮氨基酸 第四節(jié) 氨基酸的氨基氮及碳骨架的進一步代謝 之三：生糖氨基酸和生酮氨基酸 生酮氨基酸 2. 生酮兼生糖氨基酸 生糖氨基酸 Phe、 Tyr、 Trp Leu、 Lys 15種 第五節(jié) 由氨基酸衍生的重要化合物 （ P329） 一、氨基酸與一碳單位 二、氨基酸與生物活性物質(zhì) （一）一碳單位定義及形式 （二）一碳單位載體與活化形式 （三）氨基酸與一碳單位 （二） Trp與生物活性物質(zhì) （三）肌酸與磷酸肌酸 （四）多胺化合物 （一） Tyr與生物活性物質(zhì) （一）一碳單位定義及形式 第五節(jié) 由氨基酸衍生的重要化合物 之一：氨基