腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥(編輯修改稿)
2024-08-28 15:21 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 上腺軸調(diào)節(jié)紊亂， 原發(fā)灶周期性分泌 ACTH↑。 ⑶診斷：出現(xiàn)兩個(gè)以上周期發(fā)作才可診斷。 12 13 糖皮質(zhì) 激素 的主要生理作用 皮質(zhì)醇的主要作用是蛋白質(zhì)分解，促進(jìn)糖異生，胰島素拮抗作用和輕度鹽皮質(zhì)激素作用，抑制淋巴細(xì)胞免疫、抗炎作用、激活中樞神經(jīng)的作用，皮下脂肪分布異常等。 14 臨床表現(xiàn) ?向心性肥胖：頰部頸部正中脂肪沉著明顯，面部紅潤而有光澤，口角向下似“鯉魚嘴”，四肢較細(xì)。個(gè)別病人也可表現(xiàn)為均勻性肥胖，易和單純性肥胖混淆。 ?生長速度緩慢，最終身高較矮。 ?皮膚細(xì)薄，易有紫癜和瘀斑；痤瘡；多毛，面部及頜下、前臂較明顯；部分患者體毛也較多。大腿內(nèi)、外側(cè)，腹部，臀部有紫紋。 15 ?女孩可出現(xiàn)月經(jīng)異常，減少或不規(guī)則。男孩可有陰莖縮小，睪丸變軟、變小。 ?部分患兒可出現(xiàn)尿糖及骨質(zhì)疏松；高血壓；低血鉀，血鈉正常或略高。 ?對(duì)腦代謝有重要作用，有時(shí)存在智力紊亂。 ?T淋巴細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞降低；中性粒細(xì)胞，尤其是多核粒細(xì)胞增加；紅細(xì)胞增加。 臨床表現(xiàn) 16 實(shí)驗(yàn)室檢查 一）常規(guī)檢查 ： X ray； IVP；腎上腺動(dòng)脈、靜脈造影；血生化：鈣、磷、堿性磷酸酶 17 二）功能性檢查 ： ?尿游離皮質(zhì)醇： ?血皮質(zhì)醇： 早期晝夜節(jié)律消失，單次測(cè)定意義不可靠 ?血 ACTH： 實(shí)驗(yàn)室檢查 18 ?ACTH興奮試驗(yàn) ： 試驗(yàn)方法 1： ACTH 25u ivgtt 8 h 2天 ； 給藥前，用藥當(dāng)天，用藥后 1 天各留 24h尿。 給藥前、中、后，測(cè)血嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)。 正常反應(yīng)： 17 – OH ：升高 3 – 7 倍；
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