【文章內容簡介】 鈣化的過程往往是從瓣葉的基底部開始，并向瓣葉發(fā)展，最終引起瓣口有效面積的減小，而真正的交界融合發(fā)生較少。先天性主動脈瓣畸形也可引起瓣膜狹窄，而且在年輕患者中最為常見。在先天性瓣葉畸形（常常是二葉瓣）基礎上可出現(xiàn)纖維化、鈣化，病變長時間發(fā)展引起瓣膜狹窄，與退行性變繼發(fā)鈣化者相似。二、診斷【診斷要點】1. 病史與體征 癥狀出現(xiàn)早晚與狹窄程度密切相關。嬰幼兒：狹窄程度重，會出現(xiàn)臉色蒼白、多汗、喂養(yǎng)困難、呼吸急促或有青紫，重者會出現(xiàn)心力衰竭甚至猝死。兒童期：可出現(xiàn)發(fā)育遲緩、頭痛、頭暈、乏力、胸悶、氣促甚至發(fā)生暈厥。成人：自然病史中有較長的潛伏期，在此期間，雖然左心室負荷逐漸增加，但病人可無癥狀。臨床癥狀的出現(xiàn)是AS自然病程中的關鍵轉折點。一旦出現(xiàn)癥狀，則很快出現(xiàn)心功能惡化，同時可出現(xiàn)心絞痛、暈厥或心力衰竭。嬰幼兒雜音可不明顯，年長兒在主動脈聽診區(qū)可聞及3/6級以上噴射性收縮期雜音，向頸部傳導伴收縮期喀喇音，并可捫及震顫，主動脈瓣區(qū)第二心音減弱，第二心音長分裂。2. 輔助檢查心電圖：輕者正常，重者表現(xiàn)為左心室肥厚。動態(tài)心電圖常表現(xiàn)為復雜的室性心律失常，多見于心功能不全病人。胸片：主動脈稍增寬，心影擴大，肺充血明顯。左心室邊緣和心尖圓鈍。升主動脈狹窄后擴張為常見征象。超聲心動圖：主動脈瓣增厚，回聲增強，活動受限，主動脈瓣口開放面積減小，并可測量跨瓣血流及瓣口兩側存在壓力階差。升主動脈狹窄后增寬，左心室壁增厚。 【特殊檢查】 當有些患者出現(xiàn)臨床征象與超聲心動圖檢查結果不一致時，或者已有明顯癥狀的AS患者，準備施行主動脈瓣替換術時，應作心導管和冠狀動脈造影檢查。心導管檢查：如果臨床表現(xiàn)與超聲心動圖檢查結果不相一致，或者有征象顯示同時合并其他瓣膜病變、先天性心臟病以及肺動脈高壓時，應同時行左、右的導管檢查。通過測量左心室收縮壓及舒張壓，評價心排量；測量左心室與主動脈收縮期壓力階差，明確狹窄部位并根據壓力階差判斷主動脈狹窄的程度。心血管造影：評價冠狀血管的情形和明確主動脈瓣環(huán)大小，瓣膜是否有關閉不全。 【鑒別診斷】（一）肥厚梗阻型心肌病亦稱為特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄（IHSS），胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見，主動脈區(qū)第二心音正常。超聲心動圖顯示左心室壁不對稱性肥厚，室間隔明顯增厚，與左心室后壁之比≥，收縮期室間隔前移，左心室流出道變窄，可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流。（二）主動脈擴張見于各種原因如高血壓，梅毒所致的主動脈擴張。可在胸骨右緣第二肋間聞及短促的收縮期雜音，主動脈區(qū)第二心音正?；蚩哼M，無第二心音分裂。超聲心動圖可明確診斷。（三）肺動脈瓣狹窄可于胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，主動脈瓣區(qū)第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動脈主干呈狹窄后擴張。（四）三尖瓣關閉不全胸骨左緣下端聞及高調的全收縮期雜音，吸氣時回心血量增加可使雜音增強，呼氣時減弱。頸靜脈搏動，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴大。超聲心動圖可證實診斷。（五）二尖瓣關閉不全心尖區(qū)全收縮期吹風樣雜音，向左腋下傳導；吸入亞硝酸異戊酯后雜音減弱。第一心音減弱，主動脈瓣第二心音正常，主動脈瓣無鈣化。三、分型依據該病的血流動力學異常改變以及自然病程，將AS的嚴重程度分為3級輕度（瓣口面積）中度（）重度（瓣口面積≦）。當瓣口嚴重狹窄而心輸出量正常時，跨瓣壓差常常大于50mmHg。四、治療（一）內科治療適當避免過度的體力勞動及劇烈運動，預防感染性心內膜炎，定期隨訪和復查超聲心動圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時應注意防止容量不足；硝酸酯類可緩解心絞痛癥狀。合并高血壓患者可謹慎使用合適的抗高血壓藥物。（二）手術治療治療的關鍵是解除主動脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術方法有：① 經皮穿刺主動脈瓣球囊分離術。主要指征：跨瓣收縮壓差＞50mmHg伴正常心排量；無或僅輕度主動脈瓣返流。非瓣膜發(fā)育不良型、瓣膜薄且活動良好、無明顯瓣環(huán)發(fā)育不良者為良好指征。PBAV禁忌證：中度以上主動脈瓣返流以及心導管術禁忌者。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。成功率為80％97％，平均壓差下降55％70％。② 直視下主動脈瓣交界分離術。可有效改善血流動力學，手術死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術。適用于兒童和青少年先天性主動脈瓣狹窄且無鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀；或雖無癥狀但左心室流出道狹窄明顯；(50mmHg）；。③ 人工瓣膜替換術。指征為：重度主動脈瓣狹窄；鈣化性主動脈瓣狹窄；主動脈瓣狹窄合并關閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術遠期療效較好，手術死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應盡早施行人工瓣膜替換術。雖然手術危險相對較高，但癥狀改善和遠期效果均比非手術治療好。明顯主動脈瓣狹窄合并冠狀動脈病變時，宜同時施行主動脈瓣人工瓣膜替換術和冠狀動脈旁路移植術。隨訪間隔時間有賴于瓣膜狹窄的程度以及是否出現(xiàn)其他合并癥。復查的時間沒有統(tǒng)一標準，對于輕度AS一般每年檢查一次，中度至重度AS患者復查，隨訪的時間應相對縮短。必須告訴患者，一旦出現(xiàn)勞累后胸部不適、氣急、頭暈或者暈厥時應及時報告醫(yī)生。嚴重AS患者應該每年進行一次超聲心動圖隨訪檢查；中度AS每2年進行1次；而對于輕度狹窄患者則可每5年超聲心動圖隨訪一次。一旦臨床表現(xiàn)出現(xiàn)變化，超聲心動圖檢查次數應相對增加。二尖瓣狹窄一、定義由于先天或后天因素導致的二尖瓣瓣口的縮小，左心房血流流出受阻，引起左心房壓、肺動脈壓及肺小動脈楔入壓等升高，嚴重者表現(xiàn)肺水腫。兒童以先天性發(fā)育不良多見，成人以風濕熱所致狹窄多見。二、診斷【診斷要點】1. 病史與體征嬰兒早期即可出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、喂養(yǎng)困難、體重不增和反復肺部感染等。年長兒和成人臨床以程度不等的呼吸困難為主要癥狀，嚴重者可出現(xiàn)端坐呼吸及急性肺水腫表現(xiàn)?？砂橛锌人浴⒖┭?，部分患者因左房增大壓迫食道可致吞咽困難；擴張的左肺動脈壓迫喉返神經可引起聲音嘶啞。重度二尖瓣狹窄病人可出現(xiàn)二尖瓣面容，面頰上有紫紅色斑片。心前區(qū)可捫及抬舉性搏動。肺動脈第二心音亢進。心尖區(qū)第一心音亢進及開瓣音，以及局限于心尖區(qū)的舒張中晚期低調、隆隆樣、先遞減后遞增型雜音。2. 輔助檢查心電圖：輕度二尖瓣狹窄心電圖可正常。中、重度二尖瓣狹窄可出現(xiàn)左房大，呈雙峰波形。合并肺動脈高壓時可有電軸右偏和右心室肥大表現(xiàn)。胸片：輕度二尖瓣狹窄可正常。正位片可見雙肺透亮度下降，肺門影增大、模糊，肺紋理增粗、模糊，上肺野肺血管影增多，可多于下肺野，橫行走向的肺血管影增多。重者可見Kerley氏B線。右心緣呈雙弧影，心影中可見增大的左房影。測位片食道吞鋇可見食管前緣受壓。還可看到肺動脈擴張，右心室、右心房增大。超聲心動圖：M型超聲心動圖常顯示瓣葉增厚，前葉的EF斜率減慢，雙峰消失，呈“城垛樣”改變，舒張期二尖瓣前后葉同向運動；二維超聲心動圖示二尖瓣增厚、鈣化，開放受限，嚴重者瓣葉開放呈幕頂狀。多普勒超聲可估測跨瓣壓力階差?！咎厥鈾z查】心導管檢查：對于個別難以診斷的病例或二尖瓣球囊及手術治療前，需要精確測量二尖瓣瓣口面積及跨瓣壓差時進行?？砂l(fā)現(xiàn)肺動脈和肺小動脈楔入壓增高，通過開放的卵圓孔或行房間隔穿刺，可將導管由右房插至左房，測得左房壓力和肺靜脈壓力增高。心血管造影：選擇性肺動脈造影或左心房造影可顯示左心房增大，造影劑由左房排空延遲，有時可見二尖瓣瓣上隔膜直接征象。先天性二尖瓣狹窄可見二尖瓣瓣環(huán)小，瓣膜厚，瓣葉活動受限，右前斜位瓣葉可呈幕頂狀突入左心室，可見射流征。【鑒別診斷】 相對性二尖瓣狹窄　由于① 通過二尖瓣口的血流量及流速增加，見于有較大量左致右分流的先天性心臟病，如動脈導管未閉，室間隔缺損等。② 由于主動脈瓣舒張返流血液沖擊二尖瓣葉，可在心尖部聽到舒張期雜音，稱AustinFlint雜音。功能性二尖瓣狹窄雜音較輕，無細震顫也無第一心音亢進及開瓣音。用亞硝酸異戊酯后雜音減輕或消失。風濕性二尖瓣瓣膜炎：急性風濕熱導致二尖瓣瓣膜炎，可出現(xiàn)心尖區(qū)舒張期雜音，稱為“CareyCoombs”雜音，多出現(xiàn)于舒張早期，柔和的雜音?？呻S瓣膜炎的治愈而消失。左房粘液瘤：為心臟最常見的原發(fā)性腫瘤，臨床上其癥狀和體征的出現(xiàn)往往呈間隙性，隨體位而變更；聽診可發(fā)現(xiàn)腫瘤撲落音，易出現(xiàn)反復的周圍栓寒現(xiàn)象。三、分型超聲分型：隔膜型：瓣葉交界處粘連融合，瓣體影響較少, 瓣口輕度狹窄。漏斗型：瓣葉、瓣體均增厚粘連，腱索增厚縮短, 活動嚴重受限。 狹窄程度估計：瓣口面積（成人標準） 跨瓣壓差輕度狹窄 5 mmHg中度狹窄 510 mmHg重度狹窄 cm2 10 mmHg病理分型：典型二尖瓣狹窄、發(fā)育不良型、二尖瓣瓣上環(huán)、降落傘型二尖瓣。四、治療代償期治療 適當避免過度的體力勞動及劇烈運動，保護心功能；對風濕性心臟病患者應積極預防鏈球菌感染與風濕活動以及感染性心內膜炎。失代償期治療 出現(xiàn)臨床癥狀者，宜口服利尿劑并限制鈉鹽攝入。右心衰竭明顯或出現(xiàn)快速心房顫動時，用洋地黃類制劑可緩解癥狀，控制心室率。出現(xiàn)持續(xù)性心房顫動一年以內者，應考慮藥物或電復律治療。對長期心力衰竭伴心房顫動者可采用抗凝治療，以預防血栓形成和動脈栓塞的發(fā)生。治療的關閉是解除二尖瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術方法有：1. 經皮穿刺二尖瓣球囊分離術。這是一種介入性心導管治療技術，其適應證為單純二尖瓣狹窄。，明顯降低二尖瓣跨瓣壓力階差和左心房壓力，提高心臟指數，有效地改善臨床癥狀。經皮穿刺二尖瓣球囊分離術不損害瓣下結構，操作熟練者，亦可避免并發(fā)癥的發(fā)生；并且不必開胸，較為安全，患者損傷小，康復快，近期療效已肯定。2. 二尖瓣分離術有閉式和直視式兩種。閉式多采用經左心室進入使用擴張器方法，對隔膜型療效最好。手術適應癥為患者年齡不超過55歲，心功能在2～3級，近半年內無風濕活動或感染性心內膜炎，術前檢查心房內無血栓，不伴有或僅有輕度二尖瓣關閉不全或主動脈瓣病變且左心室不大。合并妊娠而需手術者宜在孕期6月以內進行。對中度或重度二尖瓣關閉不全；疑