胰腺神經內分泌腫瘤診治專家共識doc(編輯修改稿)
2025-08-14 14:03 本頁面
【文章內容簡介】 處轉移（M）MXM0M1遠處轉移不能評估無遠處轉移有遠處轉移疾病分期I期T1N0M0IIa期IIb期T2T3N0N0M0M0IIIa期IIIb期T4任意TN0N1M0M0IV期任意T任意NM1五．pNET的治療（一）手術治療外科治療的目的是切除腫瘤、減輕癥狀（解除梗阻、減少瘤負荷進而減輕激素相關癥狀）、提供組織病理信息（指導治療、評估預后、科學研究）等。手術切除是pNET的主要治療手段，可使患者生存顯著獲益，對可切除、宿主能耐受的局限期pNET患者，應當盡可能行根治性手術。除非患者伴有影響生存的合并癥或手術高危因素。1．功能性pNET的圍手術期處理手術切除是局限性pNET的最佳治療方法。然而，術前任何激素異常分泌導致的癥狀都應控制。對大部分pNET亞型，生長抑素類似物可用來控制癥狀。（1）胰島素瘤：可通過飲食控制低糖血癥。二氮嗪能有效穩(wěn)定血糖，但可引起水鈉潴留，需配合利尿劑治療。長效生長抑素類似物（奧曲肽、蘭瑞肽）可控制部分非轉移性胰島素瘤患者的癥狀，小部分患者可加重低糖血癥狀、需慎用，因為它可以抑制反調節(jié)激素（counterregulatory hormones），如生長激素（GH）、胰高血糖素和兒茶酚胺；這時，奧曲肽能意外地加重低血糖，且可導致致命的并發(fā)癥。推薦奧曲肽來控制癥狀者，蘭瑞肽（lanreotide）也是一可接受的選項。（2）胃泌素瘤：H2受體拮抗劑（西米替丁、雷尼替丁、法莫替丁等）和質子泵抑制劑（奧美拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑、雷貝拉唑等）能有效控制卓艾綜合征（ZES），后者作用時間更長、更安全，可推薦首選。（3）其他功能性pNET：高血糖素瘤及血管活性腸肽瘤（VIP瘤）對生長抑素類似物治療非常敏感，如長期用藥過程中出現(xiàn)癥狀復發(fā)，可通過增加劑量、提高給藥頻率或停藥后重新用藥恢復對癥狀的控制。胰高血糖素瘤患者常出現(xiàn)嚴重的體重下降，可通過腸外營養(yǎng)糾正；治療過程中應考慮抗凝治療以避免出現(xiàn)肺栓塞。需要脾切除者應接受術前三價疫苗（如肺炎球菌、乙型流感嗜血桿菌、腦膜炎雙球菌C群）治療。對生長抑素類似物療效不佳的功能性pNET，α干擾素單藥或聯(lián)合生長抑素類似物可控制癥狀。2．手術入路＜6cm、良性、功能性pNET可腹腔鏡手術；有惡性可能者選擇開放性手術。3．淋巴結清掃＜1~2cm的類癌、功能性胰島細胞瘤無需淋巴結清掃；但大部分pNET建議淋巴結清掃。應根據(jù)pNET的性質、大小、部位、分期、是否有功能、宿主情況等選擇手術方案，包括腫瘤剜除術、局部切除術、節(jié)段性切除術、胰體尾切除術、胰十二指腸切除術、聯(lián)合臟器切除術等。（1）非功能性pNE局限、非功能性pNET除禁忌證外、一般應手術治療，對2 cm或有惡性可能的腫瘤應行R0切除及淋巴結清掃，包括胰十二指腸切除、胰體尾切除等?！?cm非功能性pNET可開腹或腹腔鏡下剜除或局部切除。有學者認為≤2cm非功能性pNET的預后一般較好，且較少繼續(xù)生長或轉變?yōu)楣δ苄阅[瘤，但也有學者認為該類腫瘤不能排除進展的可能。2013NCCN建議：腫瘤直徑12cm者應考慮淋巴結清掃，因為腫瘤雖小，但存在淋巴結轉移的風險；≤1cm者常規(guī)手術切除尚未達成共識，可選擇非手術治療。12cm pNET采取非手術治療者，3年內應嚴密隨診。偶然發(fā)現(xiàn)的直徑1cm的腫瘤也要進行隨訪。針對偶然發(fā)現(xiàn)患者的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，早期無功能pnet患者選擇非手術治療和觀察，對部分病例是一項安全的選擇。相反的結果認為，即使是小的無功能pnet也可出現(xiàn)侵襲性，包括那些一開始被分類為良性的腫瘤。 p=1）胰島素瘤：胰島素瘤多為良性、偶發(fā)腫瘤常是單發(fā)的，然而家族性腫瘤是多發(fā)的。主要治療手段為摘除術，可在腹腔鏡下對胰腺體尾部局灶孤立性腫瘤進行手術。腫瘤位于胰腺內或侵犯周圍臟器者：位胰腺頭部行胰十二指腸切除術；位于胰體尾者、依據(jù)脾血管受累情況，行中央段切除、保留或不保留脾臟的遠端胰腺切除術，遠端胰腺切除術可以在腹腔鏡下進行。2）胃泌素瘤：胃泌素瘤的手術方式常常依據(jù)術前定位診斷的結果和剖腹探查的術中所見。隱匿性胃泌素瘤（影像學未見原發(fā)腫瘤或轉移）可嚴密隨診或十二指腸切開探查術，探查中如發(fā)現(xiàn)腫瘤則行術中超聲引導下摘除術或局部切除術，并切除十二指腸周圍淋巴結。對于胰腺頭部的胃泌素瘤，若影像學確認其為外生性且不臨近胰管，則應行摘除術，并同時切除十二指腸周圍淋巴結；若其位于深部或具侵犯性，抑或緊靠主胰管，則應行胰十二指腸切除術。位于遠端胰腺的胃泌素瘤應行遠端胰腺切除、伴或不伴脾臟切除術。十二指腸胃泌素瘤的治療包括十二指腸切開和術中超聲定位下腫瘤摘除術或腫瘤局切術，并清掃十二指腸周圍淋巴結。3）高血糖素瘤：高血糖素瘤多為惡性、位于胰頭部高血糖素瘤和VIP瘤建議行胰十二指腸切除+淋巴結清掃；位于胰體尾部并累及區(qū)域淋巴結、伴鈣化者，建
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