胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治專家共識(shí)doc(編輯修改稿)
2025-08-14 14:03 本頁面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 處轉(zhuǎn)移（M）MXM0M1遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移不能評(píng)估無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移疾病分期I期T1N0M0IIa期IIb期T2T3N0N0M0M0IIIa期IIIb期T4任意TN0N1M0M0IV期任意T任意NM1五．pNET的治療（一）手術(shù)治療外科治療的目的是切除腫瘤、減輕癥狀（解除梗阻、減少瘤負(fù)荷進(jìn)而減輕激素相關(guān)癥狀）、提供組織病理信息（指導(dǎo)治療、評(píng)估預(yù)后、科學(xué)研究）等。手術(shù)切除是pNET的主要治療手段，可使患者生存顯著獲益，對(duì)可切除、宿主能耐受的局限期pNET患者，應(yīng)當(dāng)盡可能行根治性手術(shù)。除非患者伴有影響生存的合并癥或手術(shù)高危因素。1．功能性pNET的圍手術(shù)期處理手術(shù)切除是局限性pNET的最佳治療方法。然而，術(shù)前任何激素異常分泌導(dǎo)致的癥狀都應(yīng)控制。對(duì)大部分pNET亞型，生長(zhǎng)抑素類似物可用來控制癥狀。（1）胰島素瘤：可通過飲食控制低糖血癥。二氮嗪能有效穩(wěn)定血糖，但可引起水鈉潴留，需配合利尿劑治療。長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素類似物（奧曲肽、蘭瑞肽）可控制部分非轉(zhuǎn)移性胰島素瘤患者的癥狀，小部分患者可加重低糖血癥狀、需慎用，因?yàn)樗梢砸种品凑{(diào)節(jié)激素（counterregulatory hormones），如生長(zhǎng)激素（GH）、胰高血糖素和兒茶酚胺；這時(shí)，奧曲肽能意外地加重低血糖，且可導(dǎo)致致命的并發(fā)癥。推薦奧曲肽來控制癥狀者，蘭瑞肽（lanreotide）也是一可接受的選項(xiàng)。（2）胃泌素瘤：H2受體拮抗劑（西米替丁、雷尼替丁、法莫替丁等）和質(zhì)子泵抑制劑（奧美拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑、雷貝拉唑等）能有效控制卓艾綜合征（ZES），后者作用時(shí)間更長(zhǎng)、更安全，可推薦首選。（3）其他功能性pNET：高血糖素瘤及血管活性腸肽瘤（VIP瘤）對(duì)生長(zhǎng)抑素類似物治療非常敏感，如長(zhǎng)期用藥過程中出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)，可通過增加劑量、提高給藥頻率或停藥后重新用藥恢復(fù)對(duì)癥狀的控制。胰高血糖素瘤患者常出現(xiàn)嚴(yán)重的體重下降，可通過腸外營(yíng)養(yǎng)糾正；治療過程中應(yīng)考慮抗凝治療以避免出現(xiàn)肺栓塞。需要脾切除者應(yīng)接受術(shù)前三價(jià)疫苗（如肺炎球菌、乙型流感嗜血桿菌、腦膜炎雙球菌C群）治療。對(duì)生長(zhǎng)抑素類似物療效不佳的功能性pNET，α干擾素單藥或聯(lián)合生長(zhǎng)抑素類似物可控制癥狀。2．手術(shù)入路＜6cm、良性、功能性pNET可腹腔鏡手術(shù)；有惡性可能者選擇開放性手術(shù)。3．淋巴結(jié)清掃＜1~2cm的類癌、功能性胰島細(xì)胞瘤無需淋巴結(jié)清掃；但大部分pNET建議淋巴結(jié)清掃。應(yīng)根據(jù)pNET的性質(zhì)、大小、部位、分期、是否有功能、宿主情況等選擇手術(shù)方案，包括腫瘤剜除術(shù)、局部切除術(shù)、節(jié)段性切除術(shù)、胰體尾切除術(shù)、胰十二指腸切除術(shù)、聯(lián)合臟器切除術(shù)等。（1）非功能性pNE局限、非功能性pNET除禁忌證外、一般應(yīng)手術(shù)治療，對(duì)2 cm或有惡性可能的腫瘤應(yīng)行R0切除及淋巴結(jié)清掃，包括胰十二指腸切除、胰體尾切除等。≤2cm非功能性pNET可開腹或腹腔鏡下剜除或局部切除。有學(xué)者認(rèn)為≤2cm非功能性pNET的預(yù)后一般較好，且較少繼續(xù)生長(zhǎng)或轉(zhuǎn)變?yōu)楣δ苄阅[瘤，但也有學(xué)者認(rèn)為該類腫瘤不能排除進(jìn)展的可能。2013NCCN建議：腫瘤直徑12cm者應(yīng)考慮淋巴結(jié)清掃，因?yàn)槟[瘤雖小，但存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)；≤1cm者常規(guī)手術(shù)切除尚未達(dá)成共識(shí)，可選擇非手術(shù)治療。12cm pNET采取非手術(shù)治療者，3年內(nèi)應(yīng)嚴(yán)密隨診。偶然發(fā)現(xiàn)的直徑1cm的腫瘤也要進(jìn)行隨訪。針對(duì)偶然發(fā)現(xiàn)患者的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，早期無功能pnet患者選擇非手術(shù)治療和觀察，對(duì)部分病例是一項(xiàng)安全的選擇。相反的結(jié)果認(rèn)為，即使是小的無功能pnet也可出現(xiàn)侵襲性，包括那些一開始被分類為良性的腫瘤。 p=1）胰島素瘤：胰島素瘤多為良性、偶發(fā)腫瘤常是單發(fā)的，然而家族性腫瘤是多發(fā)的。主要治療手段為摘除術(shù)，可在腹腔鏡下對(duì)胰腺體尾部局灶孤立性腫瘤進(jìn)行手術(shù)。腫瘤位于胰腺內(nèi)或侵犯周圍臟器者：位胰腺頭部行胰十二指腸切除術(shù)；位于胰體尾者、依據(jù)脾血管受累情況，行中央段切除、保留或不保留脾臟的遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)，遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)可以在腹腔鏡下進(jìn)行。2）胃泌素瘤：胃泌素瘤的手術(shù)方式常常依據(jù)術(shù)前定位診斷的結(jié)果和剖腹探查的術(shù)中所見。隱匿性胃泌素瘤（影像學(xué)未見原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移）可嚴(yán)密隨診或十二指腸切開探查術(shù)，探查中如發(fā)現(xiàn)腫瘤則行術(shù)中超聲引導(dǎo)下摘除術(shù)或局部切除術(shù)，并切除十二指腸周圍淋巴結(jié)。對(duì)于胰腺頭部的胃泌素瘤，若影像學(xué)確認(rèn)其為外生性且不臨近胰管，則應(yīng)行摘除術(shù)，并同時(shí)切除十二指腸周圍淋巴結(jié)；若其位于深部或具侵犯性，抑或緊靠主胰管，則應(yīng)行胰十二指腸切除術(shù)。位于遠(yuǎn)端胰腺的胃泌素瘤應(yīng)行遠(yuǎn)端胰腺切除、伴或不伴脾臟切除術(shù)。十二指腸胃泌素瘤的治療包括十二指腸切開和術(shù)中超聲定位下腫瘤摘除術(shù)或腫瘤局切術(shù)，并清掃十二指腸周圍淋巴結(jié)。3）高血糖素瘤：高血糖素瘤多為惡性、位于胰頭部高血糖素瘤和VIP瘤建議行胰十二指腸切除+淋巴結(jié)清掃；位于胰體尾部并累及區(qū)域淋巴結(jié)、伴鈣化者，建
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