【文章內(nèi)容簡介】 出現(xiàn)頭痛不明顯，但意識障礙較突出臨床易誤診。輕型的蛛網(wǎng)膜下腔出血約有 1/4的患者有不同程度健康搜索的精神癥狀，可能以癔癥、精神癥狀為主要表現(xiàn)形式，應(yīng)予注意 ? 腦 CT掃描 MRI及 DSA是確診本病病因的重要依據(jù)。 ? (1)顱內(nèi)動脈瘤：蛛網(wǎng)膜下腔出血半數(shù)以上是由于顱內(nèi)動脈瘤引起。好發(fā)部位為腦底動脈環(huán)及分支的起始部位其中前交通動脈及大腦前動脈動脈瘤發(fā)病率最高臨床表現(xiàn)為：①動眼神經(jīng)麻痹②海綿竇或眶上裂綜合征 (即有一側(cè)第 Ⅲ 、Ⅳ 、 Ⅵ 腦神經(jīng)及第 Ⅴ 腦神經(jīng)第 1支損害 )。③明顯的視野缺損。 DSA能明確診斷，較大的動脈瘤 MRA也能診斷。 ? (2)高血壓腦動脈硬化：多見于老年人，起病緩慢，頭痛嘔吐和腦膜刺激征可不明顯，意識障礙和精神癥狀明顯。 CT表現(xiàn)呈廣泛性對稱性的腦室、腦池、腦裂內(nèi)積血，而且出血量大。 ? (3)動靜脈畸形： 70%～ 80%動靜脈畸形容易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血，病變大多位于皮質(zhì)，其中顳葉大腦外側(cè)裂多見火罐網(wǎng)，按大腦中動脈分布出血前常有頭痛、癲癇樣發(fā)作，顱內(nèi)壓增高及顱內(nèi)血管雜音等。出血灶密度不均健康搜索，畸形血管團(tuán)伴有鈣化者，表現(xiàn)為線狀環(huán)狀斑片狀鈣化 ? (4)腦腫瘤：腦部腫瘤破壞血管也可致血性腦脊液，但在出血前先有腦受損的局灶性癥狀和體征及顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。腦強(qiáng)化 CT掃描或腦 MRI檢查能明確診斷， DSA檢查可發(fā)現(xiàn)局部有占位性改變的血管走形。 ? (5)其他：感染性栓塞性動脈瘤破裂、血液病、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及應(yīng)用抗凝劑等也可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血。 病例十 脫髓鞘疾病分類 ? 一、髓鞘形成障礙（腦白質(zhì)營養(yǎng)不良） ? 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。 ? 球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。 ? 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。 ? 先天性皮質(zhì)外軸索再生障礙癥。 ? 巨腦性嬰兒腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。 ? 海綿狀腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。 ? 二、原發(fā)性脫髓鞘疾病 ? 多發(fā)性硬化。 ? 同心圓硬化。 ? 彌漫性硬化。 ? 急性播散性腦脊髓炎。 ? 三、繼發(fā)性脫髓鞘疾病 ? 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 —— 病毒性。 ? 橋腦中央髓鞘溶解癥 —— 消耗性。 ? 播散性壞死性白質(zhì)腦病 —— 壞死性。 ? 放射損傷性白質(zhì)腦病 —— 中毒性。 ? 皮層下動脈硬化性腦病 —— 缺血性。腦室旁白質(zhì)軟化癥 —— 缺氧性。 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良－概述 ? 本病的發(fā)生是由于染色體的芳香基硫酸脂酶 A位點(diǎn)的等位基因發(fā)生突變而不能正常翻譯、表達(dá)出硫酸脂酶 A。細(xì)胞中這種溶酶體酶缺乏，最終導(dǎo)致 ，基因突變并不能形成完全的硫酸脂酶 A缺乏，不同個體的基因突變也不完全一樣，所造成的酶缺乏程度也不同。臨床表現(xiàn)與芳香基硫酸脂酶 A缺乏程度密切相關(guān)，完全性的酶缺乏才導(dǎo)致形成 MLD. 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良－概述 ? MLD是一種致死性的病理過程，但很多情況則是假性缺乏，他沒有明顯的臨床癥狀和體征。 ? 介于 MLD和 PD之間的則是一組 MLD/PD雜合子，表現(xiàn)為芳香基硫酸脂酶 A活性不同程度降低，含量減少，介于 MLD與 PD之間。雜合子可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及病理表現(xiàn)，也可以沒有。與 MLD不同的是，雜合子呈良性病理過程。 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良臨床表現(xiàn) ? 晚嬰型最多見，占全部病例的 60%～ 70%，初生時正常， 85%發(fā)病前已能正常行走。多在 2歲左右起病。早期步態(tài)異常，共濟(jì)失調(diào)，斜視，肌張力低下，自主運(yùn)動減少，腱反射引不出，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。后者是由于末梢神經(jīng)受累之故。中期智力減退、反應(yīng)減少、語言消失、病理反射陽性、不注視、瞳孔對光反應(yīng)遲鈍、可有視神經(jīng)萎縮。晚期呈去大腦強(qiáng)直體位，偶有抽搐發(fā)作。有球麻痹征。病程持續(xù)進(jìn)展，多在 4～ 8歲間死于間發(fā)感染。晚發(fā)型發(fā)病年齡自 3～ 10歲至青春期、甚至成人期不等。起病時也以進(jìn)行性行走困難為主，伴有腱反射減退、神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低等外周神經(jīng)受累表現(xiàn)；發(fā)病年齡較晚的青少年或成年人常先有學(xué)習(xí)或工作成績下降、行為異常、認(rèn)知障礙等，然后才出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)等動作異常和錐體束征。本型病程約為 5～ 10年。 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良－影像表現(xiàn) ? 根據(jù)發(fā)病年齡分為嬰兒型、少年型和成年型。 ? 雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)和半卵圓形中心呈廣泛對稱性、彌漫性脫髓鞘改變。脫髓鞘區(qū)內(nèi)軸索嚴(yán)重破壞，腦白質(zhì)硬化，可有海綿狀空腔。 ? 皮層下弓形纖維不受累。 ? 腦灰質(zhì)一般不受累，常伴有腦積水。 ? 無占位征象。靜脈注入對比劑后無強(qiáng)化表現(xiàn)。 ? 腦干和小腦白質(zhì)可受累。 弓形纖維不受累 弓形纖維不受累 病例十一 腦裂畸形 ? 腦裂畸形系大腦半球內(nèi)存在不同形狀的裂隙，在病理上，裂隙表面均襯以異位的腦灰質(zhì)。 ? 根據(jù)裂隙形態(tài)本病還可以分為閉合型腦裂畸形（裂隙兩側(cè)皮層靠近，裂隙呈閉合狀）和開放型腦裂畸形（裂隙間形成腔，其大小不一，可與側(cè)腦室相通或不相通）。 ? MRI表現(xiàn)： ? 在半球內(nèi)顯示特征性的裂隙，裂隙的寬窄不一，邊緣較光滑，其內(nèi)部為腦脊液信號。 ? 裂隙向內(nèi)達(dá)側(cè)腦室，向外與腦表面相通。 ? 沿裂隙折入的異位灰質(zhì)無論Ｔ 1還是Ｔ 2，均顯示與其他部位腦灰質(zhì)信號相同。 ? 側(cè)腦室在與裂隙相對應(yīng)處常局限性擴(kuò)大、突起。 病例十二 囊性腦膜瘤 ? 腦膜瘤占全部腦腫瘤的 20％，多見于中老年女性，僅次于膠質(zhì)瘤，為第 2常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。 ? 在起源于腦膜各種成分的腫瘤中，只有含蛛網(wǎng)膜細(xì)胞或趨向蛛網(wǎng)膜細(xì)胞分化的腫瘤為腦膜瘤。 ? 絕大多數(shù)腦膜瘤為良性，惡性腦膜瘤罕見。 ? 約 10％的腦膜瘤為多發(fā)病灶。 ? 腦膜瘤通常不引起腫瘤周圍的腦水腫，但少數(shù)腫瘤壓迫腦靜脈和靜脈竇，也可產(chǎn)生明顯的水腫。 ? 無論ＭＲＩ還是ＣＴ，一般僅能根據(jù)腫瘤巨大、內(nèi)部的壞死和囊變區(qū)增大、輪廓不規(guī)則、短期內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)等征象，考慮惡性腦膜瘤的可能；根據(jù)鄰近骨質(zhì)顯著破壞、腦組織受侵，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等推測可能為間變性或惡性腦膜瘤，但也無法準(zhǔn)確判斷腦膜瘤的良惡性。 ? 囊性腦膜瘤少見。占腦膜瘤的 ％～ ％，兒童較成人更常見。病程相對較短，病情進(jìn)展快。腫瘤囊變原因可能與下列因素有關(guān)：腫瘤中心缺血性壞死或囊性退行性變，瘤內(nèi)出血伴壞死及囊變，有分泌功能的腫瘤細(xì)胞分泌液體進(jìn)入瘤內(nèi)，腫瘤刺激周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生并使其分泌液體形成囊性變，瘤周水腫轉(zhuǎn)變?yōu)榱鲋苣夷[。對機(jī)體的影響主要是腫瘤囊腫部分的變化。 囊性腦膜瘤一般采用 Nauta方法按所在部位分型： I型 (瘤內(nèi)型 )：囊腫位于腫瘤中央，完全被腫瘤組織包繞。 Ⅱ 型 (瘤邊型 )：囊腫靠近腫瘤邊緣，但仍完全包括在腫瘤邊緣內(nèi)； Ⅲ 型 (瘤周型 )：囊腫位于腫瘤周圍的腦組織內(nèi)，而非腫瘤內(nèi)； Ⅳ 型 (瘤旁型 )：囊腫包圍腫瘤且位于瘤腦交界處，即囊腫既不位于腫瘤內(nèi)，也不位于腦內(nèi)，實際上是局部蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。本例屬于瘤邊型。 又可根據(jù)囊壁是否含腫瘤組織分為真囊性腦膜瘤與假囊性腦膜瘤。前者囊壁內(nèi)含瘤細(xì)胞，后者實際為擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔或蛛網(wǎng)膜囊腫。此分類有助于確定手術(shù)范圍，真性者需切除全部腫瘤結(jié)節(jié)及囊壁，盡可能多地切除周圍腦組織和鄰近的硬腦膜；假性者則不必全部切除囊壁，以免加重腦損傷。 ? 囊性腦膜瘤多具有一定影像學(xué)征象：增強(qiáng) CT／ MRI上由明顯、均勻強(qiáng)化的瘤結(jié)節(jié)和鄰近的囊性低密度區(qū)構(gòu)成，可有 “ 腦膜尾征 ” ，因囊腫的形成及局部血液循環(huán)的異常出現(xiàn)瘤周水腫。 囊性腦膜瘤主要需與其他表現(xiàn)為 “ 囊 +結(jié)節(jié) ” 的腫瘤鑒別： (1)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。多見于兒童、青少年，顳葉最常見。囊性多見，常伴壁結(jié)節(jié)；位置表淺，常有鄰近顱骨壓迫性骨質(zhì)吸