肝內膽汁淤積性黃疸的診治進展(編輯修改稿)
2025-06-22 18:12 本頁面
【文章內容簡介】 性肝內淤膽：氯丙嗪為代表，可能是機體對藥物的變態(tài)反應所致。特點：① 黃疸與藥物劑量大小無關，用藥后 1～ 4周出現；② 常同時伴發(fā)熱、皮疹與嗜酸細胞增多；③ 黃疸持續(xù)數周至數月不等，再度用藥黃疸可再發(fā)；④ 肝活檢示肝內淤膽伴炎癥反應。 膽汁淤積性黃疸 29 膽汁淤積的分類與特點 藥物引起肝內淤膽的另一種表現 （ 2）不伴有炎癥反應的急性肝內淤膽：可見于口服避孕藥或甲睪酮等藥物后，主要特點：① 部分病例出現黃疸；② 停藥后黃疸很快消退，但再次用藥后可再發(fā)；③ 肝活檢示肝內淤膽而無炎癥反應。 膽汁淤積性黃疸 30 膽汁淤積的分類與特點 （ 3） 妊娠肝內膽汁淤積綜合癥：妊娠肝內膽汁淤積綜合癥（ ICP）并非少見。本病的特點如下 ：① 首發(fā)癥狀通常為皮膚搔癢，可在黃疸出現前幾周發(fā)生；② 黃疸大多出現于妊娠中后期，符合肝內阻塞性特點；③ 患者常伴有深色尿與白陶土樣大便，約在黃疸出現第一周后達到高峰，部分可有輕度肝腫大；④ 黃疸持續(xù) 1～ 2周后迅速消退，再度妊娠時可再次出現。 本病應注意和妊娠合并黃疸性肝炎鑒別，尤其還應注意和妊娠急性脂肪肝相鑒別。后者臨床癥狀明顯重于前者。 膽汁淤積性黃疸 31 膽汁淤積的分類與特點 （ 4） DubinJohnson綜合癥：臨床表現為慢性或間歇性黃疸，多見于青少年，常為家族性。體征可有肝大，肝區(qū)疼痛，灰白色大便，乏力等。實驗室檢查除結合膽紅素增高外，其余肝功能指標基本正常。本病是由于遺傳性缺陷，使得結合膽紅素在肝細胞內轉運和向毛細膽管排泌發(fā)生障礙而反流入血，并形成膽紅素尿。肝活檢顯示肝細胞內棕褐色或綠褐色的色素沉積，無其它病變。 膽汁淤積性黃疸 32 膽汁淤積的分類與特點 幾種先天性膽紅素代謝障礙引起的黃疸的鑒別（ 1） Gilbert CriglerNajjar Rotor DubinJohnson 遺傳 顯性 隱性 /顯性 隱性 隱性 發(fā)病時間 大多在青春期 出生后 大多于青少年 任何年齡 健康狀況 良好 很差 良好 良好 癥狀 無明顯癥狀 核黃疸，肌肉痙攣 無 腹痛，肝區(qū)痛，灰 角弓反張 白色大便，乏力等 肝大 少見 輕度 無 約半數有肝大 血膽紅素 總膽紅素 總膽紅素 總膽紅素 總膽紅素 間接膽紅素 間接膽紅素 直接膽紅素 直接膽紅素 33 膽汁淤積的分類與特點 幾種先天性膽紅素代謝障礙引起的黃疸的鑒別（ 2） Gilbert CriglerNajjar Roter DubinJohnson 尿中膽紅素 陰性 陰性 陽性 陽性 BSP潴留試驗 正常 正常 增高 多數增高 肝活檢 正常 膽栓形成匯管區(qū) 正常 肝細胞內色 周圍輕度纖維化 素沉著 預后 良好 多在 3～ 5年內死亡 良好 良好 34 膽汁淤積的分類與特點 （ 5） 酒精性肝病：長期大量飲酒，引起脂肪肝或酒精性肝硬化，亦可引起肝內淤膽。主要臨床表現有食欲不振，惡心，嘔吐上腹痛與肝大。肝活檢除脂肪變與肝內淤膽之外，肝實質可無炎性病變。如酒精中毒性脂肪肝合并黃疸、溶血性貧血與高脂血癥，稱為 Zieve綜合癥。近年國內有少數報告。 膽汁淤積性黃疸 35 膽汁淤積的分類與特點 （ 6） 原發(fā)性膽汁性肝硬化及原發(fā)性硬化性膽管炎：前者多為中年女性，表現為慢性阻塞性黃疸，肝、脾明顯腫大，皮膚搔癢，全身情況較好；后者病變累及肝內和 /或肝外膽管，以 30～ 40歲居多，男女差別不大。起病隱襲漸進，早期無黃疸，主要癥狀為搔癢、腹痛等，以后出現黃疸并進行性加重，黃疸呈間
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