內(nèi)分泌高血壓臨床診治(編輯修改稿)
2025-06-22 03:25 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 TARY ADENOMA ADRENAL GLANDS 庫欣綜合征 ACTH PLASMA CORTISOL NEGATIVE FEEDBACK William E. Winter, MD NEGATIVE FEEDBACK 庫欣綜合征定義 ? 內(nèi)源性庫欣綜合征 ? 外源性、藥源性或類庫欣綜合征 ? 亞臨床庫欣綜合征 庫欣綜合癥的分類 ? ACTH依賴性 1. 下丘腦垂體性庫欣氏綜合征 —— 庫欣氏病 (60%) 2. 異位 ACTH綜合癥 （ 支氣管 、胸腺 、 胰腺類癌等 ） 3. 異位 CRH*綜合癥 (8%) 4. 大結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生（ 有自主分泌 ） 5. 醫(yī)源性：因 ACTH或其類似物治療 ? ACTH非依賴性 (25%) （ Meador） ：由于胃抑多肽、 vasopressin、 β 腎上腺能類似物、白介素1等導(dǎo)致腎上腺受體功能與數(shù)量異常 6. 醫(yī)源性：長期使用糖皮質(zhì)激素 少數(shù)癥狀和體征具有鑒別診斷意義 ? 新發(fā)皮膚紫紋 ? 多血質(zhì) ? 近端肌無力 ? 非創(chuàng)傷性皮膚瘀斑 ? 與年齡不相稱的骨質(zhì)疏松 推薦對(duì)以下人群進(jìn)行庫欣綜合征的篩查 ? (1)年輕患者出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、高血壓等與年齡不相稱的臨床表現(xiàn) ? (2)具有庫欣綜合征的臨床表現(xiàn) ? (3)體重增加而身高百分位下降 ,生長停滯的肥胖兒童 ? (4)腎上腺意外瘤患者。 診 斷 定性診斷 (初步檢查 ,進(jìn)一步檢查 ) 定位診斷（影像檢查） Cushing 的定性診斷 初步檢查 (對(duì)高度懷疑庫欣綜合征的患者 ,應(yīng)同時(shí)進(jìn)行下述 至少兩項(xiàng)試驗(yàn) ) ? 24小時(shí)尿皮質(zhì)醇 ? 唾液皮質(zhì)醇測(cè)定 ? 血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律 CUSHING 的診斷 24小時(shí)尿 F (UFC) ? 因 UFC 在庫欣綜合征患者變異很大 ,故至少應(yīng)該檢測(cè) 2 次 24 h UFC ? 在中、重度腎功能不全患者 ,GFR60 ml / min 時(shí)可出現(xiàn) UFC 明顯降低的假陰性結(jié)果 ? 周期性庫欣綜合征患者的病情休止期及一些輕癥患者的 UFC 水平可以正常 ,但此時(shí)測(cè)定 唾液皮質(zhì)醇 水平則更有診斷價(jià)值。 血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測(cè) ? 午夜行靜脈抽血時(shí)必須在喚醒患者后 1 ~ 3 min 內(nèi)完成并避免多次穿刺的刺激 ,或通過靜脈內(nèi)預(yù)置保留導(dǎo)管采血 ,以盡量保持患者于安靜睡眠狀態(tài)。 ? 幼兒的皮質(zhì)醇濃度低谷可在午夜前出現(xiàn)。 進(jìn)一步檢查 ? 1 mg 過夜地塞米松抑制試驗(yàn) ? 經(jīng)典小劑量 DST(low dose dexamethasone suppressiontest, LDDST) 1 mg 過夜地塞米松抑制試驗(yàn) ? 該項(xiàng)檢查為了得到更高的敏感性 ,避免漏診 ,故推薦將服藥后 8 :00 的血清皮質(zhì)醇水平正常切點(diǎn)值定為 1. 8 ug/ dl(50 nmol/ L) ? 因患者對(duì)地塞米松的吸收和代謝率不同可影響 DST 的結(jié)果 ? 一些藥物亦可通過 CYP3A4 誘導(dǎo)肝酶、加速清除地塞米松而降低其血濃度 ? 肝、腎功能衰竭患者的地塞米松清除率降低 ,上述情況均會(huì)影響 DST 結(jié)果 LDDST ? 抑郁癥、酗酒、肥胖和糖尿病患者 ,HPA 軸活性增強(qiáng) ,故 LDDST 較單次測(cè)定 UFC 更適于這些病例 ? 應(yīng)用尿 UFC 做測(cè)定指標(biāo)的敏感性和特異性約為 70% ~ 80% 。應(yīng)用血清皮質(zhì)醇做測(cè)定指標(biāo)時(shí) ,成人患者敏感性 95% 、兒童患者敏感性為 94% 。 定位診斷 ? 血漿促腎上腺皮質(zhì)激素（ ACTH) 濃度 ? 大劑量 DST ? 促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素 (CRH)興奮試驗(yàn) ? 去氨加壓素 (DDAVP)興奮試驗(yàn) ? 影像學(xué)檢查 ? 雙側(cè)巖下竇插管取血 ( BIPSS） 血漿促腎上腺皮質(zhì)激素（ ACTH) ? 8:009 :00 的 ACTH10 pg/ ml(2 pmol/ L)則提示為 ACTH 非依賴性庫欣綜合征 。但某些腎上腺性庫欣綜合征患者的皮質(zhì)醇水平升高不明顯 ,不能抑制 ACTH 至上述水平 ? 如 ACTH20 pg/ ml(4 pmol/ L)則提示為 ACTH 依賴性庫欣綜合征。 ? 如 ACTH 濃度為 10 20 pg/ ml(2 4 pmol/ L)時(shí), 建議進(jìn)行促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素 (CRH)興奮試驗(yàn)測(cè)定 ACTH 大劑量 DST ? 大劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素能抑制 80%90% 庫欣病的垂體腺瘤分泌 ACTH,而異位 ACTH 綜合征對(duì)此負(fù)反饋抑制不敏感。 ? 但某些分化較好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤如支氣管類癌、胸腺類癌和胰腺類癌可能會(huì)與庫欣病類似 ,對(duì)此
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