全國血液細胞形態(tài)學學習班讀片會--貧血、mds(編輯修改稿)
2025-06-22 03:11 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 RCMD RCUD*:RA RN RT RCMD RAS RAS RCMDRS RAS RCMDRS RAEB RAEBⅠ RAEBⅡ RAEB1 RAEB2 167。 RAEBt MDSu MDSu CMML 5q 5q MDS分型進展 31 ? 如骨髓原始細胞比例小于 5%，但血液中有 2%4%，則診斷為 RAEB1。 ? 如骨髓原始細胞比例小于 5%，但血液中有 1%，則診斷 MDSU。 ? Auer小體的病例，原始細胞在血液中小于 5%，在骨髓中小于 10%，則被定為 RAEB2。 32 一、 A 必要標準 A1+A2 （二個條件必須同時具備，缺一不可） A1 持續(xù)（ ≥6月）一系或多系血細胞減少： Hb110g/L； ANC 109/L；BPC100 109/L A2 排除其他可以導致血細胞減少或發(fā)育異常的造血及非造血系統(tǒng)疾患 二、 B MDS相關(guān)標準 （確定標準） （ A1+A2） +B1/B2/B3177。 C1/C2/C3 (符合所有兩個“必備條件”和至少一個“確定條件”時，可確診為 MDS；若不符合任何“確定條件”，但患者顯示有髓系疾患，則需參考“輔助條件”，以幫助確定是否患有 MDS，或是存在“高度疑似 MDS(HSMDS)” B1 發(fā)育異常：骨髓涂片紅細胞系、中性粒細胞系、巨核細胞系中任一系至少達10%；環(huán)狀鐵粒幼細胞 15% B2 原始細胞：骨髓涂片中達 519% B3 典型染色體異常 :5q、 20q、 + others（常規(guī)核型分析或 FISH） 三、 C 輔助標準 （高度疑似 MDS） （ A1+A2） B1/B2/B3 +C1/C2/C3（用于符合必要標準，但未達到確定標準，但臨床呈典型 MDS表現(xiàn)者，如輸血依賴的大細胞貧血）。 隨訪過程中，如無血細胞發(fā)育異常或原始細胞增高， MDS診斷不成立 1 流式細胞術(shù)顯示骨髓細胞表型異常，提示紅細胞系或 /和髓系存在單克隆細胞群 2 單克隆細胞群存在明確的分子學標志： HUMARA分析，基因芯片譜型或點突變（如 RAS突變） 3 骨髓或 /和循環(huán)中祖細胞的 CFU集落（ 177。 集簇）形成顯著和持久減少 33 How to Deal with Uncertainty ? 1 定義 ? 持續(xù)（ ≥ 6個月）一系或多系血細胞減少： Hb110g/L，中性粒細胞 109/L， PLT100 109/L ? 排除 MDS（見 2， 3部分） ? 排除其他已知的導致血細胞減少的原因（見 2， 3部分）。 ? 2 建立 ICUS診斷的初步檢查 – 詳細詢問病史（毒物、藥物及致突變劑等） – 全面臨床檢查，包括脾 X線及超聲檢查） – 白細胞分類及生化全套 – 骨髓病理學和免疫組化檢查 34 ? 骨髓涂片（包括鐵染色） – 流式細胞術(shù)檢測 – 染色體 FISH檢測 – 分子生物學分析（條件許可者進行），如中性粒細胞減少者行 T細胞受體重排測定 – 排除病毒感染（ HCV,HIV,CMV,EBV） ? 3 推薦隨診項目 – 每 16個月進行血細胞計數(shù)和白細胞分類、生化檢查 – 隨訪中疑似者 MDS表現(xiàn)顯著時，再進行骨髓檢查 – 注：包括 5p31,CEP7,7q31,CEP8,20q,CEPY,p53 35 維也納標準 ? 嚴謹、動態(tài)、開放，對未達到確診 MDS的疑似病例和 ICUS，不必勉強診斷，隨訪后再測評。 ? 診斷指標分為必要條件、確定條件、輔助條件，將 MDS診斷分為了確定 MDS和疑似 MDS。 ? 發(fā)育異常 (形態(tài)學病態(tài)造血 ) 是診斷 MDS基礎(chǔ)，為確診標準之一。但已不是診斷 MDS的前提條件。 ? 診斷 MDS病理活檢是必須的，是對骨髓涂片檢查不足之處必備的彌補。 36 形態(tài)學特征 ? 血象 – 大、小、正細胞性貧血，可見異常紅細胞 – 白細胞多減少，可見幼稚粒細胞、異常粒細胞、單核細胞增多。 – 血小板多減少，可見異常血小板 ? 骨髓
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