關(guān)于顱內(nèi)鈣化ppt課件(編輯修改稿)
2025-06-02 06:22 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 ： 結(jié)節(jié)性硬化是一種先天性、家族性、遺傳性疾病，臨床表現(xiàn)以皮脂腺瘤、癲癇和智力低下三聯(lián)癥為特征 病理特點(diǎn)為錯(cuò)構(gòu)瘤，可累及全身各個(gè)器官，腦部最易受累，所有病例均有腦部受累，而其他臟器受累可有可無(wú)，腦部受累最常見(jiàn)的部位是大腦半球；病變常位于腦脊液通路附近，尤其是室間孔附近的室管膜下，病灶可位于腦皮質(zhì)，病灶呈 2—3mm大小之結(jié)節(jié)狀位于室管膜下的病灶常發(fā)生鈣化。 CT檢查時(shí)本病常以顱內(nèi)多發(fā)鈣化為主要表現(xiàn)，以室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化為主要特征性改變。 ? 也稱(chēng)對(duì)稱(chēng)性大腦半球鈣化綜合癥、特發(fā)性對(duì)稱(chēng)性大腦基底節(jié)鈣化癥、家族性基底節(jié)結(jié)鈣化和Fahr’s綜合癥，臨床上非常少見(jiàn) CT平掃表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱(chēng)性鈣化，呈均質(zhì)很高密度。輕者鈣化局限于蒼白球、尾狀核、殼核和丘腦；嚴(yán)重者大腦半球內(nèi)皮質(zhì)下、小腦齒狀核和腦回呈彌漫性廣泛性鈣化。 當(dāng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)基底節(jié)及鬧內(nèi)鈣化時(shí)，應(yīng)排除甲狀旁腺功能低下及其他原因所致基底節(jié)鈣化的情況下，行家族調(diào)查有助于明確 Fahr’s病的診斷。 ? ： 又稱(chēng)紋狀體小腦鈣化伴白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 侏儒 視網(wǎng)膜變性 耳聾綜合征、 20三體綜合征、早老癥樣綜合征。為罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳性疾病。 病理上除腦白質(zhì)脫髓鞘外，皮質(zhì)、基底節(jié)及小腦有鐵和鈣質(zhì)沉積。常于 20— 30歲死亡。 CT檢查可見(jiàn)雙側(cè)基底節(jié)及其他部位鈣化，顱骨和腦膜增厚，腦室和腦溝擴(kuò)大，腦白質(zhì)脫髓鞘呈斑點(diǎn)狀或斑片狀， CT掃描呈低密度 MR T2WI呈高信號(hào)。 ? ? ： 為源于神經(jīng)鞘細(xì)胞異常導(dǎo)致的多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病。 臨床特點(diǎn)：皮膚牛奶、咖啡斑，多在幼年或出生時(shí)即可看到。 神經(jīng)纖維瘤病患者大腦半球及小腦半球表面也可鈣化，少數(shù)情況下室管膜下及基底節(jié)亦可發(fā)生鈣化。 ? ? 又稱(chēng) Gorlin’s綜合征，本病顱內(nèi)可發(fā)生鈣化，常位于大腦鐮及小腦幕，也可發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。 診斷主要結(jié)合臨床，臨床特點(diǎn)： （ 1）、面部及軀干部皮膚痣，有癌變傾向； （ 2）、額部隆起，面容特殊； （ 3）、齒源性下頜骨囊中； （ 4）、手掌足底角化不良，表現(xiàn)為數(shù)毫米直徑的紅斑樣點(diǎn)狀凹陷區(qū)； （ 5）、脊柱側(cè)彎后突，肋骨分叉或發(fā)育不良，第四掌骨等骨發(fā)育不良。 ? ? Ⅳ 、外傷后顱內(nèi)鈣化 外傷后導(dǎo)致顱內(nèi)鈣化少見(jiàn)，主要見(jiàn)于慢性硬膜下血腫及硬膜外血腫，鈣化多呈條狀或環(huán)狀，分布于原血腫部位，結(jié)合病史易于診斷。 上邊圖為右額頂硬膜下血腫鈣化 下圖為右額硬膜外血腫鈣化 ? Ⅴ 、血管性疾病 ： 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤并不少見(jiàn)，若動(dòng)脈瘤形成血栓，動(dòng)脈瘤璧常出現(xiàn)弧形或環(huán)形鈣化，這種特殊形態(tài)的鈣化是 CT平掃時(shí)確定診斷的重要征象，有時(shí)動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓形成部分也可出現(xiàn)小點(diǎn)狀或小片狀鈣化。 部分血栓動(dòng)脈瘤 ? （ AVM） 發(fā)生鈣化比較常見(jiàn)，鈣化主要與血栓形成和反復(fù)出血有關(guān)，鈣化可呈團(tuán)塊狀或許多血管條
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