蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)與功能(6)(編輯修改稿)
2025-05-28 18:07 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 半分子作為一個剛體移動，這兩個二聚體彼此滑動。我們將其中一個二聚體看作不動，另一個二聚體將繞一個設(shè)想的偏心軸旋轉(zhuǎn) 15176。 ，并平移 。 血紅蛋白氧合時亞基的移動 去氧血紅蛋白 α1β1 的移動過程 氧合血紅蛋白 Hb的兩種不同構(gòu)象態(tài) tense state relaxed state 雖然氧 R態(tài)和 T態(tài)的血紅蛋白結(jié)合，但與 R態(tài)的親和力明顯高于T態(tài)，并且氧的結(jié)合穩(wěn)定了 R態(tài)。 R態(tài)是氧合血紅蛋白的主要存在形式 ? T 型血紅蛋白肽鏈之間的 8個鹽橋 ? αβ 鏈 C末端有 TyrOH可與 C=O形成氫鍵 （三） Hb氧結(jié)合曲線 對于具有 n個結(jié)合位點的蛋白 P： 肌紅蛋白和血紅蛋白氧結(jié)合曲線比較 等軸雙曲線 S形曲線 Hill 方程 nH = 1 非協(xié)同 nH ＞ 1 正協(xié)同 nH =n 完全協(xié)同 Hill系 數(shù) 與 配 體 的 結(jié) 合 Y (R) relaxed state (T) tense state 血中氧分子的 運送 ： Lung 氧 分 子 Hemoglobin Myoglobin Muscle 靜脈 動脈 環(huán)境氧高時 Hb 快速吸收氧分子 環(huán)境氧低時 Hb 迅速 釋放 氧分子 釋放氧分子后 Hb 變回 T state 任何一 個亞基 接受 氧 分子 后 ， 會增進(jìn) 其它 亞基 吸附 氧 分子的能力 （四） Hb結(jié)合氧的調(diào)節(jié) H+、 CO2促進(jìn) O2的釋放 碳酸酐酶 H+— Hb氧合的拮抗物 pH降低時：促進(jìn)氧的釋放 緩沖血液 pH CO2與 Hb的結(jié)合 釋放的 H+有助于 Bohr效應(yīng) 氨甲酸可形成額外的鹽橋：穩(wěn)定 T態(tài) 促進(jìn)氧的釋放 在氧分壓不變時，低 pH能促進(jìn)更多的氧釋放 Bohr效應(yīng) BPG降低 Hb對氧的親和力 2， 3 二磷酸甘油酸 —— Hb異促別構(gòu)調(diào)節(jié)的效應(yīng)物 Hb四聚體只有一個BPG結(jié)合部位 — 4個亞基締合形成的中央空穴內(nèi) BPG 離子鍵穩(wěn)定 T態(tài) O2和 BPG與血紅蛋白的結(jié)合是互相排斥的，雖然它們有自己的結(jié)合部位并相隔較遠(yuǎn) 氧合 Hb中央空穴太小，容納不了 BPG, BPG對 R態(tài) Hb親和力的大小順序為 : HbO2Hb(O2)2Hb(O2)3 BPG與 Hb(O2)4不結(jié)合 fetal hemoglobin 胎兒血紅蛋白 HbF (α 2γ2 ) 對氧的親和力比成人高，從母體的 HbA中獲得 O2 —— Ser取代 His 與 BPG結(jié)合能力減弱 氧分?jǐn)?shù)飽和度Y 分子?。?由于基因突變，導(dǎo)致蛋白質(zhì)中氨基酸種類發(fā)生變化，并引起功能降低或喪失。 鐮刀型貧血癥（ sicklecell anemia） 三、血紅蛋白分子病 ? 鐮刀狀貧血病 —血液中大量出現(xiàn)鐮刀紅細(xì)胞，患者因此缺氧窒息 ? 正常細(xì)胞 鐮
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