生兒和嬰兒的吳培云(編輯修改稿)
2025-05-27 01:38 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 Ｃ患兒０ .２ｇ／ｋｇ .ｄ ＡＳ、ＡＬ患兒０ .６ｇ／ｋｇ .ｄ 血氨降至正常量３倍以下 改用口服藥，可攝入蛋白 上述治療８小時血氨不降 低或反升高或病人昏迷者 給血液透析 ３ 、長期治療 （１）高熱卡低蛋白飲食，每日蛋白攝入量１～４個月嬰兒１ .６～１ .９ｇ／ｋｇ，４～１２個月嬰兒１ .７ｇ／ｋｇ，１～３歲１ .４ｇ／ｋｇ。 （２）補充瓜氨酸ＣＰＳ、ＤＴＣ和ＮＡＧＳ缺乏癥０ .１７ｇ／ｋｇ .ｄ。Ｌ－精氨酸０ .４～０ .７ｇ／ｋｇ .ｄ補充。 （３）補充苯丁酸鈉、苯甲酸鈉、苯乙酸鈉。 ４ 、肝臟移植：適用于重癥對上述治療無效者。 脂肪酸氧化缺陷病與肉堿缺乏癥 ? 脂肪是機體貯能的主要形式，于機體需要時分解釋放出脂肪酸和甘油。 ? 在饑餓或體內(nèi)碳水化合物被耗竭時，脂肪酸的氧化是體內(nèi)產(chǎn)生能量的基本途徑。 ? 除腦外，大多數(shù)組織都能氧化脂肪酸，以心肌和橫紋肌最活躍。 ? 腦組織的主要能源來自脂肪酸在肝臟氧化時生成的硐體。 ? 脂肪酸氧化需有肉堿和多種酶的參與 ,其中任何一種缺乏或功能缺陷都可使脂肪酸氧化過程受阻 ,引起疾病。 脂肪酸的轉(zhuǎn)運與代謝過程示意圖 細(xì)胞外間隙 胞漿 線粒體膜 線粒體基質(zhì) 線粒體外膜 線粒體內(nèi)膜 細(xì)胞膜 肉堿 肉堿 酰基 肉堿 轉(zhuǎn)運體 肉堿 肉堿 肉堿 ?；? CoASH 肉堿 ?；?coA 長鏈脂 CoASH 長鏈脂肪酸 肪酸 肉堿
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