【文章內(nèi)容簡介】 一個共同部位特異性反應(yīng)。 D陰性人被 C(一 )D(+)血免疫后，產(chǎn)生的抗體不僅與 D陽性紅細(xì)胞反應(yīng)．也與 C陽性紅細(xì)胞反應(yīng)：而 D陰性人被 C(+)D(一 )血免疫后，得到的抗體也包含抗～ D成分 ? G抗原的概念能夠解決血清學(xué)存在的一些迷惑，如此例中該患兒母親 Rh血型為 ccdee．新生兒 Rh血型為 Ccdee?；純杭t細(xì)胞表面缺乏 D抗原，而釋放液中卻存在抗一 D．說明患兒紅細(xì)胞吸附的是抗一 G而不是抗一 D。而患兒血清中也相應(yīng)存在抗一 G。 患兒出生第 1天即出現(xiàn)嚴(yán)重的黃染 ,脾大 ,尿液茶色 ,血紅蛋白 126g/L,總膽紅素。頭部 B超發(fā)現(xiàn)室管膜下出血。送本實(shí)驗(yàn)室檢測時為出生后 4d,患兒母親孕4次 ,存活子女為第 2胎。有 2次輸血史 :14年前產(chǎn)后大出血時輸血 ,4年前在醫(yī)院切除淋巴結(jié)時輸注 2單位懸浮紅細(xì)胞。 上海血液中心 病例分析 試劑 ABO和 RH定型試劑 (單克隆抗 A、抗 B、抗 D、抗 C、抗 c、抗 E、抗 e、標(biāo)準(zhǔn) A、 B、 O細(xì)胞 )均購自上海血液生物醫(yī)藥有限公司。血型抗體鑒定使用的譜細(xì)胞購自上海血液生物醫(yī)藥有限公司和 IMMUCOR,。DAT(直接抗球蛋白試驗(yàn) )和 IAT(間接抗人球蛋白試驗(yàn) )實(shí)驗(yàn)采用多特異性抗球蛋白試劑、單特異性抗 IgG、單特異性抗 C3d購自上海血液生物醫(yī)藥有限公司和 OrthoClinicalDiagnostics,Inc。檢測抗體效價使用的 Dce/Dce、dCe/dCe、 dcE/dcE紅細(xì)胞均來自 3d以內(nèi)的合格獻(xiàn)血者。 血型 患兒和母親均為 O型 ,RHD陰性 ,母親RH分型為 dce/dce,患兒分型 RH為 dCe/dce。直抗強(qiáng)陽性 ,患兒紅細(xì)胞抗 D、抗 E檢測結(jié)果開始為陽性 ,經(jīng)磷酸氯喹處理后呈陰性 4 抗體鑒定 ? 母親血清中檢出抗 D+C+G+E4種抗體 ? 效價為抗 D(檢測細(xì)胞 :Dce/Dce):64。抗 C(檢測細(xì)胞 :dCe/dCe):64。抗 E(檢測細(xì)胞 :dcE/dcE):8。 ? 患兒血清中檢出抗 D+C+G+E ? 效價為抗 D(檢測細(xì)胞 :Dce/Dce):16?？?C(檢測細(xì)胞 :dCe/dCe):2?？?E(檢測細(xì)胞 :dcE/dcE): ? 患兒放散液檢出抗 C和抗 D特異性 ,但患兒 RH分型為 RHD陰性 (dCe/dce),所以放散液中應(yīng)存在抗 G而不是抗 D。 ? 用 dCe/dCe紅細(xì)胞和患兒放散液做吸收 ,原始患兒放散液吸收后無任何抗 C和抗 D特異性 ,說明原始患兒放散液不含單獨(dú)的抗 D。 ? 用 Dce/Dce紅細(xì)胞和患兒放散液做吸收 ,原始患兒放散液吸收后無任何抗 D特異性 ,但仍然具有抗 C特異性 ,說明原始患兒放散液含單獨(dú)的抗 C ? 由此可證實(shí)為抗 C+G引起的新生兒溶血病。 文獻(xiàn)報道 ,在 27例產(chǎn)生抗 D和抗 C的病例統(tǒng)計中 ,3例是單純抗 D+抗 C +而無抗 G。24例是有抗 G,其中 4例為抗 G+C,13例是抗 D+C+G,7例為抗 D+G。理論上抗 G對于有 D或者 C抗原新生兒都會引起 HDN。但根據(jù)多篇報道 ,抗 G引起 HDN的嚴(yán)重程度往往更取決于 C抗原 ,而不是 D抗原。 ? 同樣是 dCe/dce的患兒 ,也是由抗 C+G引起的嚴(yán)重新生兒溶血病 ,實(shí)驗(yàn)者用患兒放散液和 dCe/dce、 DCe/dce、 DCe/DCe細(xì)胞反應(yīng)均呈強(qiáng)陽性 。和 Dce/dce、 DcE/dce、 DcE/DcE細(xì)胞反應(yīng)均為弱陽性 。和 dce/dce、 dcE/dce細(xì)胞反應(yīng)呈陰性。 ? Skov曾做過 Rh表型上 G抗原位點(diǎn)數(shù) ,結(jié)果顯示 DCe/DCe990012200。dCe/dCe82009700。DCE/DCE5400。DcE/DcE36005800。Dce/Dce45005300。DcE/dce4200。 dCe/dCe的 G抗原量遠(yuǎn)多于 DcE/DcE?？?G抗體與 C抗原反應(yīng)強(qiáng)度大于 D抗原。 新生兒溶血病的治療 產(chǎn)前治療 ： 減輕病情，治療貧血 。 ? 血漿置換 ? 藥物治療 ? 宮內(nèi)輸血 ? 提前分娩 孕婦的血漿置換 ? 孕婦血中不規(guī)則抗體效價過高時應(yīng)考慮血漿置換 。 ? 可保存胎兒直到可以作宮內(nèi)輸血時； ? 作為宮內(nèi)輸血的輔助手段 （ 妊娠末 3月 ） 。 ? 血漿置換并不能顯著降低血清中抗體的量 ，常常只能阻止抗體量的增加 。 藥物治療 ? 靜注丙球：輸注丙種球蛋白（ － 1g/Kg治療5天，隔 5天為一個療程） ? 封閉巨噬細(xì)胞 Fc受體 ? 抑制補(bǔ)體的激活 ? 減少胎兒對有害 IgG的吸收 ? 促進(jìn)內(nèi)源性 IgG的清除，下調(diào) IgG的產(chǎn)生 藥物治療 ? 魯米那：孕婦在預(yù)產(chǎn)期前 12周口服魯米那90mg/d, 以誘導(dǎo)胎兒肝酶產(chǎn)生。 ? 中藥：茵陳沖劑 宮內(nèi)輸血 ? 糾正貧血 : 血紅蛋白 8g/dL ? 胎兒肺未成熟或妊娠 2426周 ? 血液成分 ? 冰凍洗滌紅細(xì)胞 : 含正常電介質(zhì) , 無抗凝劑或血漿 , 基本不含血小板和白細(xì)胞 . ? O型（ Rh陰性） ,紅細(xì)胞壓積 75～ 80%, （巨細(xì)胞病毒）陰性 (去白 ), 射線照射血液。 宮內(nèi)輸血方法（ IUT） ? 腹膜內(nèi)輸血 : 紅細(xì)胞注入胎兒腹腔，經(jīng)淋巴系統(tǒng)吸收至血液系統(tǒng)。 ? 血管內(nèi)輸血 : 借助超聲波將血液直接注入胎兒臍靜脈，快速解決貧血。 ? 結(jié)合兩種方法可以防止胎兒血色素起伏 . ? 宮內(nèi)輸血一旦開始，就要定期輸注直至分娩。間隔可以是每兩周一次 ? 輸血量：胎齡 [ (周 )20] 10ml 提前分娩 ? 參考羊水中膽紅素濃度 ? 參考羊水中 L/S比值 （ L:磷脂 S:鞘磷脂 ） ， 若 L/S 2， 提示胎肺已成熟 ， 可考慮提前分娩 。 ? 一般提早至 32～ 34周分娩 ? 分娩后一般需新生兒換血 產(chǎn)后新生兒的治療 ? 光療 ? 藥物 ? 換血 ? 輸血 新生兒光療 ? 原理： ? 膽紅素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產(chǎn)物（光－氧化膽紅素，即雙吡咯），能從膽汁或尿液排出體外。 ? 膽紅素的吸收光帶是 400～ 500毫微米，尤其是在420～ 440毫微米波長時光分解作用最強(qiáng)，蘭色熒光波長主峰在 425～ 475毫微米之間，故多采用蘭色熒光燈進(jìn)行治療。近年來，有報告綠光退黃效果勝于蘭光者。 新生兒光療 ? 指征： ? 總膽紅素 205μmol/L （ 12mg/dL） ? 已明確為新生兒溶血病，尤其是 Rh溶血病，一旦出現(xiàn)黃疸，即可光療。 ? 換血準(zhǔn)備期間及換血前后均應(yīng)進(jìn)行光療。 光療的方法 ? 方法： ? 蘭光箱光源距裸體嬰兒體表 50 cm， 兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋 。 光照時間可連續(xù)照射24～ 72小時 。 光療注意事項 ? 注意事項： ? 當(dāng)血清結(jié)合膽紅素 (4mg/dl)、 轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶升高時 ， 光療后膽綠素蓄積 ，可使皮膚呈青銅色 ， 即青銅癥 。 故以結(jié)合膽紅素增高為主或肝功能有損害的病兒不宜作光療 。 新生兒藥物治療 ? 靜注丙球： ,靜脈注射 ， 每日一次 ， 共 12次 。 ? 靜注白蛋白：劑量 1g/kg， 每日 12次 ,對貧血 、 心衰的病人禁用 ? 皮質(zhì)激素：地塞米松 脈或強(qiáng)的松 12mg/ 。 新生兒藥物治療 ? 口服葡萄糖：以增加糖原 ， 促進(jìn)葡萄糖醛酸形成 ? 魯米那： 5mg/ 口服 ， 但起效慢 ， 不能阻止膽紅素的快速上升 ， 在溶血病時意義不大 。 新生兒換血 ? 目的： ? 移除抗體 ? 移除致敏紅細(xì)胞，減少溶血 ? 換出大量膽紅素，預(yù)防核黃疸 ? 糾正貧血 新生兒換血指癥 ? 出生時臍血 Hb12mg/dl, 伴水腫，肝脾腫大，充血