【文章內容簡介】 結合 結合 與重氮試劑反應 慢或間接反應 迅速、直接反應 溶解度 小 大 經腎隨尿排出 不能 能 細胞毒作用 大 無 （ 二 ） 膽紅素代謝紊亂與黃疸 （ jaundice） 正常血清： 總膽紅素 （ TB） =未結合膽紅素 （ UCB） + 少量結合膽紅素 （ CB） 正常值 TB： ～ μmol/L DB： 0～ μmol/L 尿液： 膽紅素 陰性 膽素原 陽性 糞便： 棕黃色 隱性黃疸 TB： ～ 顯性黃疸 TB： 黃疸（ jaundice） 指由于膽紅素代謝障礙，血漿中膽紅素含量增高， 膽紅素進入組織，引起皮膚、鞏膜、黏膜等組織黃染 的一種病理變化和臨床表現(xiàn)。 肉眼可否見到 黃染現(xiàn)象分為： 顯性黃疸和隱性黃疸 發(fā)病原因 可分為： 溶血性、肝細胞性和梗阻性黃疸。 病變部位 可分為： 肝前性、肝性和肝后性黃疸。 血中升高的 膽紅素的類型 分為： 高未結合膽紅素性黃疸及高結合膽 紅素性黃疸。 ： 血中以未結合膽紅素的升高為主。 ： 兩種膽紅素均可升高。 ，逆流入血： 血中以結合膽紅素的升高為主。 （三）黃疸的成因與發(fā)生機制 新生兒生理性黃疸 判斷標準： 新生兒的血清 TB86umol/L。 原因： （ 1） 新生兒紅細胞溶解過多 （ 2）肝細胞內 UDP葡萄糖醛酸基轉移酶活性不高 （ 3）新生兒肝細胞內 缺乏 Y蛋白 （ 4）母乳中含有 孕二醇 ， 對 UDP葡萄糖醛酸基轉移酶有抑制作用 （ 5）無效造血生成的血紅素等 與葡萄糖醛酸結合 結合膽紅素 血紅蛋白 未結合膽紅素 血液循環(huán) 紅細胞 尿膽素原 尿膽素 膽素原 糞膽素 單核 巨噬細胞系統(tǒng) 腎 溶血性黃疸 實驗室檢查 （ 1）血液 UDB高度增加 DB正常或微增 （ 2）尿液 膽原顯著增加 膽紅素陰性 （ 3）糞便 膽原增加 （四）黃疸的實驗室檢查 、尿、糞中膽紅素及其代謝產物異常改變 肝細胞性黃疸 與葡萄糖醛酸結合 結合膽紅素 血紅蛋白 非結合膽紅素 循環(huán)血液 紅細胞 尿膽原 尿膽素 糞膽原 糞膽素 單核 巨噬細胞系統(tǒng) 腎 尿膽紅素 實驗室檢查 DB與 UDB均升高 膽紅素陽性 膽素原不定 糞膽原減少 變淺顏色 4. 肝功能異常 5. 肝炎標志物陽性 梗阻性黃疸 與葡萄糖醛酸結合 結合膽紅素 血紅蛋白 非結合膽紅素 循環(huán)血液 紅細胞 結合膽紅素 腎 實驗室檢查： DB增加 總膽固醇增高 堿性磷酸酶增高 膽紅素試驗（ +） 膽原減少或消失 膽原減少或消失 變淺或白陶土色 三種類型黃疸的實驗室鑒別診斷 表 85 2. 血清酶學檢查 （ 1） 丙氨酸氨基轉移酶 （ ALT） （ 2） 堿性磷酸酶 （ ALP） 與 γ－ 谷氨?；D移酶 （ γ－ GT） （ 3） 凝血酶原時間 3. 血脂分析 4. 血液學檢查 肝細胞性黃疸和梗阻性黃疸的實驗室鑒別診斷 項 目 肝細胞性黃疸 梗阻性黃疸 血清蛋白電泳圖譜 Alb減少， γ— 球蛋白 ↑ 球蛋白明顯 ↑ 脂蛋白 — X 多為陰性 明顯 ↑ 血清酶學 ALT 肝炎急性期 ↑ 正常或增高 ALP 正?；蜉p度增高 明顯升高 LAP 可增高 明顯升高 γGT 可增高 明顯升高 其他方面 凝血酶原時間 延長， VitK不能糾正 延長， VitK可以糾正 膽固醇 降低，尤其 CHE明顯降低 增高 CA/CDCA ﹤ 1 ﹥ 1 表 86 二、膽汁酸代謝及其異常 膽汁酸的類型 膽汁酸代謝 膽汁酸代謝異常 （一）膽汁酸（ bile acids） 的類型 膽汁酸： 膽汁中存在的一類膽烷酸的總稱。 初級膽汁酸脫去 7?OH即為 次級膽汁酸。 膽汁中的膽汁酸以結合型為主，以鈉鹽或鉀鹽形式存在。 膽汁酸的分類： 按來源、 結構 及結合與否 ?；?(甘氨 )膽酸 甘氨 (牛磺 )鵝脫氧膽酸 次級 游離型 (脫氧膽酸、石膽酸 ) 次級膽汁酸 （腸道） 次級 結合型 甘氨 (?；?)脫氧膽酸甘氨 (?；?)石膽酸 初級 游離型 (膽酸、鵝脫氧膽酸 ) 初級膽汁酸 （肝臟） 初級 結合型 膽汁酸 例：膽酸 例：鵝脫氧膽酸 游離膽汁酸 H COOH HO OH OH 3 12 7 24 COOH H HO 3 7 12 OH 1. 初級膽汁酸的生成 ? （ 1）初級膽汁酸（ primary bile acid） ： 正常人合成膽固醇約 1~，其中 2/5（ ~）在 肝內轉化為 膽汁酸。 （二）膽汁酸代謝 ? （ 2）合成原料：膽固醇 ? （ 3）合成部位：肝（微粒體和胞液） ? （ 4）限速酶： 膽固醇 7?羥化酶。 ? （ 5）合成過程： 以羥化作用最為重要。 還原、側鏈修飾 膽酸（ 3α ， 7α ， 12α 三羥膽固烷酸， CA） 脫氧膽酸 （ 3α ， 7α 二羥膽固烷酸， CDCA） 7α ， 12α 二羥 4膽固烯 3酮 7α 羥 4膽固烯 3酮 7α 羥膽固醇 膽固醇 12α 羥化酶 氧化異構 7α 羥化酶 2. 次級膽汁酸（ secondary bile acid）的生成 （ 1）原料： 初級膽汁酸 （ 2）生成部位： 腸道 （ 腸道細菌 ） （ 3）生成過程 : 脫羥基 結合型初級膽汁酸 游離膽汁酸 次級膽汁酸 水解 7a脫羥酶 牛磺膽酸 甘氨鵝脫氧膽酸 脫氧膽酸 石膽酸 ?；撬? 甘氨酸 膽酸 鵝脫氧膽酸 腸道 ① 促進脂類消化吸收。 ② 抑制膽固醇從膽汁中析出、沉淀。 3. 膽汁酸的功能： 次級膽汁酸形成 初級膽汁酸 次級膽汁酸 膽酸 脫氧膽酸 H COOH O H O H O H 3 12 7 H COOH O H O H 3 12 7 初級膽汁酸 次級膽汁酸 鵝脫氧膽酸 石膽酸 H COOH O H O H 3 12 7 H COOH O H 3 12 7 意義 ： 使有限的膽汁酸能最大限度的反復利用，促進 脂類物質消化吸收。 膽汁酸隨膽汁排入腸腔后，通過重吸收經門靜脈又回到肝，在肝內轉變?yōu)榻Y合型膽汁，經膽道再次排入腸腔的過程。 膽汁酸肝腸循環(huán) （三）膽汁酸代謝異常 ? 遺傳性疾病 ? ?急慢性肝病 ?膽汁酸淤積 ? ? 血清 TBA（ 總膽汁酸） 參考范圍： 血清 TBA 10 ? mol/L （ 2ug/mL）， CA 值： ? mol/L， CDCA ~ ? mol/L，