【文章內(nèi)容簡介】 二 )腎血管性高血壓的診斷 ，兒童期腎血管性高血壓以多種原因引起的腎動脈狹窄的原因很多如先天性和大動脈炎、川奇病引起的腎動脈狹窄多見。腎動脈狹窄的診斷有以下 3步驟 。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ： ? ①超聲檢查：包括腎 B超及腎動脈彩色多普勒血流顯像，均為無創(chuàng)實用的篩查方法。正常 14歲以下腎臟長徑的計算公式為年齡 /2+5，如一側(cè)腎臟長徑小于對側(cè) ㎝ 以上，則表示一側(cè)腎發(fā)育不良，則該側(cè)可能有腎動脈狹窄，如結(jié)合多普勒血流顯像，更可能增多診斷的準(zhǔn)確性。 ? ②血漿腎素活性（ PRA）測定，如周圍循環(huán) PRA每小時 5181。gAI/ml，基本可除外腎血管性高血壓。 ? ③血管緊張素 II測定，肌丙素試驗（ saralasin test）及琉甲丙脯酸試驗。后者對診斷腎血管性高血壓的敏感性及特異性均很高。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ： ? ① 同位素腎造影：陽性率為 70%75%，但假陽性達 %30%。 ? ② 腎顯影：用 99mTC二硫丁二酸鈉 (DMSA)作腎功能或 r閃爍照相可了解腎臟的位置、形態(tài)、大小和功能。 ? ③ 單光子斷層掃描，更正確反映二側(cè)腎臟大小及功能。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ： ? ① 腎動脈造影，可顯示病變是單側(cè)還是雙側(cè)及病變部位及范圍，對治療很重要。由于顯影從腹主動脈開始，還可顯示是否有大動脈炎。近年發(fā)展為選擇性腎動脈造影和超選擇性血管造影，可更清晰看到腎動脈的分支病變。主要病發(fā)癥為出血、動脈栓塞，急性腎功能衰竭等。 ? ② 數(shù)字減影心血管造影（ DSA），此法可不必主動脈逆行插管，減少造影劑的用量及濃度，圖象清晰，危險性小。 ? ③ 判斷腎動脈狹窄是否為引起高血壓的原因可做腎靜脈腎素測定。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? (三 )心血管疾病引起高血壓的診斷 ，有些心臟病如動脈導(dǎo)管未閉，主動脈瓣閉使不全等。血壓輕微升高，脈壓差增大，不需特殊處理。心血管疾病中心引起血壓顯著升高且需特殊處理的，主要是成人型先天性主動脈縮窄。本癥診斷主要依據(jù)： ? ① 臨床表現(xiàn)：嬰兒型主動脈縮窄常伴有左心衰竭或心源性休克。成人型主動脈縮窄表現(xiàn)為上肢血壓高，下肢血壓低，二者差別在 2030mmHg（袖袋測壓法）股動脈博動減弱或消失。背部肩區(qū)可聽到側(cè)支循環(huán)產(chǎn)生的收縮期雜音。 ? ② X線檢查：胸片顯示左室擴大，主動脈弓突出，吞鋇檢查顯示主動脈形成反 3字型切跡， 6歲以后肋骨下緣有側(cè)支循環(huán)壓迫而引起的切跡。 ? ③心電圖，可正?；蛴凶笫曳蚀髣趽p。 ? ④超聲心動圖可顯示主動脈縮窄部位，多普勒超聲可記錄收縮期湍流圖形，并可測量經(jīng)窄部位壓力階差。 ? ⑤心導(dǎo)管及心血管造影，可測量狹窄處壓力階差，顯示狹窄部位及范圍，為治療提供依據(jù)。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? （四）內(nèi)心泌疾病引起高血壓的診斷 近年來隨著認識和診斷手段的提高，內(nèi)心泌疾病引起高血壓的報告日益增多，今介紹幾種常見的診斷方法如下。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? 庫欣病診斷要點 本病為因垂體腫瘤或垂體細胞增生，促腎上腺皮質(zhì)激素（ ACTH）分泌增多而引起的皮質(zhì)醇增多癥，其診斷要點為： ? ① 多見于 7歲以上的兒童，發(fā)病較慢， ? ② 尿 17羥類固醇 (17OHCS)增高， 17酮類固醇可正常。 ? ③能被大劑量地塞米松抑制，下午 4時約血漿皮質(zhì)醇（ PF）、 24小時尿激素皮質(zhì)醇（ UFF）和 17OHCS可抑制至基礎(chǔ)值的 50%以下，但并不絕對。 ? ④ ACTH基礎(chǔ)值增高，外源性 ACTH刺激后， PF反應(yīng)增加。 ? ⑤甲砒酮試驗，血去氧皮質(zhì)酮（ DOC）濃度增高。 ? ⑥促腎上腺皮質(zhì)激素釋激素（ CRH）試驗，多數(shù) ACTH及 PF上升。 ? ⑦巖上竇靜脈血與周圍血 ACTH比值 ，可與異位性 ACTH分泌綜合征區(qū)別。該試驗有一定損傷性，兒童應(yīng)用經(jīng)驗很少。 ? ⑧頭顱 CT、 MRI等檢查、如垂體腺病直徑 5mm，則 CT難以辨別， MRI對垂體微腺瘤的檢出率更高。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（ CAH） ：本癥可引起高血壓者有二種類型：（ 1） 11β羥化酶缺乏癥（ 11β－ OHD），本型占CAH5%，（ 2） 17α羥化酶缺乏癥 (17αOHD)，本型占 CAH的 1%。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? （ 1） 11βOHD的診斷要點：①皮質(zhì)醇與羥固酮合成均受阻，雄激素增加、臨床上有男性化癥狀。②由于 DOC合成增加，數(shù)表現(xiàn)為高鈉、低鉀和高血壓，高血壓出現(xiàn)數(shù)晚、早期易與 21羥化酶缺乏混淆。③血 17OHD DOC血睪酮（ T）與氫異雄酮化酶（ DHEA）均增高。④尿 17KS增高。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? （ 2） 17αOHD的診斷要點：①患兒 DOC和皮質(zhì)醇產(chǎn)生增加，臨床有高鈉、低鉀性堿中毒，高血壓。②由于皮質(zhì)醇和性激素合成均受阻、出現(xiàn)假性二性畸形或女性幼稚。③血 17OHP、 DHEA、 T均降低， DOC 皮質(zhì)醇增高。④尿 17KS、 17OHCS均降低。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? 原發(fā)性醛固酮（ ALD）增多癥（簡稱原醛癥）診斷要點 ： ? ①血 降低，代謝性 中毒 ,血鈉正?；蛟龈摺? ? ②血和尿中 ALD增高。 ? ③腎素（ PRA）降低，近年來應(yīng)用 ALD和 PRA比值來診斷原醛癥顯著提高了診斷率。 ? ④小劑量地塞米松抑制試驗（每次 5μg/kg， Q6h，共 2天），尿中 ALD排出量降至 55n mol以下。 ? ⑤選擇 B超、 CT、 MRI檢查以確定是否腫瘤所致，由于腫瘤很小，不一定能發(fā)現(xiàn)。 ? ⑥雙側(cè)腎上腺靜脈 管分別采血測定 ALD的濃度。 ? ⑦基因診斷國外已用于臨床。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? 嗜鉻細胞瘤診斷要點： ? ① 24小時尿兒茶酚胺，去甲腎上腺素，腎上腺素或其他代謝產(chǎn)物香草苦杏仁酸（ VMA）增高。 ? ② B超、 CT或 MRI檢查可能發(fā)現(xiàn)腫瘤并定位。 ? ③患兒臨床上有交感神經(jīng)亢進表現(xiàn)，如心率快、出汗多、血糖高、煩燥，不愿意穿厚衣服等。 ? ④ 90%以上的本癥患兒可特異性攝取間碘芐胍（ MIBG），因此用 131I的 MIBG作為示蹤物，可診斷本癥并發(fā)現(xiàn)腎上腺外腫瘤。 ? ⑤ 酚托拉明試驗陽性。 十一、高血壓危象和高血壓腦病的診斷 ? 動脈血壓急劇快速升高超過同齡兒童血壓 99百分位，（亦有提出超過 150/100mmHg者），并有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心臟、腎臟等靶細胞，明顯損傷和嚴重功能障礙。稱為高血壓危象。如不予以快速，有效治療則易并發(fā)腦出血、腦梗塞。小兒以急性腎炎、多發(fā)性大動脈炎、腎動脈狹窄、嗜鉻細胞瘤、狼瘡性腎炎易并發(fā)高血壓危象。 ? 高血壓危象患兒一次快速靜注射足量的二氮唑，可使絕大多數(shù)的高血壓危