【正文】 大動(dòng)脈炎、腎動(dòng)脈狹窄、嗜鉻細(xì)胞瘤、狼瘡性腎炎易并發(fā)高血壓危象。稱為高血壓危象。 ? ⑤ 酚托拉明試驗(yàn)陽性。 ? ③患兒臨床上有交感神經(jīng)亢進(jìn)表現(xiàn)，如心率快、出汗多、血糖高、煩燥，不愿意穿厚衣服等。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? 嗜鉻細(xì)胞瘤診斷要點(diǎn)： ? ① 24小時(shí)尿兒茶酚胺，去甲腎上腺素，腎上腺素或其他代謝產(chǎn)物香草苦杏仁酸（ VMA）增高。 ? ⑥雙側(cè)腎上腺靜脈 管分別采血測定 ALD的濃度。 ? ④小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（每次 5μg/kg， Q6h，共 2天），尿中 ALD排出量降至 55n mol以下。 ? ②血和尿中 ALD增高。④尿 17KS、 17OHCS均降低。②由于皮質(zhì)醇和性激素合成均受阻、出現(xiàn)假性二性畸形或女性幼稚。④尿 17KS增高。②由于 DOC合成增加，數(shù)表現(xiàn)為高鈉、低鉀和高血壓，高血壓出現(xiàn)數(shù)晚、早期易與 21羥化酶缺乏混淆。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（ CAH） ：本癥可引起高血壓者有二種類型：（ 1） 11β羥化酶缺乏癥（ 11β－ OHD），本型占CAH5%，（ 2） 17α羥化酶缺乏癥 (17αOHD)，本型占 CAH的 1%。該試驗(yàn)有一定損傷性，兒童應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)很少。 ? ⑥促腎上腺皮質(zhì)激素釋激素（ CRH）試驗(yàn)，多數(shù) ACTH及 PF上升。 ? ④ ACTH基礎(chǔ)值增高，外源性 ACTH刺激后， PF反應(yīng)增加。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? 庫欣病診斷要點(diǎn) 本病為因垂體腫瘤或垂體細(xì)胞增生，促腎上腺皮質(zhì)激素（ ACTH）分泌增多而引起的皮質(zhì)醇增多癥，其診斷要點(diǎn)為： ? ① 多見于 7歲以上的兒童，發(fā)病較慢， ? ② 尿 17羥類固醇 (17OHCS)增高， 17酮類固醇可正常。 ? ⑤心導(dǎo)管及心血管造影，可測量狹窄處壓力階差，顯示狹窄部位及范圍，為治療提供依據(jù)。 ? ③心電圖，可正?；蛴凶笫曳蚀髣趽p。背部肩區(qū)可聽到側(cè)支循環(huán)產(chǎn)生的收縮期雜音。本癥診斷主要依據(jù)： ? ① 臨床表現(xiàn)：嬰兒型主動(dòng)脈縮窄常伴有左心衰竭或心源性休克。血壓輕微升高，脈壓差增大，不需特殊處理。 ? ③ 判斷腎動(dòng)脈狹窄是否為引起高血壓的原因可做腎靜脈腎素測定。主要病發(fā)癥為出血、動(dòng)脈栓塞，急性腎功能衰竭等。由于顯影從腹主動(dòng)脈開始，還可顯示是否有大動(dòng)脈炎。 ? ③ 單光子斷層掃描，更正確反映二側(cè)腎臟大小及功能。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ： ? ① 同位素腎造影：陽性率為 70%75%，但假陽性達(dá) %30%。 ? ③血管緊張素 II測定，肌丙素試驗(yàn)（ saralasin test）及琉甲丙脯酸試驗(yàn)。 ? ②血漿腎素活性（ PRA）測定，如周圍循環(huán) PRA每小時(shí) 5181。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ： ? ①超聲檢查：包括腎 B超及腎動(dòng)脈彩色多普勒血流顯像，均為無創(chuàng)實(shí)用的篩查方法。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? (二 )腎血管性高血壓的診斷 ，兒童期腎血管性高血壓以多種原因引起的腎動(dòng)脈狹窄的原因很多如先天性和大動(dòng)脈炎、川奇病引起的腎動(dòng)脈狹窄多見。局灶節(jié)段硬化型腎炎 %有持續(xù)性高血壓， 25%出現(xiàn)一過性高血壓， %有腎功異常；系膜增殖性腎炎僅 50%出現(xiàn)一過性高血壓而微小病變型無高血壓出現(xiàn)。任榕娜研究小兒腎實(shí)質(zhì)病變的性質(zhì)性高血壓與腎臟病理類型的關(guān)系。急性鏈球菌感染后腎炎，狼瘡腎、系膜增生性腎小球腎炎及乙肝相關(guān)性腎炎可有補(bǔ)體C3下降，腎功能可能有不同程度變化， B型超聲波檢查及腎臟 x線平片均有助于診斷。 十、繼發(fā)性高血壓的診斷 ? （一）腎實(shí)質(zhì)性高血壓的診斷 ，首先需詳細(xì)詢問病史及系統(tǒng)的體格檢查，包括家族史及各種能引起腎實(shí)質(zhì)性高血壓的臨床表現(xiàn)，如急性腎炎可有水腫、尿少、紫癜腎炎下肢出現(xiàn)紫癜；狼瘡腎炎可有發(fā)熱、面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛等多臟器損害表現(xiàn)。 ? ⑦晝夜血壓波動(dòng)，原發(fā)性高血壓白天血壓高，晚上血壓低，而繼發(fā)性高血壓則晝夜過度變化規(guī)律消失。鉀、鈣、鎂攝入與高血壓呈負(fù)相關(guān)。 九、兒童原發(fā)性高血壓的相關(guān)因素和診斷 ? ⑤ 肥胖：兒童高血壓與體重、身高及體重指數(shù)呈顯著正相關(guān)，其中以體重最顯著 ,楊年紅對(duì)我國 11城市56160名中、小學(xué)生進(jìn)行的肥胖及其相關(guān)因素調(diào)查中顯示，肥胖兒童高血壓檢出率為 %，對(duì)正常兒童的 5倍。 ? ④遺傳因素。 ? ②發(fā)病快慢，原發(fā)性高血壓起病慢，癥狀輕微，繼發(fā)性高血壓起病快，癥狀較重。以幾點(diǎn)因素與原發(fā)性高血壓有關(guān)，可供診斷原發(fā)性高血壓參考： ? ①年齡，年齡越小，原發(fā)性高血壓越少。此時(shí)必須根據(jù)發(fā)病先后，病變輕重程度，以明確二者的因果關(guān)系，確定診斷，治定治療方案。如嚴(yán)重高血壓可產(chǎn)生腎臟病變，腎臟病變也可導(dǎo)致高血壓。 八、小兒高血壓原發(fā)病鑒別診斷的注意的事項(xiàng) ? 由于高血壓易引起多臟器功能障礙，而臟器功能障礙也可導(dǎo)致高血壓。有些引起高血壓的疾病可通過腹部 B超顯示如腎臟病變、嗜鉻細(xì)胞瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤等。 七、兒童高血壓原發(fā)病鑒別診斷程序 ? （三）血液檢查 時(shí)低血鉀、高血糖、高血鈉、皮質(zhì)醇增多應(yīng)考慮庫欣綜合征； T T4增高， TSH降低應(yīng)考慮甲狀腺功能亢進(jìn)；血鈣增高者考慮者維生素 D中毒或甲狀腺功能亢進(jìn)；低血鉀、高血鈉、四氫皮質(zhì)醇減少、尿 17酮類固醇減少、尿 17羥類固醇增多者應(yīng)考慮 11羥化酶缺乏型先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥；低血鉀、高血鈉、性激素缺少、四氫皮質(zhì)醇減少、尿 17酮和尿 17羥類固醇減少者應(yīng)考慮 17羥化酶缺乏型先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥；血沉快、 CRP陽性、抗核抗體陽性， SM抗體陽性，雙鏈 DNA陽性，尿常規(guī)有改變應(yīng)考慮紅斑狼瘡腎損害。 七、兒童高血壓原發(fā)病鑒別診斷程序 ? （二）尿液檢查 對(duì)四肢血壓都高的，應(yīng)檢查尿常規(guī)，對(duì)尿常規(guī)有顯著改變，有中到大量蛋白尿，尿沉渣檢查有紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型，應(yīng)考慮是腎病變引起的高血壓，進(jìn)一步通過尿細(xì)菌培養(yǎng)，腹部 B超，腎盂造影等檢查明確屬于哪一種腎臟疾病。 七、兒童高血壓原發(fā)病鑒別診斷程序 ? （一）測四肢血壓 如上肢血壓高，下肢低，則應(yīng)考慮主動(dòng)脈縮窄，大動(dòng)脈炎等。有些高血壓病因明顯，根據(jù)同時(shí)存在的臨床表現(xiàn)，即可作出正確的診斷，如急性腎炎并高血壓。原發(fā)性高血壓、慢性腎炎、腎盂腎炎、主動(dòng)脈縮窄、使用皮質(zhì)激素、重金屬鉛、汞中毒、高血鈣所致高血壓起病較慢。④ 8歲以上常見的有急性腎炎、慢性腎炎、腎炎性腎病、腎盂腎炎、原發(fā)性高血、大動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈縮窄（成人型）、結(jié)締組織病引起的腎損害，小兒肥胖等。② 新生兒至 2歲常見有腎血管病變、腎臟疾?。ǘ嗄夷I、腎盂腎炎、腎母細(xì)胞瘤）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等。脈壓差增大者常見于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈瓣閉鎖不全、甲狀腺功能亢進(jìn)等。如出現(xiàn)滿月臉、低血鈉、高血鉀考慮為庫欣綜合征；如合并交感神經(jīng)功能亢進(jìn)癥狀（如心率快、出汗多等）考慮為嗜鉻細(xì)胞瘤。 ? ④ CT或 MRI：以檢查腎臟