【文章內容簡介】 97 發(fā)熱 ≥℃ 54/62 87 咽痛 57/62 92 皮疹 248/281 88 肌肉疼痛 52/62 84 特 征 呈陽性患者 /患者總數(shù) 百分比 體重減輕 ≥10% 41/54 76 淋巴結病 167/264 63 脾大 138/265 52 腹痛 30/62 48 肝大 108/258 42 胸腹炎 79/259 31 心包炎 75/254 30 肺炎 17/62 27 脫發(fā) 15/62 24 特 征 呈陽性患者 /患者總數(shù) 百分比 實驗室表現(xiàn) ESR增快 265/267 99 WBC≥ WBC≥ 中性粒細胞 ≥80% 55/62 88 血清白蛋白＜ 肝酶升高 169/232 73 貧血 （ Hb≤10g/dl） 159/233 68 血小板 ≥ 杭核抗體陰性 256/278 92 類風濕因子陰性 259/280 93 放射學表現(xiàn) 在關節(jié)炎者可有關節(jié)周圍軟組織腫脹 ，關節(jié)骨端骨質疏松 。 隨病情發(fā)展 ， 關節(jié)軟骨可破壞 ， 關節(jié)間隙變窄 ， 此在腕關節(jié)最易見到這種改變 。 軟骨下骨也可破壞 ， 最終可致關節(jié)僵直 、 畸形 。 [診斷及鑒別診斷 ] 診斷要點 對出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)及相關的檢查 ， 應疑及本病 。 （ 1） 發(fā)熱是本病最突出的癥狀 ， 出現(xiàn)也最早 ， 典型的熱型呈峰熱 。 一般每日 1次 。 （ 2） 皮疹于軀干及四肢多見 ， 也可見于面部 ， 呈橘紅色斑疹或斑丘疹 ，通常與發(fā)熱伴行 ， 呈一過性 。 （ 3） 通常有關節(jié)痛和 /或關節(jié)炎 ， 早期呈少關節(jié)炎 ， 也可發(fā)展為多關節(jié)炎 。 肌痛癥狀也很常見 。 （ 4） 外周血白細胞顯著增高 ， 主要為中性粒細胞增高 ， 血培養(yǎng)陰性 。 （ 5） 血清學檢查 ， 多數(shù)患者類風濕因子和抗核體均陰性 。 （ 6） 多種抗菌素治療無效 ， 而糖皮質激素有效 。 診斷標準 （ 1） Cush標準 必備條件 發(fā)熱 ≥39℃ 關節(jié)痛或關節(jié)炎 類風濕因子 1： 80 抗核抗體 1： 100 另需具備下列任何兩項 血白細胞 ≥15 109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或脾大 或淋巴結腫大 本病無特異性診斷方法 ， 國內外曾制定了許多診斷或分類標準 ， 但至今仍未有公認的統(tǒng)一標準 。 推薦應用較多的美國 Cush標準和日本標準 。 （ 2） 日本初步診斷標準 主要條件 發(fā)熱 ≥39℃ 并持續(xù)一周以上 ， 關節(jié)痛持續(xù)二周以上 ，典型皮疹 ， 白血細胞 ≥15 109/L 次要條件 咽痛 ， 淋巴結和 /或脾腫大 ， 肝功能異常 ， 類風濕因子和抗核抗體陰性 . 此標準需排除：感染性疾病 、 惡性腫瘤 、 其他風濕病 。 符合 5項或更多條件 （ 至少含兩項主要條件 ） ， 可做出診斷 。 鑒別診斷 在診斷成人斯蒂爾病之前應與下列疾病相鑒別： （ 1） 感染性疾?。翰《靖腥?（ 乙肝病毒 、 風疹 、微小病毒 、 可薩奇病毒 、 EB病毒 、 巨細胞病毒 、 人類免疫缺陷病毒等 ） ， 亞急性細菌性心內膜炎 ， 腦膜炎球菌菌血癥 ， 淋球菌菌血癥及其它細菌引起的菌血癥或敗血癥 ， 結核病 ， 萊姆病 （ Lyme病 ） ， 梅毒和風濕熱等 。 （ 2） 惡性腫瘤：白血病 ， 淋巴瘤 ， 免疫母細胞淋巴結病 。 （ 3） 結締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡 ， 原發(fā)干燥綜合征 ， 混合性結締組織病等 。 （ 4） 血管炎：結節(jié)性多動脈炎 ， 韋格內肉芽腫 ，血栓性血小板減少性紫癜 ， 大動脈炎等 。 （ 5） 其他疾?。貉宀?， 結節(jié)病 ， 原發(fā)性肉芽腫性肝炎 ， 克隆氏病 （ Crohn氏病 ） 等 。 [治療原則及方案 ] 本病尚無根治方法 ， 但如能及早診斷 ， 合理治療可以控制發(fā)作 ， 防止復發(fā) ， 用藥方法同類風濕關節(jié)炎 。 藥物治療 常用的藥物有非甾類抗炎藥 （ NSAIDS） 、 腎上腺糖皮質激素 、 改善病情抗風濕藥 （ DMARDS） 等 。 （ 1） 非甾類抗炎藥 （ NSAIDs） 急性發(fā)熱炎癥期可首先使用 NSAIDs， 常用的 NSAIDs見表 2。 表 2 治療成人斯蒂爾病常用的 NSAIDs 分 類 英 文 半衰期 （ h） 每日總劑量（ mg） 每次用量（ mg） 次 /日 丙酸衍生物 布洛芬 ibuprofen 2 12003200 400600 34 奈普生 naproxen 14 5001000 250500 2 洛索洛芬 loxoprofen 180 60 3 苯酰酸衍生物 雙氯酚酸 diclofenac 2 75150 2550 34 吲哚酰酸類 吲哚美辛 indometacin 311 75 25 3 舒林酸 Sulindac 18 400 200 2 分 類 英 文 半衰期（ h） 每日總劑量（ mg） 每次用量（ mg） 次 /日 吲哚酰酸類 阿西美辛 acemetacin 3 90180 3060 3 吡喃羧酸類 依托度酸 Etodolac 4001000 4001000 1 非酸性類 萘丁美酮 nabumetone 24 10002022 1000 12 息康類 炎痛息康 piroxicam 3086 20 20 1 分 類 英 文 半衰期（ h） 每日總劑量 （ mg） 每 次 用 量（ mg） 次 /日 烯醇酸類 美洛昔康 meloxicam 20 15 1 磺酰苯類 尼美舒利 nimesulide 25 400 100200 2 昔布類 塞來昔布 celecoxib 11 200400 100200 12 羅非昔布 rofecoxib 17 1 近年 ， 根據(jù)環(huán)氧化酶同功異構體理論 ， 又將 NSAIDs區(qū)分為選擇性 COX2抑制劑 （ 如昔布類等 ） 與非選擇性NSAIDs。 前者能明顯減少嚴重胃腸道等不良反應 。 在選擇使用 NSAIDs時 ， 有胃腸 、 肝 、 腎及其他器官疾病的病人應優(yōu)先選用選擇性 COX2抑制劑 。 無論使用哪一種 NSAIDs都應遵循個體化和足量原則；不宜二種NSAIDs聯(lián)合使用；一種 NSAIDs足量使用 12周無效可更換另一種 。 成人斯蒂爾病患者約有 1/4左右經(jīng)合理使用 NSAIDs可以控制癥狀 ， 使病情緩解 ， 通常這類病人予后良好 。 （ 2） 腎上腺糖皮質激素 對單用 NSAIDs不起效 ， 癥狀控制不好 ， 或減量復發(fā)者 ，或有系統(tǒng)損害 、 病情較重者應使用糖皮質激素 。 常用強的松12mg/公斤 /日 。 待癥狀控制 、 病情穩(wěn)定 1個月以后可逐漸減量 。 然后以最小有效量維持 。 病情嚴重者可用甲基強的松龍沖擊治療 。 通常劑量 5001000mg/次 ， 緩慢靜滴 ， 可連用 3天 。必要時 13周后可重復 ， 間隔期和沖擊后繼續(xù)口服強的松 。 長期服用激素者應注意感染 、 骨質疏松等并發(fā)癥 。 及時補充抗骨質疏松的相關藥物 ， 如抑制破骨細胞的二磷酸鹽 、 調整鈣 、磷代謝制劑及鈣劑 。 （ 3） 改善病情抗風濕藥物 （ DMARDs） 用激素后仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復發(fā)者；或關節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應盡早加用DMARDs。 常用的 DMARDs見表 3 表 3. 常用于治療成人斯蒂爾病的 DMARDs 藥物 起效時間 常用劑量（ mg） 給藥途徑 毒性反應 甲氨蝶呤（ MTX） 12月