【文章內(nèi)容簡介】 甲胎蛋白（ αfetoprotein,αFP或 AFP） ? 主要在胎兒肝中合成，分子量 ，在胎兒 13周 AFP占血漿蛋白總量的 1/3。在妊娠30周達(dá)最高峰，以后逐漸下降，出生時(shí)血漿中濃度為高峰期的 1%左右，約 40mg/L，在周歲時(shí)接近成人水平（低于 30μmg/L）。 ? 甲胎蛋白在產(chǎn)婦羊水或母體血漿中 AFP可用于胎兒產(chǎn)前監(jiān)測。如在 神經(jīng)管 缺損、脊柱 裂、無腦兒等時(shí)， AFP可由開放的神經(jīng)管進(jìn)入羊水而導(dǎo)致其在羊水中含量顯著升高。胎兒在宮腔內(nèi)死亡、畸胎瘤等先天缺陷亦可有羊水中 AFP增高。 AFP可經(jīng)羊水部分進(jìn)入母體血循環(huán)。在 85%脊柱裂及無腦兒的母體，血漿 AFP在妊娠 1618周可見升高而有診斷價(jià)值，但必須與臨床經(jīng)驗(yàn)結(jié)合，以免出現(xiàn)假陽性的錯(cuò)誤。 ? 結(jié)合珠蛋白（ haptoglobin， hp）：觸珠蛋白 ? 是人血清中能與游離血紅蛋白（ hb）在血漿中與游離的血紅蛋白結(jié)合，是一種急性時(shí)相反應(yīng)蛋白。在 CAM電泳及瓊脂糖凝膠電泳中位于 α2區(qū)帶。分子中有兩對肽鏈（ α與 β鏈）形成 α2β2四聚體。 α鏈有 α1及 α2兩種。 ? a2巨球蛋白（ a2－ Macroglobulin， a2－ MG） ? 是溶纖維蛋白酶、凝血酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶和禪性蛋白酶等多種蛋白水解酶的抑制劑，是存在于血液中的具有重要生物活性的大分子的糖蛋白，分子量 725000，由肝臟的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及纖維母細(xì)胞合成和釋放，對血中內(nèi)源性、外源性蛋白水解酶有清除作用。 ? 銅藍(lán)蛋白（ ceruloplasmin,CER） ? 是一種含銅的 α2糖蛋白，分子量約為 12萬 16萬，不易純化。目前所知為一個(gè)單鏈多肽，每分子含 67個(gè)銅原子，由于含銅而呈藍(lán)色，含糖約 10%，末端唾液酸與多肽鏈連接，具有遺傳上的基因多形性。 ? CER具有氧化酶的活性，對多酚及多胺類底物有催化其氧化的能力。最近研究認(rèn)為 CER可催化 Fe2+ 氧化為 Fe3+ 。 ? 轉(zhuǎn)鐵蛋白 :（ transferrin， TRF，siderophilin） ? 是 血漿 中主要的含鐵 蛋白質(zhì) ，負(fù)責(zé)運(yùn)載由消化管吸收的鐵和由 紅細(xì)胞 降解釋放的鐵。以TRFFe3+的復(fù)合物形式進(jìn)入骨髓中，供成熟紅細(xì)胞的生成。 ? TRF分子量約 ，為單鏈糖蛋白，含糖量約 6%。 TRF可逆地結(jié)合多價(jià) 離子 ，包括鐵、銅、鋅、鈷等。每一分子 TRF可結(jié)合兩個(gè)三價(jià)鐵 原子 。 TRF主要由肝細(xì)胞合成，半壽期為 7天。血漿中 TRF的濃度受鐵供應(yīng)的調(diào)節(jié)，在缺鐵狀態(tài)時(shí)，血漿 TRF濃度上升，經(jīng)鐵有效治療后恢復(fù)到正常水平。 ? C— 反應(yīng)蛋白（ C— reactive protein,CRP) ? CRP由 肝細(xì)胞 所合成。 ? CRP含 5個(gè)多肽鏈 亞單位 ，非共價(jià)地結(jié)合為盤形 多聚體 。分子量為 14萬。電泳分布在慢 γ區(qū)帶，有時(shí)可以延伸到 β區(qū)帶。其電泳遷移率易受一些因素影響，如鈣離子及緩沖液的成分。 ? 臨床意義： ? ⒈ CRP作為急性時(shí)相蛋白在各種急性炎癥、組織損傷、心肌梗塞、手術(shù)創(chuàng)傷、放射性損傷等疾病發(fā)作后數(shù)小時(shí)迅速升高，并有成倍增長之勢。病變好轉(zhuǎn)時(shí)，又迅速降至正常，其升高幅度與感染的程度呈正相關(guān)。 ? ⒉ CRP與其它炎癥因子的相關(guān)性： CRP與其它炎癥因子如白細(xì)胞總數(shù)、紅細(xì)胞沉降率和多形核白細(xì)胞等具有密切相關(guān)性。 CRP與 WBC存在正相關(guān)。在炎癥反應(yīng)中起著積極作用，使人體具有非特異性抵抗力。在患者疾病發(fā)作時(shí)，CRP可早于 WBC而上升，回復(fù)正常也很快。故具有極高的敏感性。 ? ? ⒊ CRP可用于細(xì)菌和病毒感染的鑒別診斷：一旦發(fā)生炎癥， CRP水平即升高，而病毒性感染 CRP大都正常。膿毒血癥 CRP迅速升高，而依賴血培養(yǎng)則至少需要 48小時(shí)，且其陽性率不高。又如 CRP能快速有效地檢測細(xì)菌性腦膜炎，其陽性率達(dá) 99％。 ? ⒋ 惡性腫瘤患者 CRP大都升高。如 CRP與 AFP的聯(lián)合檢測，可用于肝癌與肝臟良性疾病的鑒別診斷。 CRP測定用于腫瘤的治療和預(yù)后有積極意義。手術(shù)前 CRP上升，手術(shù)后則下降，且其反應(yīng)不受放療、化療和皮質(zhì)激素治療的影響，有助于臨床估價(jià)腫瘤的進(jìn)程。 ? ⒌ CRP用于評估急性胰腺炎的嚴(yán)重程度。當(dāng) CRP高于 250㎎ ╱ L時(shí)，則可提示為廣泛壞死性胰腺炎。 ? 正常參考值：＜ 10 ㎎ ╱ L ? 1血清淀粉樣蛋白 A（ serum amyloid A，SAA)是一種急性時(shí)限反應(yīng)蛋白，屬于載脂蛋白家族中的異質(zhì)類蛋白質(zhì)，相對分子量約 12 000。在急性時(shí)限反應(yīng)中，經(jīng) IL IL6和 TNF刺激，SAA在肝臟中由被激活的巨噬細(xì)胞和纖維母細(xì)胞合成，可升高到最初濃度的 1001000 倍，但半衰期極短，只有 50分鐘左右。 ? 血清淀粉樣蛋白 A 與高密度脂蛋白 (HDL)有關(guān)，它能在炎癥期間調(diào)節(jié)高密度脂蛋白的代謝。血清淀粉樣蛋白 A 一個(gè)特別重要的特性是其降解產(chǎn)物能以淀粉樣蛋白 A (AA) 原纖維的方式沉積在不同的器官中，在慢性炎癥疾病中這是一種嚴(yán)重的并發(fā)癥。 ? 與 C 反應(yīng)蛋白 (CRP) 類似，血清淀粉樣蛋白 A 的含量濃度是反映感染性疾病早期炎癥的敏感指標(biāo)，有助于診斷炎癥、評估其活性、監(jiān)控其活動及治療。 注意： 正性 APRP：升高 如： AAT、 AAG、 Hp、 Cp、 C C CRP和纖維蛋白原。 負(fù)性 APRP：降低 如： PA、 ALB、 TRF。 α 2MG不是 APRP。 以 %表示： Alb: 57%~68% α1: % ~% α2: % ~% β: 7% ~13% γ: % ~% 以 g/L表示： Alb: 35~52 g/L α1: ~ g/L α2: ~ g/L β: ~ g/L γ: ~ g/L 血清蛋白電泳的正常組分 四、血清電泳組分分析 圖形分析 直接法： 電泳染色后，直接觀察圖形的變 化，大概判斷各區(qū)帶的增減。如需定量， 可進(jìn)一步脫色、比色。 光密度掃描法： 可直接觀察各區(qū)帶的掃描圖 形，且可以以數(shù)值表示各組分的含量。 怎樣判斷蛋白電泳圖譜 ? 區(qū)帶的外觀： （估算） ? 區(qū)帶的濃度： 測定區(qū)帶 Pr含量（相對值），洗脫法或直接光密度。 ? 波峰（光密度掃描）： 同一濃度下，波峰的高度和寬度與 Pr的純度密切相關(guān)。 均一 Pr：形成一個(gè)窄、頂尖和峰高的波峰 數(shù)種 Pr：形成一個(gè)寬、頂平和峰低的波峰 異常電泳圖譜的臨床意義 異常血清蛋白質(zhì)電泳圖譜的分型及其特征 圖譜類型 TP Alb α1 α2 β γ 腎病型 ↓↓ ↓↓ ↑ ↑↑ 不定 肝硬化型 ↑N ↓ ↓↓ N↓ N↓ βγ融合 急性炎癥 N N↓ ↑ ↑ N 慢性炎癥 ↓ ↑ ↑ ↑ 蛋白質(zhì)缺乏型 個(gè)別區(qū)帶出現(xiàn)特征性缺乏 M蛋白血癥型 在 α γ區(qū)帶中間出現(xiàn) M蛋白區(qū)帶 (1)急性和慢性炎癥 主要特征： 白蛋白減少或正常， α 1和 α 2球蛋白增高，當(dāng)有明顯的急性炎癥病灶時(shí)，可顯著增高。炎癥轉(zhuǎn)為慢性時(shí)其增加程度減低。 γ 球蛋白增高不明顯，當(dāng)炎癥轉(zhuǎn)為慢性時(shí)，可明顯增加。 ↓/N ↑ ↑ 急性炎癥型 代表疾病 ：慢性膽道感染、慢性泌尿系