噬血細(xì)胞綜合征ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-01 09:12 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 鈣化。 病理檢查 ?病理主要的發(fā)現(xiàn)是在單核 巨噬細(xì)胞系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)良性的淋巴組織細(xì)胞浸潤(rùn)，組織細(xì)胞呈吞噬現(xiàn)象，吞噬最多的是紅細(xì)胞，有時(shí)也吞噬血小板和白細(xì)胞。 ?受累器官為脾、淋巴結(jié)、骨髓和腦。脊髓；此外，還可見于甲狀腺、肺、心。腸、腎和胰腺。 診斷標(biāo)準(zhǔn) ?發(fā)熱超過 1周，熱峰 ≥ 38． 5℃ ； ?肝脾腫大及肝功能異常 ?全血細(xì)胞減少，累及 ≥ 2個(gè)細(xì)胞系，骨髓增生減少或增生異常； HB＜ 90g/L、 PLT ＜100 109/L、中性粒細(xì)胞值＜ 109/L ?高甘油三脂血癥 ?凝血功能障礙，血纖維蛋白原 ≤ 1． 5g/L，噬血細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞 ≥ 2%，或（和）累及骨髓、肝、脾。淋巴結(jié)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的組織學(xué)改變。 臨床表現(xiàn) ?診斷需滿足上述 5項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn) ?以下兩條異常也可提示 HLH 血乳酸脫氫酶（ LDH） ≥ 1000U/L或 ≥ 正常均值 + 3S 血清鐵蛋白 ≥ 1000ng／ mL或 ≥ 正常 +3s； 臨床表現(xiàn) ?有些不典型病例不符合上述標(biāo)準(zhǔn) ?如主要為腦膜受累及新生兒期發(fā)病者，發(fā)熱則不明顯 ?而血細(xì)胞減少，高脂血癥及低纖維蛋白原血癥的表現(xiàn)也取決于內(nèi)臟受累的嚴(yán)重程度 ?有些病人上述表現(xiàn)可能晚期才出現(xiàn)。起病時(shí)，有不少病人可以無脾大，甚至沒有噬血細(xì)胞現(xiàn)象。 鑒別診斷 ?最容易混淆的是家族性 HLH與繼發(fā)性 HLH，特別是與病毒相關(guān)性 HLH的鑒別。因?yàn)椴《靖腥静坏c病毒相關(guān)性 HLH有關(guān)，在家族性HLH患者，也常有病毒感染，而且家族性HLH也常由病毒感染而誘發(fā)。家族性 HLH為常染色體隱性遺傳病，常問不到家族史，更增加了診斷的難度。 鑒別診斷 ?一般認(rèn)為，在 2歲前發(fā)病者多提示為家族性HLH，而 8歲后發(fā)病者，則多考慮為繼發(fā)性HLH。 ?在 2~8歲之間發(fā)病者，則要根據(jù)臨床表現(xiàn)來判斷，如果還難肯定，則應(yīng)按家族性 HPS處理。 鑒別診斷 ?惡性組織細(xì)胞?。◥航M）鑒別 二者在骨髓片上很難鑒別，但 HLH要比惡組常見得多。但如臨床上呈暴發(fā)經(jīng)過、嚴(yán)重肝功能損害、骨髓中組織細(xì)胞惡性程度高，特別是肝、脾或其他器官發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞浸潤(rùn)，則先考慮為惡組為宜；否則應(yīng)診斷為 HPS。 治療 ?化學(xué)療法 —— 常用的化療藥物有： ?VP16（依托泊苷）：細(xì)胞毒性藥物，為細(xì)胞調(diào)亡的誘導(dǎo)劑，對(duì)單核 巨噬細(xì)胞及組織細(xì)胞的選擇性作用最強(qiáng)。是家族性 HLH的首選藥物。 ?免疫治療： ?皮質(zhì)激素：作用為殺傷淋巴細(xì)胞、機(jī)制細(xì)胞因子產(chǎn)生，誘導(dǎo)抗原提呈細(xì)胞，如樹突細(xì)胞分化。 ?環(huán)胞素：對(duì) T細(xì)胞有明顯抑制作用，作為維持治療用藥，對(duì)風(fēng)濕類疾病并發(fā) HLH有效。 ?丙種球蛋白： 治療 方案選擇 ?感染相關(guān)性 —— 根據(jù)具體情況適當(dāng)選藥，輕癥患者單純抗感染治療，具備以下 3項(xiàng)選用：激素 /IVIG ? 非遺傳性 ? 年齡 ﹥ 1歲 ? 癥狀不嚴(yán)重 ?繼發(fā)于風(fēng)濕性疾病的 HLH： CAS/激素 ?具備以下 1項(xiàng)選用： HLH94方案 ? 遺傳性 HLH ? 年齡 ﹥ 1歲 ? 非遺傳性 HLH，但癥狀嚴(yán)重 ? 非遺傳性 HLH，激素和 IVIG療效不好 治療 方案選擇 國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì) 1994年提出一個(gè)治療家族性 HPS的方案（ HLH94） : 一、早期治療 : 地塞米松 VP16 1~2W 10mg/m2/d 150mg/m2 Q2W 3~4W 5mg/m2/d 150mg/m2 Q1W,用至 8W 5~6W 7~8W 8W 減量至停藥。前 8W每 2周鞘內(nèi)注射 MTX和激素 1次 二、維持治療（第 9周）： VP16 150mg/m2 每 2周用藥 1次 地塞米松 10mg/m2/d，每
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